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E-Book

Pathologie

Neuropathologie

Autor	Günter Klöppel, Hans Kreipe, J. Michael Schröder, Werner Paulus, Wolfgang Remmele
Verlag	Springer-Verlag
Erscheinungsjahr	2011
Seitenanzahl	878 Seiten
ISBN	9783642023248
Format	PDF
Kopierschutz	Wasserzeichen/DRM
Geräte	PC/MAC/eReader/Tablet
Preis	250,86 EUR

Das Standardwerk liefert aktuelles, gesichertes Wissen der Neuropathologie: Im Vordergrund stehen die Morphologie, Pathogenese, Ätiologie und Diagnostik der Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems sowie der Skelettmuskulatur. Die 3. aktualisierte Auflage folgt in der Gestaltung der Vorauflage, berücksichtigt aber zahlreiche neue Krankheiten und Entitäten, die durch die Genetik oder Techniken der Immunhistochemie und Molekularbiologie neu entdeckt oder abgegrenzt worden sind. Mit vielen zusätzliche Abbildungen und Tabellen.

Werner Paulus ist Direktor des Instituts für Neuropathologie am
Universitätsklinikum Münster. Seine klinische und wissenschaftliche Ausbildung absolvierte er in Tübingen, Wien, Würzburg und Boston. Nach oberärztlicher Tätigkeit am Universitätsspital Zürich leitete er ab 1996 die Abteilung für Neuropathologie der Universität Erlangen, bevor er 1998 den Ruf auf den Lehrstuhl für Neuropathologie der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster annahm. Wissenschaftliche Schwerpunkte sind Hirntumoren und neurodegenerative Krankheiten

J. Michael Schröder absolvierte seine Ausbildung in Freiburg/Brsg., Wien und München; 1962 E.C.F.M.G Examen. Weitere Schwerpunkte seiner Tätigkeit führten ihn an die Neurologische Klinik und das MPI für Hirnforschung in Köln-Merheim, als Research Fellow an die Harvard Medical School in Boston und an das MPI für Hirnforschung in Frankfurt. 1974 erhielt er einen Ruf als Professor für Neuropathologie an die Universität Mainz. Ab 1981 war er Direktor des Instituts für Neuropathologie am Universitätsklinikum der RWTH Aachen. Sein Spezialgebiet sind Neuromuskuläre Krankheiten: Periphere Neuropathien und Myopathien.

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Inhaltsverzeichnis

Vorwort der Werkherausgeber	6
Vorwort zur Neuauflage	7
Vorworte zur zweiten Auflage und zu den Sonderausgaben von 2002 und 1995	8
Vorwort zur ersten Auflage	11
Inhalt	12
Autorenverzeichnis	14
I Zentrales Nervensystem	16
1. Zellen des Zentralnervensystems und ihre Reaktionsformen	17
Nervenzellen	18
Morphologie und Funktion	18
Reaktionsformen der Nervenzellen	21
Gliazellen	25
Astrozyten	25
Morphologie und Funktion	25
Reaktionsformen der Astrozyten	27
Oligodendrozyten	31
Morphologie und Funktion	31
Reaktionsformen der Oligodendrozyten	32
Ependymzellen	33
Morphologie und Funktion	33
Reaktionsformen der Ependymzellen	33
Tanyzyten	34
Epithelzellen des Plexus choroideus	35
Morphologie und Funktion	35
Reaktionsformen der Epithelzellen des Plexus choroideus	36
NG2-Zellen	36
Mikrogliazellen	37
Morphologie und Funktion	37
Reaktionsformen der Mikrogliazellen	38
Meningen, Blutgefäße, zirkumventrikuläre Organe	39
Literatur	41
2. Zytologie des Liquor cerebrospinalis	43
Definition	44
Indikationen zur liquorzytologischen Untersuchung	44
Liquorzytologische Befundung	47
Methoden zur Herstellung liquorzytologischer Präparate	49
Reaktive Liquorzellbilder	50
Liquorzellpräparate mit Tumorzellen	52
Meningeosis blastomatosa	52
Meningeosis carcinomatosa	53
Primäre Hirntumoren	54
Immunzytochemische Liquorzelluntersuchung und zweideutige Zellbefunde	54
Literatur	55
3. Normale und pathologische Entwicklung des Nervensystems	56
Embryofetale Entwicklung des Nervensystems	58
Embryonale Entwicklung	58
Neurulation	58
Kanalisation	58
Retrogressive Differenzierung	58
Orales Neuralrohr	58
Embryonale Durchblutungssystem und persistente Arterien	59
Massenentwicklung des Gehirns sowie Sulkus- bzw. Gyrusformation des Großhirns	60
Entwicklung der Hirnrinde (Proliferation, Migration der Matrixzellen und Apoptose)	60
Myelinisation	61
Entwicklungsparameter	62
Allgemeines	62
Ätiopathogenese	62
Diagnostische Orientierung	64
Spezielle Fehlbildungsformen	64
Neuralrohrdefekte	64
Dysraphien	64
Anenzephalie und Exenzephalie	66
Enzephalozele und Meningozele	68
Spina bifida	69
Spina bifida cystica	69
Spina bifida occulta, Dermalsinus, Dermoidzyste	69
Diastematomyelie und Diplomyelie	70
Zystische Ausweitung des Ventriculus terminalis	70
Tethered cord	70
Ventrale Dysraphien	70
Neurenterische Zyste und relevante Anomalien	70
Dysraphien im Kleinhirnbereich	70
Chiari-Anomalie Typ 2	71
Chiari-Anomalie Typ 3 und Typ 4	71
Rhombenzephalozele	71
Dandy-Walker-Syndrom	73
Tektozerebelläre Dysraphie mit okzipitaler Enzephalozele	73
Meckel-Syndrom (Meckel-Gruber-Syndrom)	73
Joubert-Syndrom	73
Atelenzephalie, Aprosenzephalie	75
Inienzephalie	75
Klippel-Feil-Syndrom	75
Störungen der enzephalen Seitendifferenzierung und der Kommissuren	75
Holoprosenzephalien	75
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom	77
Rhombenzephalosynapsis	77
Balkenmangel	78
Septooptische Dysplasie (De-Morsier-Syndrom)	79
„Verschmelzung“ der Thalami ( Unithalamus)	79
Kortikale Anomalien	79
Störungen der Nervenzellmigration und Gyrierung	79
Lissenzephalie I, Pachygyrie, Doppelkortexsyndrom	79
Lissenzephalie II, zerebrookuläre Dysplasien	81
Mikropolygyrie	82
Zerebrale Heterotopien	82
Mikrodysgenesie (fokale Dysplasie) und Normvariante	83
Porenzephalie	83
Kongenitales bilaterales perisylvisches Syndrom (Foix-Chavany-Marie)	83
Arachnoidalzyste	84
Anomalien des Kleinhirns (Agenesie, Hypoplasie) und des Hirnstamms	84
Dentatooliväre Anomalien	85
Agenesie oder fokale Destruktion der Hirnnervenkerne (Möbius-Syndrom)	85
Anomalien des Ventrikelsystems und des Zentralkanals	85
Hydrolethalus-Syndrom	85
Seitenventrikel	85
Cavum septi pellucidi	86
Cavum Vergae	86
Aquäduktstenosen, Divertikel, Verdoppelung des Aquädukts	87
Syringomyelie und Hydromyelie	87
Kollaps des Zentralkanals	87
Mit Schädelanomalien verbundene Störungen der Hirnentwicklung	87
Megalenzephalie und Makrozephalie	88
Hemimegalenzephalie	88
Mikroenzephalie und Mikrozephalie	88
Seckel-Syndrom	88
Akranie	89
Atelenzephalie und Aprosenzephalie (atelenzephalische Mikrozephalie)	89
Platybasie und basiläre Impression	89
Thanatophore Dysplasie	89
Kraniale Synostosen, Plagiozephalie, Apert-Syndrom	89
Ätiologisch charakterisierbare Syndrome (Chromosomenanomalien, fetales Alkoholsyndrom)	90
Trisomie 21 (Down-Syndrom)	90
Trisomie 13 (Pätau-Syndrom)	91
Trisomie 18 (Edwards-Syndrom)	91
Fetales Alkoholsyndrom	91
Anomalien der Hypophyse und des Hypothalamus	91
Doppelbildungen des ZNS	93
Literatur	93
4. Hydrozephalus und Liquorzirkulationsstörungen	99
Definition	100
Anatomie und Physiologie	100
Plexus choroideus	100
Liquor cerebrospinalis	100
Klassifikation und Ätiologie	101
Nichtkommunizierender Hydrozephalus	101
Kommunizierender Hydrozephalus	103
Hydrozephalus durch Liquorüberproduktion	103
Kongenitaler Hydrozephalus	103
Klinik bei Kindern und Erwachsenen	104
Forensische Implikationen	104
Pathophysiologie und Pathologie	104
Makropathologie	104
Histopathologie	105
Experimentelle Ansätze und Tiermodelle	105
Implizierte Gene und Wiederholungsrisiko	105
Therapie, Komplikationen und Prognose	106
Literatur	106
5. Prä- und Perinatalschäden	109
Allgemeines	110
Definitionen und Klinik	110
Asphyxie	110
Neonatale Enzephalopathie	110
Zerebralparese	111
Radiologische Bildgebung	111
Plazenta	112
Schäden der grauen Substanz	112
Hypoxie-Ischämie und perinatale Vulnerabilität	112
Histopathologie und regionale Besonderheiten	113
Kortex und Hippokampus	113
Tiefe Kerngebiete	113
Hirnstamm	114
Zerebellum	114
Möbius-Syndrom	115
Schäden der weißen Substanz	115
Periventrikuläre Leukomalazie	115
Telenzephale Leukenzephalopathie	117
Hämorrhagische periventrikuläre Leukomalazie	117
Schäden der grauen und weißen Substanz	117
Parasagittaler Hirnschaden und Ulegyrie	118
Neonataler Schlaganfall	118
Porenzephalie und Schizenzephalie	118
Multizystische Enzephalopathie	119
„Near-total“-Asphyxie	119
Hydranenzephalie	120
Intrakranielle Blutungen	120
Subependymale Matrixblutung/Intraventrikuläre Blutung	121
Intraventrikuläre Blutungen beim Reifgeborenen	122
Kleinhirnblutungen	122
Subduralblutungen	123
Subarachnoidalblutung	123
Andere Blutungsursachen	124
Geburtstraumatische Schäden	124
Zerebrale Schäden bei extrazerebralen Erkrankungen	124
Akute Bilirubin-Enzephalopathie (Kernikterus)	124
Angeborene Herzfehler	125
Plötzlicher Säuglingstod	126
Literatur	127
6. Neurometabolische Krankheiten mit neuropathologischen Befunden	129
Einführung	130
Lysosomale Krankheiten	133
GM2-Gangliosidosen (Tay-Sachs, Sandhoff)	140
GM1-Gangliosidose	141
Lysosomale Leukodystrophien	144
Metachromatische Leukodystrophie und Varianten	144
Mukosulfatidose	146
Krabbe-Krankheit (Globoidzellleukodystrophie)	146
Gaucher-Krankheit	148
Niemann-Pick-Krankheit mit Sphingomyelinasedefekt (Typen A und B)	149
Niemann-Pick-Krankheit ohne primären Sphingomyelinasemangel (Typ C)	150
Fabry-Krankheit	152
Farber-Krankheit	153
Sphingolipidosen durch Sphingolipidaktivatorproteindefekte	154
Mukolipidosen	154
Oligosaccharidosen, Glykoproteinosen	157
Mukopolysaccharidosen I–IX	158
Neuronale Zeroidlipofuszinosen	159
Typ-II-Glykogenosen und andere seltene neurolysosomale Krankheiten	164
Okulozerebrorenales Syndrom (Lowe-Syndrom)	165
Peroxisomale Krankheiten	166
Peroxisombiogenesestörungen (Zellweger-Syndrom, neonatale Adrenoleukodystrophie, infantiles Refsum-Syndrom)	167
Defekte einzelner peroxisomaler Enzyme	169
X-chromosomale Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie	169
Refsum-Krankheit vom klassischen Typ	170
Mitochondriale Krankheiten	172
Leigh-Syndrom	178
Alpers-Syndrom	179
MELAS	179
MERRF	180
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS)	180
MNGIE	180
Störungen des Pyruvatdehydrogenasekomplexes und der Pyruvatcarboxylase	181
Polyglukosankrankheiten	181
Lafora-Krankheit	181
Typ-IV-Glykogenose	182
Polyglukosankörperchenkrankheit	182
Phosphofruktokinasedefekt oder Glykogenose Typ VII Tarui	182
Stoffwechselstörungen der Amino- und organischen Säuren	183
Ahornsirupkrankheit	186
Propionazidurie	187
Methylmalonazidurie	187
Hyperglyzinämie	187
Glutarazidurie (Typ I)	187
Hyperammonämien im engeren Sinn	188
Störungen des Homozystein-, Methionin- und Methylierungsstoffwechsels	189
Weitere Stoffwechselstörungen von Aminosäuren, organischen Säuren bzw. Intermediaten	190
Hyperphenylalaninämien	190
Hypertyrosinämien	191
Glutathionmangel (Oxoprolinurie) und Glutathionurie	191
Hyperprolinämie und Histidinämie	191
Homokarnosinose und Karnosinämie	191
Hartnup-Syndrom	191
4-Hydroxybutyrazidurie	191
Spongiöse Leukodystrophie Morbus Canavan-van Bogaert-Bertrand	192
Krankheiten des Kupferstoffwechsels	192
Morbus Wilson (Kupferstoffwechselstörung)	193
Morbus Menkes (Kupfertransportstörung)	195
Acäruloplasminämie	196
Weitere metabolische Krankheiten	196
CDG-Syndrom	196
Zerebrotendinöse Xanthomatose	198
Galaktosämie	198
Lesch-Nyhan-Syndrom	199
Sjögren-Larsson-Syndrom	199
Literatur	200
7. Morbus Alzheimer und Altersveränderungen des Gehirns	205
Altersveränderungen des Gehirns	206
Spezifische Altersveränderungen	206
Lipofuszin	206
Axonauftreibungen (axonale Sphäroide, axonale Dystrophie)	207
Hirano-Körper	207
Granulovakuoläre Degeneration	207
Alzheimersche Neurofibrillenveränderungen (NFTs) und Neuropilfäden	207
Senile Plaques	208
Nukleäre Nervenzelleinschlüsse: Marinesco-Körper	211
Gliale Einschlüsse	211
Alters- und geschlechtsabhängige hypothalamische ?-Aggregate	212
Morbus Alzheimer	212
Pathogenese	213
Familiäre Alzheimer-Krankheit („early-onset“ oder „familial Alzheimer’s disease“)	213
Sporadische Alzheimer-Krankheit („late-onset“ oder „sporadic Alzheimer’s disease“)	213
Mechanismen der Nervenzellschädigung	214
Neuropathologie	214
Neuropathologische Stadien der Alzheimer-Krankheit	215
Diagnosekriterien: „National Institute on Aging–Alzheimer’s Association guidelines for the neuropathologic assessment of Alzheimer’s disease”	216
Sonderformen der Alzheimer-Krankheit	219
„Tangle-predominant Alzheimer’s disease“	219
„Plaque-predominant Alzheimer’s disease“	219
Familiäre Alzheimer-Krankheit mit „Cotton-wool“-Plaques und spastischer Paraparese	219
Literatur	219
8. Nicht-Alzheimer-Demenzen	221
Lewy-Körperchen-Demenzen	222
Definition	222
Demenz mit Lewy-Körpern	222
Klinik	222
Morphologie	222
Konsensuskriterien	223
Parkinson-Krankheit mit Demenz	223
Frontotemporale Lobärdegeneration	224
Grundlagen	224
Klinische Syndrome	224
Epidemiologie und Genetik	224
Neuropathologische/molekulare Klassifikation der FTLDs	225
FTLD-Tau	225
Morbus Pick	226
Kortikobasale Degeneration	226
Progressive supranukleäre Blickparese	227
Erkrankung mit argyrophilen Körnchen	228
Andere sporadische FTLD-Tau-Subtypen	228
Familiäre FTLD-Tau (FTDP-17T)	228
FTLD-TDP	228
Morphologie und FTLD-TDP-Subtypen	229
Familiäre Formen der FTLD-TDP	229
FTLD-FUS	231
Atypische FTLD-U	231
NIFID	231
BIBD	231
FTLD-UPS	231
FTLD-NI	232
Literatur	232
9. Systematrophien	235
Grundlagen	236
Definition und Abgrenzung	236
Autoptische Asservierung	236
Funktionelle Anatomie der Stammganglien	237
Funktionelle Anatomie des Kleinhirns	237
Systematrophien und abnorme Proteinablagerungen	240
Degeneration der Motoneuronen	240
Amyotrophe Lateralsklerose	241
Spinale Muskelatrophien	244
Hereditäre spastische Paraparese	245
Degenerative Krankheiten mit Ataxie	245
Friedreich-Ataxie	247
Spinozerebelläre Ataxien	248
Weitere Formen der Ataxie	248
Ataxia telangiectasia	248
Dentato-Rubro-Pallido-Luys-Atrophie (DRPLA)	250
Fragiles X-Tremor-/Ataxiesyndrom	250
Differentialdiagnose	250
Degenerative Krankheiten mit Chorea	250
Huntington-Krankheit	250
Weitere Formen der Chorea	253
Hereditäre Formen	253
Chorea minor (Chorea Sydenham)	253
Differentialdiagnose	253
Degeneration mit Akinese, Tremor und Rigor	253
Lewy-Körper-Krankheit	253
Parkinson-Krankheit	253
Progressive supranukleäre Paralyse	256
Kortikobasale Degeneration	257
Multiple Systematrophie	258
Weitere Formen des Parkinsonismus	258
Literatur	259
10. Kreislaufstörungen des ZNS	262
Grundlagen	263
Gefäße des ZNS und ihre Versorgungs- und Drainagebereiche	263
Arterielle Versorgung	263
Venöse Drainage	266
Spinale Blutversorgung	267
Aufbau der ZNS-Gefäße und Unterscheidungskriterien	267
Perivaskuläre Drainage der interstitiellen Flüssigkeit	268
Physiologie und Pathophysiologie der Hirndurchblutung und des Hirnstoffwechsels	268
Autoregulation	268
Hypoxie, Ischämie, Hirninfarkt	269
Definitionen	269
Ischämieformen und neuropathologischer Befund	269
Epidemiologie	269
Herdverteilung	270
Ätiologie und Pathogenese	271
Selektive Vulnerabilität, Apoptose, Penumbra	271
Exzitotoxizität und Genexpression nach Ischämie	272
Entzündung, Neurogenese, Angiogenese	272
Neuroprotektion, Konditionierung	273
Globale Ischämien (hypoxische Hirnschäden)	274
Intravitaler Hirntod	276
Regionale Ischämien (anämische Hirninfarkte)	276
Kolliquationsnekrose	277
Koagulationsnekrose	279
Gliale Reaktionen	280
Lakunärer Infarkt	280
Inkomplette Nekrose (elektive Parenchymnekrose)	280
Hämorrhagische Infarkte	280
Spontane intrakranielle Blutungen	281
Hypertensive Enzephalopathie	281
Massenblutungen bei anderen Krankheiten	283
Aneurysmen	284
Sakkuläre Aneurysmen	284
Arteriosklerotische Aneurysmen	285
Entzündliche Aneurysmen	286
Disseziierende Aneurysmen	286
Gefäßspasmen	286
Hirngefäßerkrankungen	287
Arteriosklerose	287
Altersveränderungen an Hirngefäßen (Seneszentenarteriosklerose)	289
Zerebrale Mikroangiopathie („small vessel disease“)	289
Atherosklerose kleiner Gefäße	289
Arteriolosklerose	289
Fibrinoide Nekrose, (Lipo)Hyalinose	289
Mikroaneurysmen	289
Multiinfarktdemenz	290
Binswanger-Krankheit	290
CADASIL	292
Zerebrale Amyloidangiopathie	293
Vaskulitiden und andere Angiopathien	294
Primäre Angiitis des ZNS	294
Panarteriitis nodosa	294
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)	295
Wegener-Granulomatose	296
Riesenzellarteriitis	296
Thrombendangitis obliterans	296
Sneddon-Syndrom	297
Takayasu-Arteriitis	298
Moya-Moya-Krankheit	298
Fibromuskuläre Dysplasie	298
Kalzifikationen	298
Verkalkungen der Pallidumgefäße	298
Fahr-Syndrom	298
Diabetes mellitus	299
Hypoglykämie	299
Coma diabeticum	300
Thrombotische Gefäßverschlüsse	300
Arterielle Thrombosen	300
Thrombosen der Hirnvenen und Sinus	300
Blut-Hirn-Schranke und Hirnödem	302
Pathogenetische Aspekte (Ödemausbreitung, Ödemformen)	302
Morphologie	303
Ödemdrainage	303
Kreislaufstörungen des Rückenmarks	304
Ischämische Rückenmarkinfarkte	304
Vaskuläre Fehlbildungen und Myelopathien	305
Angiodyskinetische nekrotisierende Myelopathien (Foix-Alajouanine)	306
Literatur	306
11. Infektionen des ZNS	313
Allgemeine Charakteristika	314
Klassifikation zentralnervöser Infektionen	314
Mechanismen der Invasion	314
Bakterielle Infektionen des ZNS	315
Akute, bakterielle, eitrige Meningitis	315
Tuberkulose	318
Tuberkulöse Meningitis	318
Tuberkulom	319
Osteomyelitis der Wirbelsäule	319
Neurosarkoidose	319
Idiopathische Pachymeningitis hypertrophicans	319
Metastatisch-septische Herdenzephalitis	320
Hirnabszess	320
Subdurales Empyem	322
Epiduraler Abszess	322
Morbus Whipple	322
Spirochäteninfektionen	323
Neurolues	323
Meningovaskuläre Syphilis	324
Neuroborreliose	324
Pilzinfektionen des ZNS	325
Pathogenese	325
Cryptococcose	326
Candida	327
Aspergillose	327
Mucor	327
Protozoeninfektion	328
Zerebrale Toxoplasmose	328
Konnatale zerebrale Toxoplasmose	328
Postnatale zerebrale Toxoplasmose	328
Zerebrale Malaria	329
Amöben-Infektionen des ZNS	330
Helminthen-Infektionen des ZNS	330
Neurozystizerkose	330
Schistosoma-Infektion des ZNS	331
Echinokokkus-Infektion des ZNS	331
Virale Infektionen des ZNS	331
Allgemeine neuropathologische Charakteristika viraler ZNS-Infektionen	332
Poliomyelitisvirusinfektion	332
Masernvirusinfektionen des ZNS	333
Maserneinschlusskörperenzephalitis	333
Subakute sklerosierende Panenzephalitis	333
Rubella	333
Herpes simplex Virus-Enzephalitis	334
Varicella-Zoster-Virus-Infektion	334
Cytomegalievirus-Infektion	335
Pathogenese	335
Konnatale Cytomegalievirus-Infektion des ZNS	335
Adulte Cytomegalievirus-Infektion des ZNS	335
Arbovirusinfektionen	335
Rabies	336
HIV-Infektion des ZNS	336
Opportunistische Infektionen des ZNS bei Immundefizienz	337
Opportunistische Pilzinfektionen	337
Opportunistische Parasiteninfektionen	338
Opportunistische bakterielle Infektionen	338
Opportunistische virale Infektionen	338
Literatur	339
12. Prionkrankheiten	341
Prionprotein (PrP), infektiöses Agens der spongiformen Enzephalopathien	342
Struktur und Funktion der PrP-Gene	342
Konversionprozess von PrPC zu PrPSc	344
Pathogene Mutationen des humanen Prionproteingens (PRNP)	345
Modelle in transgenen Tieren	345
Krankheitsbilder	345
Prionpathogenese	345
Neuroinvasion	345
Neuropathologie	346
Neuronaler Zelltod	346
Weitere morphologische Charakteristika	347
Prionkrankheiten im Tierreich	350
Skrapie	350
Bovine spongiforme Enzephalopathie	350
Sonstige	351
Prionkrankheiten des Menschen	351
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)	351
Kuru	357
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)	357
Letale familiäre Insomnie („fatal familial insomnia“ oder FFI)	357
Fortschritte in der In-vivo-Diagnostik	357
Therapie	358
Literatur	358
13. Multiple Sklerose und verwandte Erkrankungen	362
Klinik und Verlauf	363
Ätiologie und Pathogenese	363
Makroskopie	363
Histologie	363
Akute und chronische Läsionsstadien	363
Axonale und oligodendrogliale Pathomechanismen	365
Axonale Schädigungsmechanismen	365
Oligodendrogliale Schädigungs- und Reparaturmechanismen	366
Veränderungen in der normal erscheinenden weißen Substanz	367
Histologische Klassifikationen	367
Verwandte demyelinisierende Erkrankungen	367
Marburg-Krankheit	367
Balos konzentrische Sklerose	367
Neuromyelitis optica (NMO)	369
Schilders diffuse Sklerose	369
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)	370
Literatur	370
14. Intoxikation	373
Grundlagen	375
Typen toxischer Schädigungen des ZNS	375
Morphologische Veränderungen	375
Funktionelle Differenzierung	376
Metalle und Metalloide	376
Aluminium	376
Arsen	377
Anorganische Arsenverbindungen	377
Organische Arsenverbindungen	377
Bismut	377
Blei und Bleiverbindungen	377
Anorganische Bleiverbindungen	377
Organische Bleiverbindungen	378
Mangan	378
Platin	379
Quecksilber	379
Elementares Quecksilber und anorganische Quecksilberverbindungen	379
Organische Quecksilberverbindungen	380
Thallium	380
Zinn	381
Triethylzinn	381
Trimethylzinn	381
Gase	381
Kohlenmonoxid	381
Akute CO-Intoxikation	381
Intervallärer Verlauf der CO-Intoxikation	382
Chronische CO-Intoxikation	383
Nitrite und Nitrosegase	383
Schwefelwasserstoff	383
Zyanwasserstoff und Zyanide	383
Gifte in Industrie und Umwelt	384
Kohlenstoffverbindungen	384
Acrylamid	384
Aliphatische Kohlenwasserstoffe	384
Halogenierte aliphatische Kohlenwasserstoffe	384
Methylchlorid	384
Tetrachlorkohlenstoff	384
Trichlorethylen	384
Halogenierte zyklische Kohlenwasserstoffe	385
Hexachlorophen	385
Lindan	385
Schwefelkohlenstoff	385
Methylalkohol	385
Phosphorsäureester	385
Insektizide	385
Kampfstoffe	386
Medikamente	386
Meperidin	387
Diphenylhydantoin	387
Tryptophan	387
Salizylate	387
Antiprotozoenmedikamente	387
Chloroquin	387
Clioquinol	387
Zytostatika	388
Methotrexat	388
Vincristin und Vinblastin	388
Alkohol	388
Metabolismus	388
Klinik	389
Entzugssyndrom	390
Pathologie	390
Akute Alkoholintoxikation	390
Chronische Alkoholintoxikation	390
Alkoholische Feto- und Embryopathie	394
Rauschdrogen	395
Amphetamin, Metamphetamin, Kokain	395
Crack	395
Cannabinoide (Haschisch und Marihuana)	395
Lösungsmittel („glue sniffing“)	396
Meskalin und Lysergsäurediäthylamid (LSD)	396
Morphin und Heroin	396
Biologische Gifte	397
Pflanzen	397
Pilze	397
Algen	398
Tiere	398
Schlangen	398
Fische	398
Mikroorganismen (bakterielle Toxine)	398
Metabolisch bedingte Intoxikation	399
Funikuläre Spinalerkrankung	399
Leber- und Nierenkrankheiten	399
Hepatische Enzephalopathie	399
Renale Enzephalopathien	400
Urämische Enzephalopathie	400
Dialyseenzephalopathie (dialyseassoziierte Enzephalopathie, DAE)	401
Pankreasverursachte ZNS-Krankheiten	401
Diabetes mellitus	401
Pankreatische Enzephalopathie	401
Enzephalopathien nach Organtransplantation	401
Literatur	402
15. Trauma	411
Terminologie	412
Mechanisches Trauma	412
Grundlagen	412
Verletzung von Kopfschwarte und Schädel	413
Verletzung der Dura mater	413
Epiduralhämatom (EDH)	415
Subduralhämatom (SDH)	416
Sonderformen der subduralen Blutung	418
Subarachnoidalblutung (SAB)	421
Offene Hirnverletzung	422
Klinik	422
Morphologie	422
Komplikationen	425
Gedeckte Hirnverletzung	425
Biomechanik	426
Molekulare und zelluläre Mechanismen	429
Morphologie	430
Intrazerebrale und intraventrikuläre Blutung	431
Sekundäre Veränderungen	432
Dementia pugilistica	432
ZNS-Folgeschäden ohne primäre ZNS-Verletzung	433
Fettembolie	433
Luftembolie	433
Gefäßverletzungen	433
Hirnstammverletzung	434
Primäre Verletzungen	434
Sekundäre Veränderungen	435
Rückenmarkverletzung	435
Blutung in die spinalen Hüllen	436
Spinaltrauma	436
Schleudertrauma	437
Spezielle physikalische Traumen	438
Thermisches Trauma	438
Hypothermie	438
Hyperthermie	439
Elektrotrauma	440
Verletzung durch Niederspannungskontakt	440
Verletzung durch Hochspannungskontakt und Blitzschlag	442
Strahlungstrauma	443
Akute Strahlenschäden	443
Chronische Strahlenschäden	443
Akustisches Trauma	444
Knalltrauma	444
Ultraschalltrauma	444
Barotrauma	445
Dekompressionstrauma	445
Luftembolie	446
Höhenkrankheit	446
Literatur	446
16. Epilepsien	454
Grundlagen	455
Definition	455
Epidemiologie	455
Klinisch-pathologische und genetische Klassifikation der Epilepsien	455
Pathomechanismen der Epilepsien	456
Pathophysiologische Mechanismen	456
Zelluläre und molekulare Pathomechanismen	457
Neuropathologische Befunde	458
Hippokampussklerose	460
Epilepsieassoziierte Tumoren	462
Fokale kortikale Dysplasien	464
Rasmussen- und limbische Enzephalitis	466
Epilepsien mit metabolischen Ursachen	467
Schäden durch Antikonvulsiva	467
Todesursachen	467
Genetisch determinierte Epilepsien	468
Literatur	469
17. Psychiatrische Erkrankungen	474
Einleitung	475
Schizophrenie	477
Klinik	477
Bildgebung	477
Makroskopie	477
Mikroskopie	477
Neurone	477
Synapsen	477
Dendriten	477
Glia	477
Neurotransmitterhypothesen	478
Signaltransduktion	478
Genetische Befunde	478
Assoziation – Linkage – SNP	478
Funktionelle Genomics	478
Proteomics	478
Neuroentwicklungshypothese	478
Neurodegenerative Hypothese	478
Hypothese des reduzierten Neuropils	479
Gliale Hypothese	479
Bipolare Erkrankung	479
Klinik	479
Bildgebung [2, 33, 63]	479
Makroskopie	479
Mikroskopie	479
Neurone [53]	479
Gliazellen	480
Astroglia	480
Oligodendroglia	480
Neurotransmission [60]	480
Signaltransduktion	480
Genetische Befunde	480
Assoziation – Linkage – SNP [20]	480
Funktionelle Genomics [58]	480
Proteomics	481
Depression	481
Klinik	481
Bildgebung	481
Makroskopie	481
Mikroskopie	481
Neurone	481
Synapsen	481
Gliazellen	481
Astrozyten	481
Oligodendrozyten	481
Mikroglia	482
Neurotransmission [5, 16,72]	482
Neuroendokrinologische Dysfunktion [23, 26]	482
Signaltransduktion	482
Genetische Befunde	482
Assoziation – Linkage – SNP [17, 36]	482
Funktionelle Genomics	482
Proteomics	482
Autismus	483
Klinik	483
Bildgebung	483
Makroskopie	483
Mikroskopie	483
Neurotransmission	483
Signaltransduktion	483
Genetische Befunde	483
Assoziation – Linkage – SNP	483
Funktionelle Genomics	484
Proteomics	484
Konnektivitätshypothese	484
Literatur	484
18. Tumoren	487
Allgemeine neuroonkologische Grundlagen	489
Klinik	489
Epidemiologie	490
Ätiologie und Pathogenese	492
Genetik	493
Molekularpathologische Untersuchungen in der neuropathologischen Diagnostik	494
MGMT-Methylierungsstatus	494
Allelverluste von 1p und 19q	494
IDH1-Mutationsstatus	495
BRAF-Fusionstranskriptstatus	495
Pathologie der intrakraniellen Raumforderung	495
Stereotaktische Biopsie	496
Liquorzytologie	497
Immunhistologie (Immunhistochemie)	497
Antikörper und Antigene	497
Anwendung und Interpretation	499
Klassifikation	499
Neuroepitheliale Tumoren	502
Astrozytäre Tumoren	502
Fibrilläres Astrozytom	502
Protoplasmatisches Astrozytom	504
Gemästetzelliges Astrozytom	505
Pilozytisches Astrozytom	505
Pilomyxoides Astrozytom	507
Subependymales Riesenzellastrozytom	507
Pleomorphes Xanthoastrozytom	508
Desmoplastisches infantiles Astrozytom	508
Anaplastisches Astrozytom	509
Gradierung	509
Glioblastom	510
Riesenzell-Glioblastom	511
Gliosarkom	511
Sonstige Glioblastomvarianten	512
Gliomatosis cerebri	512
Oligodendrogliale Tumoren und Mischgliome	512
Anaplastisches Oligodendrogliom	513
Oligoastrozytäre Mischgliome	513
Ependymale Tumoren	513
Grad-II-Ependymome	513
Anaplastisches Ependymom	515
Myxopapilläres Ependymom	515
Subependymom	516
Tumoren des Plexus choroideus	516
Plexuspapillom	516
Atypisches Plexuspapillom	516
Plexuskarzinom	516
Cholesteringranulom	517
Neuroepitheliale Tumoren mit unklarer Differenzierung	517
Astroblastom	517
Chordoides Gliom des dritten Ventrikels	518
Angiozentrisches Gliom	518
Sonstige	518
Neuronale und glioneuronale Tumoren	518
Gangliogliom	518
Gangliozytom	519
Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns	519
Anaplastisches Gangliogliom	519
Papillärer glioneuronaler Tumor	519
Rosettenformender glioneuronaler Tumor des vierten Ventrikels	520
Glioneuronaler Rosettentumor	520
Desmoplastisches infantiles Gangliogliom	520
Zentrales Neurozytom und extraventrikuläres Neurozytom	520
Zerebelläres Liponeurozytom	521
Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor	521
Neuronale Hamartome	522
Polares Spongioblastom	522
Zerebrales Neuroblastom	522
Ästhesioneuroblastom	522
Paragangliom	523
Primitive neuroektodermale Tumoren	523
Medulloblastom	523
Medulloepitheliom	524
Ependymoblastom und ETANTR (ETMR)	525
Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor	525
Tumoren der Pinealisregion	526
Pineozytom	526
Pineoblastom	526
Tumoren mit intermediärer Differenzierung	526
Papillärer Tumor der Pinealisregion	527
Sonstige	527
Melanotische Tumoren	527
Mesenchymale Tumoren	528
Meningeome	528
Grad-I-Meningeome	528
Grad-II-Meningeome	530
Grad-III-Meningeome	531
Hämangioperizytom	532
Hämangioblastom	532
Mesenchymale, nichtmeningotheliale Tumoren	533
Chordom	533
Periphere Nervenscheidentumoren	534
Neurinom	534
Neurofibrom	535
Maligner peripherer Nervenscheidentumor	535
Seltene Nervenscheidentumoren	536
Nervenscheidenmyxom	536
Perineuriom	536
Sonstige	536
Maligne Lymphome	537
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des Zentralnervensystems	537
Sonstige	538
Keimzelltumoren	538
Zysten	538
Tumoren der Sellaregion	538
Kraniopharyngeome	538
Granularzelltumor	540
Pituizytom	541
Spindelzellonkozytom der Adenohypophyse	541
Neurokutane Syndrome	541
Neurofibromatose	541
Neurofibromatose Typ 1	541
Neurofibromatose Typ 2	542
Tuberöse Sklerose	542
Von-Hippel-Lindau-Krankheit	542
Sturge-Weber-Krankheit	543
Vaskuläre Hamartome	543
Kapilläre Teleangiektasien	543
Kavernöse Angiome	543
Arteriovenöse Malformationen	544
Venöse Malformationen	544
Meningeoangiomatose	545
Metastasen	545
Metastasen von Hirntumoren	545
Hirnmetastasen	545
Paraneoplasien des Zentralnervensystems	546
Kleinhirndegeneration	546
Stiff-Person-Syndrom	546
Opsoklonus	546
Enzephalomyelitis	547
Hirnschädigungen durch Malignomtherapie	547
Strahlennekrose	547
Diffuse Leukoenzephalopathie	547
Zweittumoren	547
Therapieinduzierte Tumorveränderungen	547
Spätfolgen der Bestrahlung	548
Literatur	548
II Periphere Nerven	556
19. Anatomisch-physiologische Grundlagen und Technik der Nervenbiopsie	557
Normale Strukturen peripherer Nerven	559
Nervenfasern	559
Axone	560
Markscheiden	560
Endoneurium, Perineurium und Epineurium	562
Funktionelle Aspekte	563
Einführung in die morphologischen Untersuchungsmethoden	564
Auswahl eines Nervs zur Biopsie	564
Technik der Nervenbiopsie	564
Morphologische Untersuchungstechniken	565
Indikationen zur Nervenbiopsie	566
Komplikationen einer Nervenbiopsie	566
Literatur	567
20. Physikalische Schädenperipherer Nerven	569
Allgemeine Reaktionen	570
Spezielle Nervenläsionen	572
Kompression und Perkussion	572
Kontinuitätsunterbrechung	575
Spinalwurzelausriss	577
Nervenüberstreckung	577
Frost- und Hitzeschäden	577
Strahlen- und Stromschäden	578
Literatur	578
21. Nutritive und toxische Neuropathien	581
Nutritive Neuropathien	582
Vitaminmangelneuropathien	582
Vitamin-B1-Mangel	582
Vitamin-B2-Komplex-Mangel	582
Vitamin-B6-Mangel	582
Vitamin-B12-Mangelneuropathie	583
Vitamin-E-Mangelneuropathie	583
Alkoholische Neuropathie	583
Toxische Neuropathien	584
Gewerbe- und Umweltgifte	584
Metalle	584
Nichtmetallische Verbindungen – aliphatische Kohlenwasserstoffe	586
Weitere nichtmetallische organische Substanzen	587
Organische Phosphorverbindungen	587
Chlorierte Kohlenwasserstoffe	587
Medikamentös-toxisch bedingte Polyneuropathien	588
Anästhetika	588
Chloroquin	589
Isonikotinsäurehydrazid (INH)	589
Amiodaron	589
Zytostatika	589
Weitere Medikamente und Substanzen	590
Literatur	591
22. Neuropathien bei systemischen Stoffwechselstörungen	595
Diabetische Neuropathie	596
Urämische Polyneuropathie	597
Neuropathien bei Lebererkrankungen	597
Neuropathien bei Hypothyreose und Hyperthyreose	597
Neuropathien bei Akromegalie	598
Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung („critical illness polyneuropathy“)	598
Literatur	598
23. Hereditäre Neuropathien	600
Hereditäre Neuropathien aufgrund spezifischer metabolischen Störungen	601
Amyloidneuropathien	601
Familiäre Amyloidosen	606
Primäre Amyloidosen (Paramyloidosen)	609
Weitere Formen der Amyloidose	609
Porphyrien	609
Lipidstoffwechselstörungen	609
Lysosomal (autosomal-rezessiv erblich)	609
Lysosomal, X-chromosomal-rezessiv erblich	613
Proteolipidanomalien (autosomal-rezessiv erblich)	613
Peroxisomale Stoffwechselstörungen	614
Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie	614
Refsum-Krankheit	615
Optico-cochleo-dentatum-Degeneration (OCDD, Nyssen-van Bogaert)	615
Oxalosen	616
Mukopolysaccharidosen	616
Glykogenstoffwechselstörungen	616
Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur	616
Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen	617
Neuropathien bei gonadaler Dysgenesie	617
Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN), vom Typ Charcot-Marie-Tooth (CMT), hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) und motorische Neuropathien (HMN)	618
Hereditäre motorische und sensorische Neuropathien (HMSN) vom Typ Charcot-Marie-Tooth (CMT) und Dejerine-Sottas (DS)	618
CMT1, dominant erblich	618
CMT2 = HMSN II, axonaler Typ	622
Autosomal-dominante, intermediäre Formen einer CMT-Neuropathie (CMTDI = DI-CMT)	626
CMT3 = HMSN III, Dejerine-Sottas-Syndrome (DSS)	627
Kongenitale Amyelinisation (Shah-Waardenburg-Syndrom)	627
CMT4, autosomal-rezessiv (AR-CMT)	628
CMTX = HMSN X	629
Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN)	629
HSAN 1	630
HSAN 2	630
HSAN 3	631
HSAN 4	631
HSAN 5	631
HSAN mit spastischer Paraplegie	632
X-chromosomal-rezessive sensorische Neuropathie	632
Weitere hereditäre Krankheiten mit Störungen des autonomen Nervensystems	632
Distale hereditäre motorische Neuropathien (dHMN)	632
Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA)	633
Hereditäre periphere Neuropathien bei vorwiegendem Befall des ZNS	633
Friedreich-Ataxie	633
Infantile neuroaxonale Dystrophie	633
Riesenaxonneuropathie	633
Literatur	635
24. Entzündliche und ätiologisch ungeklärte Neuropathien	644
Neuropathien bei infektiösen Krankheiten	645
Neuropathien bei Herpesvirusinfektionen	645
Herpes simplex	645
Herpes Zoster	645
Ebstein-Barr-Virus (EBV)	646
Zytomegalievirus	646
AIDS-Neuropathie	646
Lepröse Neuropathie	646
Lepromatöse Lepra	647
Tuberkuloide Lepra	647
Chagas-Krankheit	647
Lyme-Borreliose	648
Postdiphtherische Neuropathie	648
Immunologisch bedingte und verwandte Neuropathien	649
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)	649
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)	650
Fazialislähmung (Bell’sche Lähmung)	650
Idiopathische Trigeminusneuralgie	650
Tinnitus, Hörsturz, Morbus Meniére	650
Vaskulitiden und Neuropathien	651
Perineuritis	651
Sensorische Perineuritis	651
Granulomatöse Perineuritis beim Cogan-Syndrom	651
Literatur	652
25. Neuropathien aufgrund peripherer Gefäßerkrankungen	655
Allgemeine Histopathologie der Gefäßveränderungen in peripheren Nerven	656
Neuropathien bei Vaskulitiden	658
Panarteriitis nodosa	659
Churg-Strauss-Syndrom	659
Rheumatoide Arthritis	659
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)	660
Progressive systemische Sklerose	660
Sjögren-Syndrom	660
Wegener-Granulomatose	660
Mucosis fungoides (Szésary-Syndrom)	660
Literatur	660
26. Tumoren des peripheren Nervensystems	663
Literatur	664
27. Paraneoplastische Neuropathien	666
Karzinomatöse Neuropathien	667
Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen	667
Lymphome	667
Leukämien	668
Myelome (Plasmozytome)	668
Polycythaemia vera rubra	668
Neuropathien bei Dys- und Paraproteinämien	668
Benigne monoklonale Paraproteinämien	669
Waldenström-Makroglobulinämie	671
Kryoglobulinämien	671
Literatur	671
III Skelettmuskulatur	674
28. Anatomisch-physiologische Grundlagen und Technik der Gewebsentnahme	675
Normale Muskulatur	676
Faserkaliber	676
Entwicklung der Muskelfasern	676
Feinstruktur normaler Muskelfasern	678
Die wichtigsten histochemischen Muskelfasertypen	680
Nervöse Versorgung der Muskulatur	681
Stütz- und Bindegewebe des Muskels	681
Technik der Muskelbiopsie	682
Literatur	683
29. Klassifikationen der Skelettmuskelerkrankungen und allgemeine Reaktionen	685
Klassifikation	686
Allgemeinpathologische Reaktionen	686
Spezifische Myopathien	687
Literatur	688
30. Muskeldystrophien	689
X-chromosomal erbliche Krankheiten	690
Muskeldystrophie vom Typ Duchenne	690
Muskeldystrophie vom Typ Becker	697
Emery-Dreifuss-Muskeldystrophien (EDMD)	697
X-chromosomal erbliche EDMD aufgrund von EMD-Mutationen	698
X-chromosomal-rezessive EDMD aufgrund von Mutationen im FHL1-Gen	698
Autosomal-dominante und -rezessive EDMD aufgrund von LMNA-Mutationen	698
Autosomal-dominante EDMD-Formen aufgrund von Mutationen im SYNE1 und SYNE2-Gen	699
Weitere Formen X-chromosomaler neuromuskulärer Krankheiten	699
Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD)	699
Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp	701
Autosomal-dominant erbliche Formen der Gliedergürteldystrophie	702
Autosomal-rezessiv erbliche Formen der Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp	702
LGMD2A–2N	703
Hereditäre myofibrilläre Myopathien und Plektinmyopathie	705
Myofibrilläre Myopathien	705
Plektinmyopathie	706
Andere Myopathien mit besonderen Vorzugslokalisationen	706
Distale Myopathien	706
Okuläre Syndrome	708
Autosomal-dominante okulopharyngeale Muskeldystrophie	709
Autosomal-rezessive okulopharyngeale Muskeldystrophie	709
Autosomal-dominant erbliche Myopathie mit kongenitalen Kontrakturen, Ophthalmoplegie und autophagischen Vakuolen	709
Kongenitale Muskeldystrophien	709
Weitere kongenitale Muskeldystrophien	711
Arthrogryposis multiplex congenita	711
Literatur	711
31. Kongenitale Myopathien	719
Myopathien mit Kern- oder Kernstellungsanomalien	723
Myotubuläre Myopathien	723
Hereditäre Einschlusskörpermyopathien (hIBM)	724
Marinesco-Sjögren-Syndrom (MSS	nukleodegenerative Myopathie)	724
Ferritinopathie („granuläre Kerneinschlusskörperkrankheit“)	728
Myofibrilläre Myopathien und Zytoskelettmyopathien	728
Central-core-Krankheit	728
Multicore-(Minicore-)Krankheit	728
Nemalinmyopathien	729
Myopathie mit exzessiver Anhäufung von Aktinfilamenten	729
Myofibrilläre Myopathien (Zytoskelettmyopathien) mit Sphäroidkörpern und anderen Proteinaggregationen	730
Neuromyopathie mit myofibrillären Zytoplasmakörpern	732
Myosinspeicherungsmyopathie (Myopathie mit „hyalinen“ Körpern)	732
Myopathie mit subsarkolemmal-segmentaler Myofibrillolyse („Kappenmyopathie“)	733
Myopathie mit selektiver Auflösung der Myosinfilamente	733
Neuromuskuläre Krankheit mit trilaminären Muskelfasern	733
Myopathie mit fetalen Muskelfasern	733
Kongenitale Fasertypendisproportion	733
Mitochondriale Myopathien	734
Myopathien mit tubulären Aggregaten	734
Myopathien mit weiteren, besonderen feinstrukturellen Veränderungen	735
Fingerabdruckkörpermyopathie	735
Sarkotubuläre Myopathie	735
Zebrakörpermyopathie	736
Reduktionskörpermyopathie	736
Myopathie mit zylindrischen Spiralen	736
Hypertrophia musculorum vera	736
Kongenitale Myopathien mit fataler Kardiomyopathie	736
Myopathie mit minimalen Veränderungen („minimal change myopathy“)	736
Literatur	737
32. Myotonische Erkrankungen und Ionenkanalkrankheiten	743
Myotone Syndrome	744
Myotonische Dystrophien (DM1 und DM2)	744
Rippling-Muskelkrankheit	748
Chondrodystrophische Myotonie (Schwartz-Jampel-Syndrom)	748
Brody-Krankheit	748
Ionenkanalkrankheiten	748
Chloridkanalstörungen	748
Autosomal-dominante Myotonia congenita (Thomsen)	748
Rezessive generalisierte Myotonie (Becker)	749
Natriumkanalkrankheiten	749
Hyperkaliämische periodische Paralyse (HYPP)	749
Hypokaliämische periodische Paralyse (HOPP), Typ 2	749
Kalium-aggravierte Myotonie	750
Paramyotonia congenita	750
Kalziumkanalstörungen	750
Hypokaliämische periodischen Paralyse, Typ 1	750
Kaliumkanalstörungen	750
Hypokaliämische periodischen Paralyse, Typ 3	750
Episodische Ataxia/Myokymie	750
Periodische Paralyse bei Thyreotoxikose	751
Maligne Hyperthermien	751
Malignes neuroleptisches Syndrom	752
Literatur	752
33. Metabolisch und hormonell bedingte Myopathien	754
Kohlenhydratstoffwechselstörungen	755
Glykogenosen	755
Typ II (Saure-Maltase-Mangel	Pompe)	755
Typ III (Debranching-Enzymdefekt)	755
Typ IV (Branching-Enzymmangel)	755
Typ V (McArdle-Krankheit)	758
Typ VII (Phosphofruktokinasemangel, Tarui)	758
Typ VIII–XIV	759
Danon-Krankheit	759
Störungen der Glykolyse	760
Mitochondriale Myopathien	760
Umfangreiche Umstellungen (Translokationen), partielle Deletionen oder Duplikationen der mtDNA	762
Mutationen der tRNA-Gene	762
Punktmutationen	762
Homoplasmische mtDNA-Mutationen	763
Mutationen nukleärer Gene	763
Klinische Aspekte der mitochondrialen Myopathien	764
Myoadenylat-Deaminase-(MAD-)Mangel	767
Lipidspeichermyopathien	767
Sonderformen	768
Myopathien bei endokrinen Erkrankungen	769
Erkrankungen der Schilddrüse	769
Hyper- und Hypoparathyreoidismus	769
Hypophysenfunktionsstörungen und Doping	769
Diabetes mellitus	770
Literatur	770
34. Myoglobinurien, Myositis ossificans, nutritive, toxische und paraneoplastische Myopathien, Amyloidosen	775
Myoglobinurien	776
Myositis ossificans	776
Nutritive Myopathien	777
Toxische Myopathien	777
Paraneoplastische Myopathien	779
Amyloidosen	779
Literatur	780
35. Fehlbildungen	782
Angeborene Muskeldefekte oder -aplasien	783
Hetero- oder Ektopien quergestreifter Muskelfasern	783
Literatur	783
36. Myalgien, traumatische und ischämische Muskelläsionen	784
Myalgien	785
Muskelkater	785
Fibromyalgie	785
Muskelkrämpfe (Crampi)	786
Muskelquetschung und Kältetrauma	786
Muskelriss	786
Anämischer Muskelinfarkt	786
Claudicatio intermittens	788
Ischämische (Volkmann-)Kontraktur	788
Tortikollis (Schiefhals)	788
Literatur	788
37. Entzündliche Myopathien	790
Infektiöse Myositiden	791
Virusmyositiden	791
Bakterielle Myositiden	791
Sonderformen	791
Myositiden durch Parasiten	792
Trichinose	792
Sonstige Muskelparasitosen	793
Wahrscheinlich immunpathogenetische, „idiopathische“ Myositiden	793
Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis, interstitielle Myositiden	793
Fokale Myositis	797
Myositis orbitalis (Pseudotumor orbitae)	797
Eosinophile Polymyositis	797
Polymyalgia rheumatica	797
Granulomatöse und weitere Myositiden	798
Morbus Boeck	798
Proliferative Myositis	798
Makrophagenmyofasziitis	798
Literatur	798
38. Tumoren	802
Tumoren der Skelettmuskelfasern	803
Rhabdomyome	803
Rhadomyosarkome	803
Juveniles Rhabdomyosarkom	804
Embryonales Rhabdomyosarkom	804
Adultes Rhabdomyosarkom	804
Granularzelltumoren	804
Alveoläre Weichteilsarkome	805
Tumoren des interstitiellen Gewebes	805
Hämangiome	805
Desmoide	805
Metastasen	807
Literatur	807
39. Erkrankungen der motorischen Endplatten und Muskelspindeln	809
Myasthenia gravis	810
Neonatale Myasthenie	813
Myasthenische Syndrome und symptomatische Myasthenien	813
Lambert-Eaton-Syndrom	813
Kongenitale myasthenische Syndrome (KMS)	813
Präsynaptische Syndrome	813
Postsynaptische Syndrome	814
Symptomatische Myasthenien	814
Toxische und medikamentöse Störungen der neuromuskulären Überleitung	815
Botulismus	815
Tetanus	815
Tierische Gifte	815
Cholinesteraseinhibitoren	816
Veränderungen an den Muskelspindeln	816
Literatur	816
40. Neurogene Muskelveränderungen und -erkrankungen	819
Spinale und bulbäre Muskelatrophien	820
Progressive Bulbärparalyse	823
Möbius-Syndrom	824
Anorektale Inkontinenz	824
Abdominalmuskelaplasie	824
Muskelveränderungen bei Schädigungen, Erkrankungen und Reizungen peripherer Nerven, Inaktivitätsatrophie	824
Nervenverletzungen	824
Periphere Neuropathien	828
Elektrostimulation	828
Training	829
Inaktivitätsatrophie	829
Erkrankungen des zentralen und peripheren motorischen Neurons	829
Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)	829
Erkrankungen des zentralen motorischen Neurons	830
Störungen der zentralen Tonusregulation	830
Psychosen	831
Erkrankungen des Zentralnervensystems, die sich mit Hilfe einer Muskelbiopsie spezifisch diagnostizieren lassen	831
Zerebrale, autosomal-dominante Angiopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL)	831
Neuroferritinopathie	831
Zeroidlipofuszinosen und spezielle Lipidosen	831
Unklassifizierte Krankheiten	831
Literatur	832
Sachverzeichnis	835

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