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E-Book

Bewegungsstörungen

AutorAndres O. Ceballos-Baumann, Bastian Conrad
VerlagGeorg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr2005
Seitenanzahl440 Seiten
ISBN9783131553829
FormatPDF
KopierschutzWasserzeichen
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis114,99 EUR
Kompetent diagnostizieren und therapieren - Detaillierte Beschreibung einzelner Krankheitsbilder - Differenzialdiagnostische Strategien und monderne Therapiemöglichkeiten

Andres O. Ceballos-Baumann, Bastian Conrad

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Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Anschriften6
Vorwort zur 2. Auflage8
Inhaltsverzeichnis10
1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen18
1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen18
1.2 Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen19
1.3 Innere Logik des Untersuchungsablaufs20
1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen20
1.5 Klinische Terminologie und Definition22
Literatur25
2 Pathophysiologie der Bewegungsstörungen26
2.1 Einleitung26
2.2 Anatomische und funktionelle Modelle der Basalganglienorganisation26
2.2.1 Dopaminerges Neurotransmitter-Rezeptor-System29
2.2.2 Weitere Neurotransmitter-Rezeptor-Systeme31
2.2.3 Modell der basalganglionären-thalamokortikalen Regelkreise31
2.2.4 Eingangsstation der Basalganglien ( Striatum)33
2.2.5 Ausgangsstationen der Basalganglien34
2.3 Informationsverarbeitung innerhalb der Basalganglien35
2.3.1 Direktes Projektionssystem35
2.3.2 Indirektes Projektionssystem35
2.3.3 Wechselspiel zwischen den Projektionssystemen36
2.3.4 Probleme mit dem Modell der direkten und indirekten Basalganglienverbindung37
2.3.5 Nucleus subthalamicus ( Corpus Luysi) und kortikosubthalamopallidaler hyperdirekter Weg37
2.3.6 Akinese41
2.3.7 Hyperkinetische Bewegungsstörungen44
Literatur47
3 Idiopathisches Parkinson- Syndrom: Grundlagen, Medikamente, Therapieeinleitung50
3.1 Terminologie50
3.2 Epidemiologie52
3.3 Klinik53
3.3.1 Motorische Kardinalsymptome53
3.3.2 Nichtmotorische Symptome55
3.4 Verlauf, Prognose58
3.5 Ätiologie, Pathogenese59
3.5.1 Neuropathologie59
3.5.2 Genetik61
3.5.3 Pathophysiologie63
3.6 Differenzialdiagnose64
3.6.1 Sekundäre Parkinson- Syndrome64
3.6.2 Neurodegenerative Parkinson- Syndrome65
3.6.3 Häufige Fehldiagnosen65
3.7 Zusatzuntersuchungen67
3.7.1 Kernspinresonanz-Tomographie67
3.7.2 PET, SPECT69
3.7.3 Neurophysiologische Untersuchungen69
3.7.4 Pharmakologische Untersuchungen: L- Dopa- und Apomorphintest70
3.8 Therapie70
3.8.1 Einführung von L- Dopa71
3.8.2 L- Dopa in fixer Kombination mit einem Decarboxylasehemmer ( im Weiteren L-Dopa-Präparate)72
3.8.3 COMT- Hemmer74
3.8.4 Budipin76
3.8.5 Orale Dopaminagonisten76
3.8.6 Andere Dopaminagonisten79
3.8.7 MAO- B- Hemmer80
3.8.8 Amantadine80
3.8.9 Anticholinergika81
3.8.10 Medikamentöse Ersteinstellung82
Literatur84
4 Klinik und Therapie des fortgeschrittenen idiopathischen Parkinson- Syndroms88
4.1 Definition88
4.2 Motorische Komplikationen der L- Dopa- Therapie88
4.3 Therapieunabhängige Komplikationen89
4.3.1 Motorische Komplikationen89
4.3.2 Nichtmotorische Komplikationen89
4.4 Medikamentöse Therapie91
4.4.1 L-Dopa- induzierte motorische Komplikationen91
4.4.2 L- Dopa- induzierte Dyskinesien93
4.4.3 Akinetische Krise94
4.4.4 Depression95
4.4.5 Demenz96
4.4.6 Psychose96
4.4.7 Schlafstörungen97
4.4.8 Autonome Dysfunktion97
4.5 Neurochirurgische Therapie98
4.6 Perspektiven99
Literatur100
5 Multisystematrophie ( MSA)103
5.1 Terminologie103
5.1.1 Klinische Definition103
5.1.2 Begriffsentwicklung103
5.2 Epidemiologie103
5.3 Klinik, Verlauf104
5.3.1 Diagnostische Kriterien104
5.3.2 Abgrenzung von der Parkinson-Krankheit106
5.4 Ätiologie, Neuropathologie106
5.5 Differenzialdiagnose106
5.6 Zusatzuntersuchungen107
5.6.1 Autonome Funktionstests107
5.6.2 Kraniale Computertomographie107
5.6.3 PET, SPECT108
5.6.4 Elektrophysiologische Verfahren108
5.6.5 Ausblick108
5.7 Therapie109
5.7.1 Bewegungsstörungen109
5.7.2 Autonome Störungen110
Literatur110
6 Progressive supranukleäre Blickparese ( PSP)112
6.1 Terminologie112
6.1.1 Klinische Definition112
6.1.2 Begriffsentwicklung112
6.2 Epidemiologie112
6.3 Klinik, Verlauf112
6.3.1 Diagnosekriterien112
6.3.2 Ausschlusskriterien113
6.3.3 Initialbeschwerden113
6.3.4 Beschwerden im Endstadium113
6.3.5 Dystonie114
6.4 Ätiologie, Neuropathologie114
6.5 Differenzialdiagnose114
6.5.1 Abgrenzung zur Parkinson- Krankheit114
6.5.2 Abgrenzung zur vaskulären PSP114
6.6 Zusatzuntersuchungen115
6.6.1 Elektrophysiologische Untersuchungen115
6.6.2 Kraniale Computertomographie, MRT116
6.6.3 PET, SPECT116
6.7 Therapie116
6.7.1 Medikamentöse Therapie116
6.7.2 Nichtmedikamentöse Therapie117
Literatur117
7 Kortikobasale Degeneration ( CBD)118
7.1 Klinische Definition118
7.2 Epidemiologie118
7.3 Klinik, Verlauf118
7.3.1 Initialbeschwerden118
7.3.2 Beschwerden in fortgeschrittenen Stadien119
7.4 Ätiologie, Neuropathologie119
7.5 Differenzialdiagnose120
7.6 Zusatzuntersuchungen120
7.6.1 Kraniale Computertomographie, MRT120
7.6.2 Elektrophysiologische Untersuchungen120
7.6.3 PET, SPECT121
7.7 Therapie121
7.7.1 Medikamentöse Therapie121
7.7.2 Nichtmedikamentöse Therapie121
Literatur121
8 Parkinson- Syndrome mit Demenz122
8.1 Lewy-Körper- Krankheiten ( Synukleopathien): idiopathisches Parkinson- Syndrom – Lewy-Körper-Demenz123
8.1.1 Definition, Pathogenese123
8.1.2 Epidemiologie124
8.1.3 Klinik124
8.1.4 Neuropathologie124
8.1.5 Bildgebung125
8.1.6 Genetik125
8.1.7 Differenzialdiagnose127
8.1.8 Therapie127
8.2 Normaldruck- Hydrozephalus, subkortikale vaskuläre Enzephalopathie, vaskuläres Parkinson-Syndrom133
8.2.1 Subkortikale vaskuläre Enzephalopathie und vaskuläres Parkinson- Syndrom133
8.2.2 Normaldruck-Hydrozephalus und intraventrikulärer Shunt als Therapie134
8.3 Parkinson-Syndrom bei Alzheimer-Demenz136
8.4 Pick-Komplex ( frontotem-porale Lobärdegeneration)137
8.4.1 Frontotemporale Demenz137
8.4.2 Primär progressive Aphasie138
8.4.3 Semantische Demenz139
8.4.4 Kortikobasale Degeneration ( kortikobasalganglionäre Degeneration)139
8.5 Progressive supranukleäre Blickparese ( Steele-Richardson-Olszewski- Syndrom)139
8.6 Seltene Parkinson-Syndrome mit Demenz140
8.6.1 Pantothenatkinase-2-assoziierte Neurodegeneration141
Literatur141
9 Dystonien145
9.1 Terminologie145
9.2 Klassifikation146
9.3 Epidemiologie147
9.4 Klinik148
9.4.1 Fokale und segmentale Dystonien148
9.4.2 Varianten der idiopathischen Dystonie: Dystonie-plus-Syndrome156
9.5 Ätiopathogenese, Pathophysiologie158
9.5.1 Neuropathologie159
9.5.2 Neurochemie160
9.5.3 Tiermodelle160
9.5.4 Evozierte Potenziale, Elektromyographie, Magnetstimulation161
9.5.5 Funktionelle Bildgebung162
9.5.6 Genetik und Torsin A163
9.6 Differenzialdiagnose164
9.6.1 Sekundäre ( symptomatische) Dystonien und Diagnostik165
9.6.2 Dystonie und Trauma172
9.6.3 Psychogene Dystonie172
9.7 Therapie173
9.7.1 Botulinumtoxin173
9.7.2 Pharmakotherapie188
9.7.3 Invasive Verfahren190
9.7.4 Unterstützende Maßnahmen192
Literatur194
10 Wilson-Krankheit198
10.1 Definition, Terminologie198
10.2 Epidemiologie198
10.3 Klinik199
10.3.1 Hepatische Manifestationen199
10.3.2 Neurologische Manifestationen200
10.3.3 Psychiatrische Manifestationen200
10.3.4 Okuläre Manifestationen201
10.3.5 Weitere Manifestationen201
10.4 Pathophysiologie201
10.4.1 Biochemie201
10.4.2 Pathologie201
10.4.3 Genetik202
10.5 Differenzialdiagnose202
10.5.1 Diagnostische Leitlinien202
10.5.2 Extrapyramidale und zerebelläre Bewegungsstörungen202
10.5.3 Symptomatische Hirnfunktions-störungen chronisch Leberkranker202
10.6 Zusatzuntersuchungen203
10.6.1 Spaltlampenuntersuchung203
10.6.2 Hepatischer Kupfergehalt203
10.6.3 Laboruntersuchungen204
10.6.4 Bildgebung204
10.6.5 Neurophysiologie204
10.7 Therapie205
10.7.1 D-Penicillamin ( Dimethylcystein)205
10.7.2 Triethylentetramin- Dihydrochlorid ( Trientin, Trien, TETA)208
10.7.3 Dimercaprol ( BAL, Sulfactin Homburg)208
10.7.4 Reduktion der Kupferaufnahme208
10.7.5 Zink ( Zink, Zinkacetat, Zinksulfat)209
10.7.6 Ammoniumtetrathiomolybdat209
10.7.7 Lebertransplantation209
10.7.8 Differenzielles Vorgehen209
Literatur210
11 Chorea212
11.1 Terminologie, Klassifikation212
11.2 Huntington- Krankheit ( Chorea Huntington)214
11.2.1 Epidemiologie214
11.2.2 Klinik214
11.2.3 Neuropathologie216
11.2.4 Pathophysiologie219
11.2.5 Genetik220
11.2.6 Differenzialdiagnose222
11.2.7 Zusatzuntersuchungen223
11.2.8 Therapie225
11.3 Chorea bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen228
11.3.1 Benigne hereditäre Chorea, hereditäre progressive Chorea ohne Demenz228
11.3.2 Chorea- Akanthozytose, McLeod- Syndrom229
11.3.3 Paroxysmale kinesiogene Choreoathetose ( DYT10)230
11.3.4 Paroxysmale nichtkinesiogene dystone Choreoathetose231
11.3.5 Dopa- sensitive Dystonie ( DYT5)231
11.3.6 Chorea bei neurodegenerativer Basalganglienerkrankung mit Eisenakkumulation Typ 1 ( NBIA-1)232
11.3.7 Dentatorubropallidoluysiane Atrophie ( DRPLA)232
11.3.8 Chorea bei neurodegenerativen Erkrankungen unterschiedlicher Genese233
11.4 Symptomatische ( erworbene, sekundäre) Chorea233
11.4.1 Chorea bei infektiöser bzw. parainfektiöser Ätiologie234
11.4.2 Chorea bei Neoplasien235
11.4.3 Chorea bei zerebrovaskulären Störungen235
11.4.4 Medikamentös induzierte Chorea235
11.4.5 Senile, nichthereditäre Chorea235
11.4.6 Metabolisch induzierte Chorea235
11.4.7 Chorea nach kardiopulmonalem Bypass236
11.4.8 Weitere Ursachen236
Literatur236
12 Tics/ Tourette- Syndrom239
12.1 Terminologie240
12.1.1 Ätiologische Klassifikation der Tics241
12.2 Epidemiologie241
12.3 Klinik242
12.3.1 Tics242
12.3.2 Tourette- Syndrom242
12.3.3 Subjektive Spannungsgefühle, sensorische Tics243
12.3.4 Manierismen, Stereotypien243
12.3.5 Mit dem Tic/ Tourette-Syndrom assoziierte Komorbidität243
12.4 Verlauf, Prognose245
12.5 Ätiologie, Pathogenese246
12.5.1 Pathophysiologie246
12.5.2 Genetik246
12.5.3 Neurochemie, Neurotransmission246
12.5.4 Immunologie246
12.6 Differenzialdiagnose der Tics247
12.7 Zusatzuntersuchungen247
12.7.1 Elektrophysiologische Verfahren247
12.7.2 Bildgebende Verfahren, funktionelle Neuroanatomie247
12.8 Therapie248
12.8.1 Tic/ Tourette- Syndrom248
12.8.2 Zwangsphänomene250
12.8.3 Aufmerksamkeitsdefizit und Hyperaktivität ( ADHS)250
Literatur250
13 Myoklonus, myoklonische Syndrome und ihre assoziierten Erkrankungen252
13.1 Terminologie252
13.1.1 Definition252
13.1.2 Abgrenzung von anderen hyperkinetischen Symptomen252
13.2 Klinik, Klassifizierung253
13.2.1 Klinische Charakterisierung253
13.2.2 Neurophysiologische Charakterisierung253
13.3 Differenzialdiagnose der Myoklonussyndrome254
13.3.1 Physiologische Myoklonussyndrome254
13.3.2 Kortikales Myoklonussyndrom255
13.3.3 Primär generalisiertes epileptisches Myoklonussyndrom256
13.3.4 Negatives kortikales Myoklonussyndrom257
13.3.5 Retikuläres Myoklonussyndrom257
13.3.6 Palatales Myoklonussyndrom ( Gaumensegeltremor)258
13.3.7 Opsoklonus- Myoklonus-Syndrom258
13.3.8 Spinales Myoklonussyndrom259
13.3.9 Aktionsmyoklonus259
13.4 Erkrankungen mit Myoklonus als führendem Symptom259
13.4.1 Essenzielle Myoklonuserkrankungen260
13.4.2 Epileptische Myoklonuserkrankungen261
13.4.3 Progrediente Myoklonien und Myoklonusataxien262
13.4.4 Symptomatische Myoklonuserkrankungen266
13.5 Therapie268
13.5.1 Epileptische Myoklonussyndrome269
13.5.2 Nichtepileptische Myoklonussyndrome269
Literatur270
14 Tremor272
14.1 Klassifikation272
14.1.1 Phänomenologie272
14.1.2 Syndromatische Klassifikation273
14.2 Klinik273
14.2.1 Verstärkter physiologischer Tremor273
14.2.2 Essenzieller Tremor275
14.2.3 Dystoner Tremor277
14.2.4 Tremor bei Morbus Parkinson278
14.2.5 Zerebellärer Tremor279
14.2.6 Holmes-Tremor279
14.2.7 Gaumensegeltremor280
14.2.8 Psychogener Tremor280
14.2.9 Sonstige Tremorformen280
14.3 Differenzialdiagnostische Probleme281
14.3.1 Essenzieller versus verstärkter physiologischer Tremor281
14.3.2 Essenzieller versus Parkinson- Tremor282
14.3.3 Extrapyramidaler Mischtremor282
14.3.4 Holmes-Tremor282
14.4 Wichtige Differenzialdiagnosen282
14.4.1 Asterixis282
14.4.2 Epilepsia partialis continua283
14.4.3 Rhythmische Myoklonien283
14.4.4 Klonus283
14.5 Neurophysiologische Zusatzuntersuchungen283
14.5.1 Polyelektromyogramm283
14.5.2 Quantitative Tremormessung als diagnostisches Hilfsmittel283
14.5.3 Elektrisch ausgelöste Long-Latency-Reflexe284
14.5.4 Kombinierte EEG-/ EMG- Unter-schungen ( Rückwärtssummation/ Backaveraging)284
14.6 Pathophysiologie285
14.6.1 Physiologischer und verstärkter physiologischer Tremor285
14.6.2 Essenzieller Tremor und Parkinson- Tremor287
14.6.3 Zerebellärer Tremor289
14.6.4 Dystoner Tremor289
14.6.5 Orthostatischer Tremor289
14.6.6 Holmes-Tremor290
14.7 Therapie290
14.7.1 Allgemeine Therapierichtlinien290
14.7.2 Medikamentöse Therapie290
14.7.3 Nichtmedikamentöse Therapie297
14.7.4 Spezielle Behandlungsvorschläge für einzelne Tremorformen298
Literatur300
15 Ataxien304
15.1 Terminologie304
15.2 Klassifikation304
15.2.1 Erbliche Ataxien304
15.2.2 Nichterbliche Ataxien317
Literatur322
16 Gangstörungen325
16.1 Physiologische Grundlagen der menschlichen Lokomotion325
16.1.1 Basiskonzepte325
16.1.2 Spezifische Voraussetzungen327
16.2 Klinische Ganguntersuchung327
16.2.1 Freies spontanes Gehen327
16.2.2 Unspezifische protektive Gangstrategien328
16.3 Spezifische neurologische Gangstörungen329
16.3.1 Spastische Gangstörungen329
16.3.2 Ataktische Gangstörungen330
16.3.3 Spastisch- ataktische Gangstörungen331
16.3.4 Hypokinetisch- rigide Gangstörungen331
16.3.5 Dystone Gangstörungen332
16.3.6 Funktionelle Gangstörungen333
16.4 Spezielle neurologische Syndrome mit Gangstörungen333
16.4.1 Normaldruck- Hydrozephalus333
16.4.2 Senile Gangstörung334
Literatur334
17 Bewegungsstörungen im Schlaf336
17.1 Normale und gestörte Motorik im Schlaf336
17.1.1 Einschlafphase336
17.1.2 Non-REM-Schlaf336
17.1.3 REM-Schlaf338
17.2 Periodische Extremitätenbewegungen im Schlaf338
17.2.1 Terminologie, Definition338
17.2.2 Epidemiologie338
17.2.3 Klinik338
17.2.4 Ätiologie, Pathogenese339
17.2.5 Differenzialdiagnose, Zusatzuntersuchungen339
17.3 Restless-Legs-Syndrom339
17.3.1 Definition, Epidemiologie339
17.3.2 Klinik339
17.3.3 Ätiologie, Pathogenese340
17.3.4 Differenzialdiagnose341
17.3.5 Zusatzuntersuchungen341
17.3.6 Therapie341
17.4 Weitere Bewegungsstörungen im Schlaf343
17.4.1 REM- Schlaf-Verhaltensstörung343
17.4.2 Nächtliche paroxysmale Dystonie ( Nocturnal frontal Lobe Epilepsy)343
17.4.3 Myoklonien344
17.4.4 Insomnie, Parasomnien344
17.4.5 Bruxismus344
Literatur344
18 Medikamentös induzierte Bewegungsstörungen346
18.1 Terminologie346
18.2 Induzierende Medikamente346
18.2.1 Dopaminrezeptorblocker346
18.2.2 Dopaminspeicherentleerer348
18.2.3 Antidepressiva, einschließlich Serotoninwiederaufnahme-Hemmer348
18.2.4 Antiepileptika349
18.2.5 Anticholinergika349
18.2.6 Psychostimulanzien349
18.2.7 Dopaminergika349
18.2.8 Weitere Pharmaka349
18.3 Dopaminrezeptorblocker-induzierte Dyskinesien350
18.3.1 Früh- versus Spätdyskinesien350
18.3.2 Akute dystone Reaktionen350
18.3.3 Akathisie352
18.3.4 Tardive Syndrome354
18.4 Medikamentöses Parkinson-Syndrom359
18.5 Neuroleptisches malignes Syndrom361
18.6 Tremor und Myoklonus364
Literatur364
19 Bewegungsstörungen im Kindesalter367
19.1 Klassifikation367
19.2 Anamnese, klinische Untersuchung367
19.3 Physiologisches Bewegungsrepertoire in der frühen Kindheit369
19.4 Transiente Bewegungsstörungen369
19.4.1 Neugeborenenzittern369
19.4.2 Spasmus nutans369
19.4.3 Transiente idiopathischen Dystonie369
19.4.4 Benigner paroxysmaler infantiler Tortikollis370
19.4.5 Transiente infantile Chorea370
19.5 Anhaltende Bewegungsstörungen371
19.5.1 Tics371
19.5.2 Chorea376
19.5.3 Dystonie381
19.5.4 Tremor390
19.5.5 Myoklonus392
19.5.6 Parkinson- und Parkinson-plus-Syndrome393
19.5.7 Stereotypien395
Literatur395
20 Psychogene Bewegungsstörungen399
20.1 Terminologie399
20.2 Epidemiologie399
20.3 Ätiologie, Pathogenese400
20.4 Klinik400
20.4.1 Diagnose400
20.4.2 Verlauf, Prognose400
20.5 Therapie401
20.5.1 Psychiatrische Konsiliaruntersuchung401
20.5.2 Psychoedukativ-suggestive Kurzbehandlung402
20.5.3 Psychotherapie402
20.6 Spezielle psychogene Bewegungsstörungen402
20.6.1 Psychogene Gangstörungen402
20.6.2 Psychogener Tremor403
20.6.3 Psychogene Myoklonien404
Literatur405
21 Anhang – Beurteilungsskalen406
Literatur406
21.1 Beurteilungsskala für Morbus Parkinson407
I. Kognitive Funktionen, Verhalten und Stimmung407
II. Aktivitäten des täglichen Lebens ( jeweils getrennt in On-/ Off-Perioden ermitteln)408
III. Motorische Untersuchung410
IV. Komplikationen der Behandlung ( in der vergangenen Woche)412
V. Modifizierte Stadienbestimmung nach Hoehn und Yahr413
VI. Modifizierte Schwab- und England- Skala der Aktivitäten des täglichen Lebens414
21.2 Fragen zur Lebenszufriedenheit414
I. Bewegungsstörungen415
21.3 Parkinson' s Disease Questionnaire ( PDQ- 39)417
21.4 Beurteilungsskala für die idiopathische Torsionsdystonie419
I. Behinderungsskala419
II. Skala zur Erfassung des motorischen Schweregrades der Dystonie420
III. Videoprotokoll422
21.5 Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale ( TWSTRS)423
21.6 Beurteilungsskala für zervikale Dystonien ( Tsui- Skala)425
21.7 Beurteilungsskala für Huntington- Krankheit426
1. Motorische Impersistenz ( R: rechts, L: links)426
21.8 Skala für abnorme unwillkürliche Bewegungen ( SKAUB)429
21.9 Klinische Tremor- Beurteilungsskala430
21.10 Ataxieskala433
21.11 Hillside- Akathisieskala435
Sachregister437

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