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Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS

AutorFabian Härtling, Peter M. Wehmeier
VerlagGeorg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr2007
ReiheReferenzreihe Neurologie 
Seitenanzahl248 Seiten
ISBN9783131566713
FormatPDF
KopierschutzWasserzeichen/DRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis48,99 EUR
Mit bildgebenden Verfahren kompetent diagnostizieren Schwerwiegende Fehlbildungen erkennen - Komplette Darstellung der Fehlbildungen des ZNS und frühkindlich erworbener Hirnschädigungen - basierend auf neuroradiologischen Befunden - Präzise Beschreibung der zugrunde liegenden Pathomechanismen und der klinischen Symptomatik - Hervorragendes Bildmaterial zu den unterschiedlichen Fehlbildungen Optimale Therapiestrategien gemeinsam mit anderen Fachdisziplinen entwickeln - Anleitung zur Befundinterpretation - Hinweise zu therapeutischen oder weiteren diagnostischen Maßnahmen Aus dem Inhalt Die Referenzreihe Neurologie (RRN) -der Facharztstandard im Fach Neurologie Die RRN setzt den Goldstandard in allen neurologischen Fragen, denn herkömmliche Handbücher werden an Tiefe, Aktualität und Vielfalt bei weitem übertroffen. Die Reihe wird kontinuierlich ausgebaut und durch Neuauflagen aktualisiert. - Aktuell und praxisorientiert - Optimale Flexibilität - individuelle Schwerpunkte Für jeden Einzelnen Zusammenstellen einer individuellen neurologischen Bibliothek mit den persönlich gewünschten Schwerpunkten. - Kompetenz als Referenz - Top-Autoren für jedes Thema - Einheitliche Struktur - rasche Orientierung und Übersicht

Olav Jansen, Ulrich Stephani

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Inhaltsverzeichnis
Olav Jansen, Ulrich Stephani: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS1
Innentitel2
Impressum5
Geleitwort der Reihenherausgeber6
Vorwort der Bandherausgeber8
Anschriften10
Abkürzungsverzeichnis12
Inhaltsverzeichnis14
1 Normale Entwicklung des Zentralen Nervensystems18
1.1 Embryonal-und Fetalentwicklung18
1.1.1 Myelon18
1.1.2 Gehirn20
1.2 Prä- und postnatales MRT25
1.2.1 Morphologische Veränderungen25
1.2.2 Signalveränderungen27
1.3 Zusammenfassung31
2 Fehlbildungen des Schädels und des Gehirns33
2.1 Defekte der Schädelbasis und der Schädelkalotte33
2.1.1 Zephalozelen33
2.2 Intrakranielle Lipome34
2.3 Kraniosynostosen35
2.4 Anomalien des Auges und der Sehbahn36
2.4.1 Okuläre Anomalien36
2.4.2 Septo-optische Dysplasie37
2.5 Mittellinienstörungen37
2.5.1 Balkenanomalien37
2.5.2 Hypothalamus-/ Hypophysen-Fehlbildungen38
2.6 Störungen der zerebralen kortikalen Entwicklung39
2.6.1 Holoprosenzephalien39
2.6.2 Proliferationsstörungen40
2.6.3 Migrationsstörungen: Lissenzephalien42
2.6.4 Migrationsstörungen: Heterotopien45
2.6.5 Organisationsstörungen46
2.7 Störungen der hinteren Schädelgrube48
2.7.1 Chiari-Malformationen48
2.7.2 Zystische Malformationen51
2.7.3 Andere zerebelläre Dysgenesien54
3 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule59
3.1 Einleitung59
3.2 Embryologie60
3.2.1 Entstehung des Rückenmarks60
3.2.2 Entstehung der Wirbelsäule62
3.2.3 Embryologisch-pathomechanische Hypothesen63
3.2.4 Terminologie63
3.3 Offene spinale Dysraphien64
3.3.1 Formen65
3.3.2 Postoperative Komplikationen und assoziierte Fehlbildungen66
3.4 Geschlossene spinale Dysraphien68
3.4.1 Geschlossene spinale Dysraphien mit subkutaner Schwellung68
3.4.2 Geschlossene spinale Dysraphien mit kutanen Stigmata73
3.4.3 Geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata77
4 Gefäßmissbildungen des ZNS im Kindesalter87
4.1 Gefäßanomalien87
4.1.1 Anlageanomalien87
4.1.2 Persistierende embryonale Primitivarterien87
4.2 Gefäßmalformationen88
4.2.1 Zerebrale arteriovenöse Malformationen88
4.2.2 Vena- Galeni- Malformationen93
4.2.3 Kavernöse Malformationen94
4.2.4 Venöse Malformationen95
4.2.5 Kapilläre Teleangiektasien96
4.2.6 Spinale Gefäßmalformationen97
4.3 Arteriovenöse Fisteln98
4.3.1 Piale arteriovenöse Fisteln98
4.3.2 Durale arteriovenöse Fisteln98
4.3.3 Karotis-Kavernosus-Fisteln99
4.3.4 Vertebralis-Fisteln99
4.4 Aneurysmen101
5 Hydrozephalus104
5.1 Definition104
5.2 Epidemiologie104
5.3 Ätiologie und Pathogenese104
5.4 Klinik105
5.5 Diagnostik105
5.5.1 Druckmessung105
5.5.2 Bildgebung106
5.6 Therapie107
5.6.1 Shunt107
5.6.2 Endoskopische Third Ventrikulostomie ( ETV)108
5.6.3 Nachsorge109
5.7 Prognose109
6 Neurokutane Erkrankungen111
6.1 Neurofibromatose Typ 1111
6.2 Neurofibromatose Typ 2114
6.3 Tuberöse Sklerose ( M. Bourneville-Pringle)116
6.4 Enzephalotrigeminale Angiomatose ( Sturge-Weber-Syndrom)120
6.5 Von-Hippel-Lindau-Syndrom ( VHL)122
6.6 Ataxia teleangiectatica ( Louis-Bar-Syndrom)122
6.7 Neurokutane Melanose124
6.8 Incontinentia pigmenti ( Bloch-Sulzberger-Syndrom)124
6.9 Epidermales Nävus- Syndrom ( Schimmelpenning-Syndrom)126
6.10 Hypomelanosis Ito126
6.11 Basalzell- Nävus- Syndrom ( Gorlin-Syndrom)127
6.12 Kutanes Hämangiom- Gefäßkomplex-Syndrom128
6.13 Chédiak- Higashi- Syndrom ( CHS)128
6.14 Hemiatrophia facialis progressiva ( Parry-Romberg-Syndrom)129
6.15 Weitere neurokutane Syndrome129
7 Stoffwechselstörungen im Kindesalter131
7.1 Einleitung131
7.2 Diagnostisches Vorgehen131
7.3 Erkrankungen der Lysosomen133
7.3.1 Grundlagen133
7.3.2 Glykogenosen135
7.3.3 Mukopolysaccharidosen135
7.3.4 Sphingolipodosen139
7.4 Erkrankungen der Peroxisomen147
7.4.1 Grundlagen147
7.4.2 Störungen der peroxisomalen Biogenese149
7.4.3 Einzelenzymdefekte der Peroxisomen152
7.5 Erkrankungen der Mitochondrien154
7.5.1 Funktion der Mitochondrien154
7.5.2 Mechanismen mitochondrialer Erkrankungen156
7.5.3 Störungen der oxidativen Phosphorylierung und der Atmungskette157
7.5.4 Störungen des Fettsäureabbaus164
7.5.5 Störungen des Aminosäureabbaus169
7.5.6 Enzymdefekte des Harnstoffzyklus174
7.6 Stoffwechselstörungen der Aminosäuren und der organischen Säuren175
7.7 Defekte der Glykoproteinbiosynthese180
7.7.1 Biochemische Grundlagen180
7.7.2 Erkrankungen durch Defekte der Glykoproteinbiosynthese181
7.8 Defekte des Kupferstoffwechsels182
7.9 Erkrankungen mit unbekanntem biochemischen Defekt184
8 Folgen frühkindlicher Zirkulationsstörungen und Hypoxien199
8.1 Einleitung199
8.1.1 Pathogenese199
8.1.2 Wichtige Definitionen der Neonatologie200
8.2 Hirnschädigung unter der Geburt200
8.2.1 Grundlagen200
8.2.2 Pathogenese der Hirnschädigung bei Reifgeborenen201
8.2.3 Pathogenese der Hirnschädigung bei Frühgeborenen203
8.3 Bildgebung bei Hirnschädigung im Früh-und Reifgeborenenalter204
8.3.1 Muster der Hirnschädigung bei Frühgeborenen204
8.3.2 Muster der inflammationsbedingten Hirnschädigung bei Früh- und Reifgeborenen205
8.3.3 Muster der asphyktischen Hirnschädigung bei Reifgeborenen206
8.3.4 Muster der hypoglykämiebedingten Hirnschädigung207
8.4 Hirnschädigung durch Hirninfarkt208
8.4.1 Perinatale Hirninfarkte208
8.4.2 Pränatale Hirninfarkte209
8.4.3 Infarkte aufgrund von venösen Verschlüssen210
8.5 Hirnschädigung durch Schütteltrauma210
8.6 Schädigung des Myelons im Rahmen eines A.- spinalis- anterior- Syndroms211
9 Folgen neurotraumatologischer Schädigungen im Kindesalter214
9.1 Einleitung: Das kindliche SHT214
9.2 Folgen neurotraumato-logischer Schädigung im Kindesalter218
9.2.1 Besonderheiten der Entwicklungsneuropsychologie im Kindesalter219
9.2.2 Folgen eines SHT im Kindesalter220
9.2.3 Neuropsychologische Diagnostik222
9.2.4 Behandlungsmöglichkeiten224
10 Entzündungen des ZNS im Kindesalter227
10.1 Pränatale Infektionen des ZNS227
10.1.1 Infektionen durch Viren227
10.1.2 Infektionen durch Bakterien230
10.1.3 Infektionen durch Protozoen230
10.2 Neonatale Infektionen des ZNS231
10.2.1 Infektionen durch Bakterien231
10.2.2 Infektionen durch Viren232
10.2.3 Infektionen durch Pilze233
10.3 Infektionen des ZNS im Säuglings- und Kindesalter233
10.3.1 Definition233
10.3.2 Einteilung233
10.3.3 Diagnostik234
10.3.4 Häufige virale Enzephalitiden im Kindesalter235
Sachverzeichnis240

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