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Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS

Autor	Fabian Härtling, Peter M. Wehmeier
Verlag	Georg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr	2007
Reihe	Referenzreihe Neurologie
Seitenanzahl	248 Seiten
ISBN	9783131566713
Format	PDF
Kopierschutz	Wasserzeichen/DRM
Geräte	PC/MAC/eReader/Tablet
Preis	48,99 EUR

Mit bildgebenden Verfahren kompetent diagnostizieren Schwerwiegende Fehlbildungen erkennen - Komplette Darstellung der Fehlbildungen des ZNS und frühkindlich erworbener Hirnschädigungen - basierend auf neuroradiologischen Befunden - Präzise Beschreibung der zugrunde liegenden Pathomechanismen und der klinischen Symptomatik - Hervorragendes Bildmaterial zu den unterschiedlichen Fehlbildungen Optimale Therapiestrategien gemeinsam mit anderen Fachdisziplinen entwickeln - Anleitung zur Befundinterpretation - Hinweise zu therapeutischen oder weiteren diagnostischen Maßnahmen Aus dem Inhalt Die Referenzreihe Neurologie (RRN) -der Facharztstandard im Fach Neurologie Die RRN setzt den Goldstandard in allen neurologischen Fragen, denn herkömmliche Handbücher werden an Tiefe, Aktualität und Vielfalt bei weitem übertroffen. Die Reihe wird kontinuierlich ausgebaut und durch Neuauflagen aktualisiert. - Aktuell und praxisorientiert - Optimale Flexibilität - individuelle Schwerpunkte Für jeden Einzelnen Zusammenstellen einer individuellen neurologischen Bibliothek mit den persönlich gewünschten Schwerpunkten. - Kompetenz als Referenz - Top-Autoren für jedes Thema - Einheitliche Struktur - rasche Orientierung und Übersicht

Olav Jansen, Ulrich Stephani

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Inhaltsverzeichnis(aktiver Reiter)

Inhaltsverzeichnis

Olav Jansen, Ulrich Stephani: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS	1
Innentitel	2
Impressum	5
Geleitwort der Reihenherausgeber	6
Vorwort der Bandherausgeber	8
Anschriften	10
Abkürzungsverzeichnis	12
Inhaltsverzeichnis	14
1 Normale Entwicklung des Zentralen Nervensystems	18
1.1 Embryonal-und Fetalentwicklung	18
1.1.1 Myelon	18
1.1.2 Gehirn	20
1.2 Prä- und postnatales MRT	25
1.2.1 Morphologische Veränderungen	25
1.2.2 Signalveränderungen	27
1.3 Zusammenfassung	31
2 Fehlbildungen des Schädels und des Gehirns	33
2.1 Defekte der Schädelbasis und der Schädelkalotte	33
2.1.1 Zephalozelen	33
2.2 Intrakranielle Lipome	34
2.3 Kraniosynostosen	35
2.4 Anomalien des Auges und der Sehbahn	36
2.4.1 Okuläre Anomalien	36
2.4.2 Septo-optische Dysplasie	37
2.5 Mittellinienstörungen	37
2.5.1 Balkenanomalien	37
2.5.2 Hypothalamus-/ Hypophysen-Fehlbildungen	38
2.6 Störungen der zerebralen kortikalen Entwicklung	39
2.6.1 Holoprosenzephalien	39
2.6.2 Proliferationsstörungen	40
2.6.3 Migrationsstörungen: Lissenzephalien	42
2.6.4 Migrationsstörungen: Heterotopien	45
2.6.5 Organisationsstörungen	46
2.7 Störungen der hinteren Schädelgrube	48
2.7.1 Chiari-Malformationen	48
2.7.2 Zystische Malformationen	51
2.7.3 Andere zerebelläre Dysgenesien	54
3 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule	59
3.1 Einleitung	59
3.2 Embryologie	60
3.2.1 Entstehung des Rückenmarks	60
3.2.2 Entstehung der Wirbelsäule	62
3.2.3 Embryologisch-pathomechanische Hypothesen	63
3.2.4 Terminologie	63
3.3 Offene spinale Dysraphien	64
3.3.1 Formen	65
3.3.2 Postoperative Komplikationen und assoziierte Fehlbildungen	66
3.4 Geschlossene spinale Dysraphien	68
3.4.1 Geschlossene spinale Dysraphien mit subkutaner Schwellung	68
3.4.2 Geschlossene spinale Dysraphien mit kutanen Stigmata	73
3.4.3 Geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata	77
4 Gefäßmissbildungen des ZNS im Kindesalter	87
4.1 Gefäßanomalien	87
4.1.1 Anlageanomalien	87
4.1.2 Persistierende embryonale Primitivarterien	87
4.2 Gefäßmalformationen	88
4.2.1 Zerebrale arteriovenöse Malformationen	88
4.2.2 Vena- Galeni- Malformationen	93
4.2.3 Kavernöse Malformationen	94
4.2.4 Venöse Malformationen	95
4.2.5 Kapilläre Teleangiektasien	96
4.2.6 Spinale Gefäßmalformationen	97
4.3 Arteriovenöse Fisteln	98
4.3.1 Piale arteriovenöse Fisteln	98
4.3.2 Durale arteriovenöse Fisteln	98
4.3.3 Karotis-Kavernosus-Fisteln	99
4.3.4 Vertebralis-Fisteln	99
4.4 Aneurysmen	101
5 Hydrozephalus	104
5.1 Definition	104
5.2 Epidemiologie	104
5.3 Ätiologie und Pathogenese	104
5.4 Klinik	105
5.5 Diagnostik	105
5.5.1 Druckmessung	105
5.5.2 Bildgebung	106
5.6 Therapie	107
5.6.1 Shunt	107
5.6.2 Endoskopische Third Ventrikulostomie ( ETV)	108
5.6.3 Nachsorge	109
5.7 Prognose	109
6 Neurokutane Erkrankungen	111
6.1 Neurofibromatose Typ 1	111
6.2 Neurofibromatose Typ 2	114
6.3 Tuberöse Sklerose ( M. Bourneville-Pringle)	116
6.4 Enzephalotrigeminale Angiomatose ( Sturge-Weber-Syndrom)	120
6.5 Von-Hippel-Lindau-Syndrom ( VHL)	122
6.6 Ataxia teleangiectatica ( Louis-Bar-Syndrom)	122
6.7 Neurokutane Melanose	124
6.8 Incontinentia pigmenti ( Bloch-Sulzberger-Syndrom)	124
6.9 Epidermales Nävus- Syndrom ( Schimmelpenning-Syndrom)	126
6.10 Hypomelanosis Ito	126
6.11 Basalzell- Nävus- Syndrom ( Gorlin-Syndrom)	127
6.12 Kutanes Hämangiom- Gefäßkomplex-Syndrom	128
6.13 Chédiak- Higashi- Syndrom ( CHS)	128
6.14 Hemiatrophia facialis progressiva ( Parry-Romberg-Syndrom)	129
6.15 Weitere neurokutane Syndrome	129
7 Stoffwechselstörungen im Kindesalter	131
7.1 Einleitung	131
7.2 Diagnostisches Vorgehen	131
7.3 Erkrankungen der Lysosomen	133
7.3.1 Grundlagen	133
7.3.2 Glykogenosen	135
7.3.3 Mukopolysaccharidosen	135
7.3.4 Sphingolipodosen	139
7.4 Erkrankungen der Peroxisomen	147
7.4.1 Grundlagen	147
7.4.2 Störungen der peroxisomalen Biogenese	149
7.4.3 Einzelenzymdefekte der Peroxisomen	152
7.5 Erkrankungen der Mitochondrien	154
7.5.1 Funktion der Mitochondrien	154
7.5.2 Mechanismen mitochondrialer Erkrankungen	156
7.5.3 Störungen der oxidativen Phosphorylierung und der Atmungskette	157
7.5.4 Störungen des Fettsäureabbaus	164
7.5.5 Störungen des Aminosäureabbaus	169
7.5.6 Enzymdefekte des Harnstoffzyklus	174
7.6 Stoffwechselstörungen der Aminosäuren und der organischen Säuren	175
7.7 Defekte der Glykoproteinbiosynthese	180
7.7.1 Biochemische Grundlagen	180
7.7.2 Erkrankungen durch Defekte der Glykoproteinbiosynthese	181
7.8 Defekte des Kupferstoffwechsels	182
7.9 Erkrankungen mit unbekanntem biochemischen Defekt	184
8 Folgen frühkindlicher Zirkulationsstörungen und Hypoxien	199
8.1 Einleitung	199
8.1.1 Pathogenese	199
8.1.2 Wichtige Definitionen der Neonatologie	200
8.2 Hirnschädigung unter der Geburt	200
8.2.1 Grundlagen	200
8.2.2 Pathogenese der Hirnschädigung bei Reifgeborenen	201
8.2.3 Pathogenese der Hirnschädigung bei Frühgeborenen	203
8.3 Bildgebung bei Hirnschädigung im Früh-und Reifgeborenenalter	204
8.3.1 Muster der Hirnschädigung bei Frühgeborenen	204
8.3.2 Muster der inflammationsbedingten Hirnschädigung bei Früh- und Reifgeborenen	205
8.3.3 Muster der asphyktischen Hirnschädigung bei Reifgeborenen	206
8.3.4 Muster der hypoglykämiebedingten Hirnschädigung	207
8.4 Hirnschädigung durch Hirninfarkt	208
8.4.1 Perinatale Hirninfarkte	208
8.4.2 Pränatale Hirninfarkte	209
8.4.3 Infarkte aufgrund von venösen Verschlüssen	210
8.5 Hirnschädigung durch Schütteltrauma	210
8.6 Schädigung des Myelons im Rahmen eines A.- spinalis- anterior- Syndroms	211
9 Folgen neurotraumatologischer Schädigungen im Kindesalter	214
9.1 Einleitung: Das kindliche SHT	214
9.2 Folgen neurotraumato-logischer Schädigung im Kindesalter	218
9.2.1 Besonderheiten der Entwicklungsneuropsychologie im Kindesalter	219
9.2.2 Folgen eines SHT im Kindesalter	220
9.2.3 Neuropsychologische Diagnostik	222
9.2.4 Behandlungsmöglichkeiten	224
10 Entzündungen des ZNS im Kindesalter	227
10.1 Pränatale Infektionen des ZNS	227
10.1.1 Infektionen durch Viren	227
10.1.2 Infektionen durch Bakterien	230
10.1.3 Infektionen durch Protozoen	230
10.2 Neonatale Infektionen des ZNS	231
10.2.1 Infektionen durch Bakterien	231
10.2.2 Infektionen durch Viren	232
10.2.3 Infektionen durch Pilze	233
10.3 Infektionen des ZNS im Säuglings- und Kindesalter	233
10.3.1 Definition	233
10.3.2 Einteilung	233
10.3.3 Diagnostik	234
10.3.4 Häufige virale Enzephalitiden im Kindesalter	235
Sachverzeichnis	240

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