Cover | 1 |
Inhalt | 8 |
Einleitung | 16 |
I GRUNDLAGEN DER KETOGENEN DIÄT | 17 |
1.1 Geschichte der Ketogenen Diät | 17 |
1.2 Ketonkörper und ihre Eigenschaften | 23 |
1.3 Stoffwechsel der Ketonkörper | 25 |
1.3.1 Die Bedeutung der Ketonkörper für den Energiestoffwechsel | 25 |
1.3.2 Ketogenese | 30 |
1.3.3 Hormonelle Regulation der Ketogenese | 31 |
1.3.4 Ketonämie | 36 |
1.3.5 Gewebsspezifischer Metabolismus von Ketonkörpern und Fetten | 37 |
1.3.6 Ketolyse | 37 |
1.4 Wirkmechanismen der Ketogenen Diät | 40 |
II INDIKATIONEN, KONTRAINDIKATIONEN UND NEBENWIRKUNGEN DER KETOGENEN DIÄT | 45 |
2.1 Konzept der Ketogenen Diät | 45 |
2.2 Indikationen und Effektivität der Ketogenen Diät | 45 |
2.2.1 Überblick über gesicherte Indikationen und Anwendungsberichte der Ketogenen Diät | 45 |
2.2.2 Orale Anwendung von Ketonkörpern | 48 |
2.2.3 Pharmakoresistente Epilepsien | 49 |
2.2.3.1 Krankheitsbild der pharmakoresistenten Epilepsien | 49 |
2.2.3.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien | 50 |
2.2.3.2.1 Alter und Effektivität der Ketogenen Diät | 52 |
2.2.3.2.2 Ätiologie der Epilepsien und Effektivität der Ketogenen Diät | 54 |
2.2.3.2.3 Anfallsform und Effektivität der Ketogenen Diät | 59 |
2.2.3.2.4 Anfallsfrequenz und Effektivität der Ketogenen Diät | 60 |
2.2.3.2.6 Epilepsiedauer und Effektivität der Ketogenen Diät | 60 |
2.2.3.2.5 Vorangegangene antikonvulsive Therapie und Effektivität der Ketogenen Diät | 60 |
2.2.3.2.7 Geschlecht und Effektivität der Ketogenen Diät | 61 |
2.2.3.2.8 Ketonämie und Effektivität der Ketogenen Diät | 61 |
2.2.3.2.9 Kalorienrestriktion und Effektivität der Ketogenen Diät | 61 |
2.2.3.3 Positive Nebeneffekte der Ketogenen Diät | 62 |
2.2.3.4 Schlussfolgerung zur Anwendung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien | 62 |
2.2.3.5 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien | 62 |
2.2.3.5.1 Induktion der Ketose bei pharmakoresistenten Epilepsien | 62 |
2.2.3.5.2 Kalorienzufuhr bei pharmakoresistenten Epilepsien | 63 |
2.2.3.5.3 Beurteilung der Effektivität bei pharmakoresistenten Epilepsien | 65 |
2.2.3.5.4 Behandlungsdauer bei pharmakoresistenten Epilepsien | 65 |
2.2.3.5.5 Antikonvulsiva und Ketogene Diät | 67 |
2.2.3.5.6 Langzeitbetreuung bei pharmakoresistenten Epilepsien | 68 |
2.2.4 Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt (De Vivo Disease) | 68 |
2.2.4.1 Krankheitsbild des Glukosetransporter (GLUT 1)-Defektes | 68 |
2.2.4.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim GLUT-1-Defekt | 72 |
2.2.4.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 74 |
2.2.4.3.1 Induktion der Ketose beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 74 |
2.2.4.3.2 Behandlungsdauer beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 74 |
2.2.4.3.3 Kalorienzufuhr beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 75 |
2.2.4.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 75 |
2.2.4.3.5 Langzeitbetreuung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 76 |
2.2.4.3.6 Medikamente beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 76 |
2.2.5 Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 76 |
2.2.5.1 Krankheitsbild des Pyruvatdehydrogenase-Mangels | 76 |
2.2.5.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 78 |
2.2.5.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 81 |
2.2.5.3.1 Induktion der Ketose beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 81 |
2.2.5.3.2 Kalorienzufuhr beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 82 |
2.2.5.3.3 Behandlungsdauer beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 82 |
2.2.5.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 82 |
2.2.5.3.5 Langzeitbetreuung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 83 |
2.2.6 Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 83 |
2.2.6.1 Krankheitsbild der Atmungskettendefekte | 83 |
2.2.6.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 84 |
2.2.6.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 87 |
2.2.6.3.1 Induktion der Ketose bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 87 |
2.2.6.3.2 Kalorienzufuhr bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 89 |
2.2.6.3.3 Behandlungsdauer bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 90 |
2.2.6.3.4 Verlaufsbeurteilung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 90 |
2.2.6.3.5 Langzeitbetreuung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 90 |
2.2.7 Rett-Syndrom | 91 |
2.2.7.1 Krankheitsbild des Rett-Syndroms | 91 |
2.2.7.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom | 91 |
2.2.7.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom | 92 |
2.2.7.3.1 Induktion der Ketose beim Rett-Syndrom | 92 |
2.2.7.3.2 Kalorienzufuhr beim Rett-Syndrom | 92 |
2.2.7.3.3 Behandlungsdauer beim Rett-Syndrom | 92 |
2.2.7.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Rett-Syndrom | 93 |
2.2.7.3.5 Langzeitbetreuung beim Rett-Syndrom | 93 |
2.3 Kontraindikationen der Ketogenen Diät | 93 |
2.4 Nebenwirkungen der Ketogenen Diät | 100 |
2.4.1 Apathie, verminderte Vigilanz | 101 |
2.4.2 Übelkeit und Erbrechen | 101 |
2.4.3 Appetitminderung | 102 |
2.4.4 Dehydratation | 102 |
2.4.5 Hypoglykämie | 104 |
2.4.6 Hyperlipidämie | 105 |
2.4.7 Metabolische Azidose | 108 |
2.4.8 Mangelzustände | 108 |
2.4.8.1 Carnitin-Mangel | 108 |
2.4.8.2 Thiamin-Mangel | 110 |
2.4.8.3 Selen-Mangel | 110 |
2.4.8.4 Zink-Mangel | 111 |
2.4.8.5 Eiweiß-Mangel | 111 |
2.4.9 Störungen im Kalzium-Phosphat- und Knochenstoffwechsel | 112 |
2.4.10 Wachstumsstörungen | 113 |
2.4.11 Gastrointestinale Nebenwirkungen | 115 |
2.4.12 Hungergefühl | 115 |
2.4.13 Pankreatitis | 117 |
2.4.14 Nephrolithiasis | 118 |
2.4.15 Kardiale Nebenwirkungen | 119 |
2.4.16 Störungen des Gerinnungssystems | 121 |
2.4.17 Hämatologische Nebenwirkungen | 121 |
2.4.18 Schädigung der Basalganglien | 122 |
2.4.19 Medikamenteninteraktion | 124 |
2.4.20 Diagnostische Irrtümer | 130 |
2.4.21 Kosten | 131 |
III ANWENDUNG DER KETOGENEN DIÄT | 132 |
3.1 Formen der Ketogenen Diät | 132 |
3.2 Das TEAM | 135 |
3.2.1 Arzt/Ärztin | 136 |
3.2.2 Diätassistent/in | 137 |
3.2.3 Krankenschwestern und Pfleger | 138 |
3.3 Durchführung der Ketogenen Diät | 138 |
3.3.1 Vorgespräche und Patientenauswahl | 138 |
3.3.2 Vordiagnostik zum Ausschluss von Kontraindikationen | 139 |
3.3.3 Einleitung der Ketogenen Diät | 141 |
3.3.4 Festlegung der Ketogenen Diät | 144 |
3.3.4.1 Kalorienzufuhr | 144 |
3.3.4.1.1 Altersabhängiger Energiebedarf | 145 |
3.3.4.1.2 Energiebedarf und muskuläre Aktivität | 145 |
3.3.4.1.3 Energiebedarf und Grunderkrankung | 146 |
3.3.4.1.4 Energiebedarf und Größe sowie Gewicht | 147 |
3.3.4.2 Eiweißbedarf | 148 |
3.3.4.3 Fettgehalt bzw . Ketogener Quotient | 148 |
3.3.4.4 Fette | 151 |
3.3.4.5 Kohlenhydrate | 154 |
3.3.5 Berechnung der Ketogenen Diät | 156 |
3.3.6 Gestaltung der Ketogenen Diät | 164 |
3.3.7 Flüssigkeitszufuhr unter Ketogener Diät | 183 |
3.3.8 Substitution von Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen unter Ketogener Diät | 183 |
3.3.9 Bestimmung von Ketonkörpern | 184 |
3.3.10 Beurteilung der Ketonämie | 188 |
3.3.11 Beurteilung der Einstellung | 190 |
3.3.12 Verlaufskontrollen zum Ausschluss von Nebenwirkungen | 191 |
3.3.13 Ketogene Diät und Medikamente | 191 |
3.3.14 Ketogene Diät beim Säugling | 218 |
3.3.15 Ketogene Diät im Kindesalter | 219 |
3.3.16 Ketogene Diät bei Jugendlichen | 220 |
3.3.17 Schulungen und Beratungen | 221 |
3.3.18 Langzeitbetreuung | 221 |
IV FRAGEN UND PROBLEME ZUR KETOGENEN DIÄT | 223 |
4.1 Ketogene Diät – ein Bruch mit bisherigen Ernährungsgewohnheiten? | 223 |
4.2 Adipositas unter Ketogener Diät? | 223 |
4.3 Hunger unter Ketogener Diät? | 224 |
4.4 Diätfehler durch nicht vorgesehene Kohlenhydrate? | 225 |
4.5 Anfallsrezidive bei Respondern unter Ketogener Diät? | 225 |
4.6 Keine Anfallsreduktion bzw . kein Therapieerfolg unter Ketogener Diät? | 226 |
4.7 Ketogene Diät – eine vollwertige Ernährung? | 227 |
4.8 Verreisen und Urlaub unter Ketogener Diät? | 227 |
4.9 Sicherstellung der Ketogenen Diät außerhalb der Familie (Kindergarten/ Schule)? | 228 |
4.10 Ketogene Diät und Restaurantbesuch? | 229 |
4.11 Appetitverlust unter Ketogener Diät? | 229 |
4.12 Aufstoßen unter Ketogener Diät? | 229 |
4.13 Ketogene Mahlzeiten werden abgelehnt? | 229 |
4.14 Teile einer Ketogenen Mahlzeit werden abgelehnt? | 230 |
4.15 Infektionskrankheiten unter Ketogener Diät? | 230 |
4.16 Narkosen unter Ketogener Diät? | 231 |
4.17 Ketogene Diät und Impfungen? | 232 |
4.18 Obstipation und Ketogene Diät? | 232 |
4.19 Müssen alle Nahrungsmittel in die Berechnung der Ketogenen Diät eingehen? | 232 |
4.20 Fruchtsäfte und Limonaden während der Ketogenen Diät? | 233 |
4.21 Medikamente und Ketogene Diät? | 233 |
4.22 Kann die Ketose zu intensiv werden? | 233 |
4.23 Wie sollen Eltern zu Hause die Ketose kontrollieren? | 234 |
4.24 Wie genau muss die Waage sein? | 234 |
4.25 Wie lange wird die Ketogene Diät beibehalten? | 234 |
4.26 Für welche Erkrankungen ist die Ketogene Diät eine Therapie? | 235 |
4.27 Ketogene Diät – eine natürliche Therapie? | 235 |
V NÜTZLICHES | 236 |
5.1 Informationsbrief: Epilepsie und Ketogene Diät | 236 |
5.2 Informationsbrief: Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt und Ketogene Diät | 240 |
5.3 Informationsbrief: Pyruvatdehydrogenase-Mangel und Ketogene Diät | 243 |
5.4 Patientenausweis: Pharmakoresistente Epilepsie | 246 |
5.5 Patientenausweis: Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 247 |
5.6 Patientenausweis: Pyruvatdehydrogenase-Defekt | 248 |
5.7 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Responder bei pharmakoresistenten Epilepsien für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente | 249 |
5.8 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Glukosetransporter-Defekt für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente | 250 |
5.9 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Pyruvatdehydrogenase-Mangel für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente | 251 |
5.10 Internetadressen | 252 |
Literaturverzeichnis | 253 |
Stichwortverzeichnis | 278 |