1 Neuropharmakotherapie
Sandro Krieg, Ingo Borggräfe, Matthias Kieslich, Volker Mall, Alenka Pecar und Florian Heinen
Abkürzungen
AV – außer Handel, außer Vertrieb
BNFC – British National Formulary for Children (BNF for Children 2010–2011; www.bnf.org)
d – Tage
ED – Einzeldosis
FI – Fachinformation
h – Stunden
IE – internationale Einheit
KOF – Körperoberfläche
LJ – Lebensjahr
LM – Lebensmonat
LW – Lebenswoche
min – Minuten
NSAID – Nicht steroidale anti-inflammatorische Drugs (Medikamente)
Off-Label – Off-Label-Dosierung
sec – Sekunden
T – Taketomo (Pediatric Dosage Handbook. Carol K. Taketomo, Pharm D, 17th Ed., Lexicomp, Ausgabe 2010–2011; www.lexi.com)
TD – Tagesdosis
U – Units
3,4-Diaminopyridin
Dosierung:
- Keine Dosierungsempfehlung im Kindesalter
- Erwachsenendosierung (Off-Label):
- initial: 30 mg/d in 3 ED
- Steigerung in 5 mg Schritten pro ED
- Maximaldosis 80 mg
- Dosierungsintervall: 4 h
Neuropädiatrische Indikationen:
- Präsynaptische Störung der Vesikelfreisetzung (z. B. Lambert-Eaton-Syndrom)
Wirkweise:
- Reversible Blockierung spannungsabhängiger axonaler Kaliumkanäle über Interaktion mit der α-Untereinheit des Kanalproteins
- Verbessern so auch die Acetylcholinfreisetzung an der Synapse (daher Verwendung beim Lambert-Eaton-Syndrom)
Relevante Kontraindikationen:
Relevante Nebenwirkungen und Interaktionen:
- Im empfohlenen Dosisbereich sind in der Literatur keine schwerwiegenden Nebenwirkungen beschrieben
- Hypertonus, Herzrhythmusstörungen
- Kopfschmerzen, Müdigkeit, Parästhesien, Schlafstörungen
- Epileptische Anfälle
- Verwirrtheitszustände
- Dystonien
Zulassungsstatus:
- 3,4-Diaminopyridin-Phosphat erhielt 2002 für die Behandlung des Lambert-Eaton-Syndroms durch die Europäische Arzneimittelbehörde (EMEA) den Orphan-Drug-Status
Ouellen:
FI: –
T: –
BNFC: –
Präparate:
- Firdapse® 10 mg Tabletten
4-Aminopyridin
Dosierung (Off-Label):
- Episodische Ataxie Typ II: 3 × 5 mg/d (Einzelfallabwägung, keine ausreichende Erfahrung bei Kindern)
- Downbeat-/Upbeatnystagmus: 3 × 5 mg/d (Einzelfallabwägung, keine ausreichende Erfahrung bei Kindern)
Neuropädiatrische Indikationen:
- Episodische Ataxie Typ II
- Downbeat-/Upbeatnystagmus
- Neurogener Schmerz
- Symptomatische Myasthenie im Rahmen maligner Erkrankungen (Lambert-Eaton-Syndrom)
Wirkweise:
- Reversible Blockierung spannungsabhängiger axonaler Kaliumkanäle über Interaktion mit der Alpha-Untereinheit des Kanalproteins
- Verbessern so auch die Acetylcholinfreisetzung an der Synapse (daher Verwendung beim Lambert-Eaton-Syndrom)
Relevante Kontraindikationen:
Relevante Nebenwirkungen und Interaktionen:
- Im empfohlenen Dosisbereich sind in der Literatur keine schwerwiegenden Nebenwirkungen beschrieben
- Hypertonus, Herzrhythmusstörungen
- Kopfschmerzen, Müdigkeit, Parästhesien, Schlafstörungen
- Epileptische Anfälle
- Verwirrtheitszustände
- Opisthotonus, Dystonien, Tachykardie, Tachypnoe
Zulassungsstatus:
- Keine zugelassenen Präparate
Ouellen:
FI: –
T: –
BNFC: –
Präparate:
- Zurzeit sind in Deutschland keine Fertigarzneimittel, welche diesen Wirkstoff enthalten, zugelassen; sie werden deshalb im Rahmen der Individualrezeptur auf ärztliche Verordnung in Hartgelatine-Steckkapseln verarbeitet
Acetazolamid (AZA)
Dosierung:
- Epilepsie: 8–30 mg/kg/d (FI)
- Episodische Ataxie Typ II: 5–10 mg/kg/d (Off-Label)
- Pseudotumor cerebri (Off-Label):
- Säuglinge: Initialdosis: 8 mg/kg/d in 3 ED, Steigerung auf maximal 100 mg/kg/d
- Kinder: Beginn mit 25 mg/kg/d, Steigerung um 25 mg/kg/d (max. 100 mg/kg/d oder 2 g/d)
- Adoleszente: Beginn mit 25 mg/kg/d, Steigerung um 25 mg/kg/d (max. 100 mg/kg/d oder 2 g/d);
- Zentrale Atemstörungen mit begleitender Hypoxämie: 7,5–10 mg/kg/d
(Cave: Stoffwechselentgleisung) (Off-Label)
Neuropädiatrische Indikationen:
- Reduktion der Liquorproduktion bei erhöhtem Hirndruck (inklusive posthämorrhagische Ventrikelvergrößerung und idiopathische intrakranielle Hypertension)
- Alternativtherapie fokaler, generalisierter oder Abscence-Epilepsie
- Episodische Ataxie Typ II
- Zentrale Atemstörungen mit begleitenden Hypoxämien
Wirkweise:
Relevante Kontraindikationen:
- Hypokaliämie, Hyponatriämie
Relevante Nebenwirkungen und Interaktionen:
- Metabolische Azidose
- Vermehrter Harndrang
- Hautrötung
- Parästhesien
- Hyperkalziurie/Nephrolithiasis
- In Verbindung mit NSAIDs nephrotoxisch
- Erhöhung des Carbamazepin-Spiegels
- (Selten) Stevens-Johnson-Syndrom
Zulassungsstatus:
- Registriert nach Arzneimittelgesetz „alt“
Ouellen:
FI: –
T: –
BNFC:
- Epilepsie
- oral oder langsam i. v.
- Neugeborene: Initialdosis: 2,5 mg/kg/ED 2–3 mal täglich, Erhaltungsdosis: 5–7 mg/kg/ED 2–3 mal täglich
- Kinder 1 Monat bis 12 Jahre: Initialdosis: 2,5 mg/kg/ED 2–3 mal täglich, gefolgt von 5–7 mg/kg/ED 2–3 mal täglich, maximal: 750 mg/d (Erhaltungsdosis)
- Kinder 12–18 Jahre: 250 mg/ED 2–4 mal täglich
- Erhöhter Hirndruck (auch bei posthämorrhagischem Hydrozephalus des Säuglings)
- oral oder langsam i. v.
- Kinder 1 Monat bis 12 Jahre: Initialdosis: 8 mg/kg/ED 3 mal täglich, Steigerung auf maximal 100 mg/kg/d
Präparate:
- Acemit® Tabletten 250 mg
- Diamox® Tabletten 250 mg; retard Kapseln 500 mg; parenteral Trockensubstanz Injektionsflaschen 500 mg
- Glaupax® Tabletten 250 mg
Kommentar:
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