Unheilbar

Mit allem hatte Frau Roth am Morgen dieses Herbsttages gerechnet, aber nicht damit. Sie hatte wie immer am Vormittag ihre Einkäufe erledigt und war jetzt dabei, das Mittagessen für ihren Mann und sich zu richten. Plötzlich – ohne jeden Anlass, ohne jede Ursache – ein reißender Schmerz vorne im Brustkorb. Als würde ihr jemand bei lebendigem Leibe das Herz aus der Brust reißen. Sie spürte, wie ihr schlecht wurde, wagte nicht durchzuatmen und ließ sich langsam zu Boden gleiten. Sie war schweißgebadet und dachte nur noch: Jetzt ist es vorbei, hoffentlich geht es ganz schnell. Der Schmerz war so durchdringend und überwältigend, dass sie nicht einmal das Telefon erreichen konnte. So blieb sie einfach am Boden liegen und wartete auf das, was kommen würde.

Es geschah nichts, nur das Reißen im Brustkorb breitete sich auch in Hals und Rücken aus. Der Oberkörper fühlte sich an wie eine einzige große Wunde.

Sie musste eine gute halbe Stunde so dagelegen haben, bis ihr Mann nichtsahnend nach Hause kam. Geistesgegenwärtig alarmierte er sofort den Notarzt. Ein Herzinfarkt sei ein ungewöhnliches Ereignis bei einer zweiunddreißigjährigen Frau, auch der Arzt war zunächst ratlos. Unter seiner Obhut erreichte die Patientin die Intensivstation des nahe gelegenen Krankenhauses.

Innerhalb der letzten zwei Jahrzehnte waren eine ganze Reihe von Familienmitgliedern aus voller Gesundheit plötzlich und unerwartet an akuten Herzproblemen gestorben. War das Zufall? Oder lag tatsächlich eine familiäre Erkrankung vor? Bis zu diesem Herbst hatte Frau Roth vor einem Rätsel gestanden. Eine Diagnose hatte man bei ihr bislang nicht gestellt.

Ein Herzinfarkt konnte durch mehrfach abgeleitete EKGs ausgeschlossen werden. Als es auch nach Stunden zu keiner wirklichen Besserung der Schmerzen kam und eine Diagnose immer noch nicht feststand, entschloss man sich, Frau Roth notfallmäßig nach Mainz zu verlegen. Nach meiner Erinnerung war die Patientin eine der Ersten, die als Herznotfall mit einem Hubschrauber in die Mainzer Universitätsklinik gebracht wurde.

Ich selbst sah die Patientin zum ersten Mal während meines Nachtdienstes auf der kardiologischen Überwachungsstation. Durch stark wirkende Schmerzmittel (Opiate) hatte man sie ruhigstellen können und die Schmerzen offensichtlich einigermaßen erträglich gemacht.

Mir fiel sofort die ungewöhnliche Erscheinung der Patientin auf – hochgewachsen, langgliedrige Arme, Beine und Finger sowie die auffällige Form des Brustkorbes mit Trichterbrust. In der Erinnerung an mein Lehrbuch der inneren Medizin und auch nach ersten persönlichen Erfahrungen bei anderen Patienten schoss es mir durch den Kopf: Die Patientin hat vielleicht ein Marfan-Syndrom – eine angeborene Bindegewebsschwäche, die Knochen, Augen und Gefäße befällt. Als ich diese Verdachtsdiagnose stellte, überkam mich ein Gefühl der Genugtuung. Ich war stolz auf mich selbst, auf diese Vermutungsdiagnose gekommen zu sein. Eine Diagnose allerdings, die für die Patientin alles andere als günstig war. Ich war wohl der Erste, der dies bei der Patientin bzw. deren Familie erkannt hatte. Bedroht sind diese Patienten durch eine ungewöhnliche Erweiterung der Körperschlagader (Aortenaneurysma) mit Neigung zum Einreißen der Wand (Aortendissektion). Sollten die Beschwerden unserer Patientin Ausdruck einer Dissektion der Aorta sein? In diesem Falle stünde es schlimm um sie. Alternative Erklärungen für die Beschwerden der Patientin gab es so gut wie keine. Allerdings war damals die Diagnose einer Aortendissektion nicht so einfach. Die Computertomographie steckte noch in den Kinderschuhen. Die transösophageale Echokardiographie, die Ultraschalluntersuchung des Herzens durch die Speiseröhre, war noch nicht erfunden. So war die Aortenangiographie, die Röntgendarstellung der Aorta mit Kontrastmittel, das einzig sichere Verfahren, um die Diagnose einer Aortendissektion zu stellen. Allerdings war diese Prozedur nicht ohne Risiko. Mit diesem Verfahren konnten wir die Diagnose «Aortendissektion» bei der Patientin sichern, ohne in der Lage zu sein, deren Ausdehnung genau festzulegen.

Wir versuchten stattdessen mit Hilfe der normalen Ultraschalluntersuchung von der Brustwand aus, die damals gerade verfügbar war, die Dissektion in den verschiedenen Abschnitten der Aorta zu lokalisieren. Sie ließ sich im aufsteigenden Teil der Aorta nachweisen. Erstmalig gelang auch der Nachweis einer Dissektion im Aortenbogen durch Anlotung dieses Gefäßes von der Jugulargrube (Halsregion oberhalb des Brustbeines) aus. Hier sahen wir die Dissektion als flatternde Membran im Blutstrom der Körperschlagader.

Zum damaligen Zeitpunkt war eine akute Dissektion der aufsteigenden Aorta und des gesamten Aortenbogens im Grunde ein Todesurteil. Mehr als dreiviertel aller Patienten überlebten die ersten achtundvierzig Stunden nach der Diagnosestellung nicht. Die Übrigen starben innerhalb der nächsten Tage und Wochen, nur ganz wenige überlebten über Jahre. Die einzige Chance bestünde in einer chirurgischen Maßnahme mit Ersatz der aufsteigenden Körperschlagader durch eine Kunststoffprothese und eine Teilreparatur des Aortenbogens.

Wir setzten alles in Bewegung, um ein chirurgisches Zentrum im In- oder Ausland zu finden, das zu einer Operation der Patientin bereit war. Dabei ging es um jede Stunde. Wir versuchten, die Patientin unsere Anspannung nicht merken zu lassen und die psychischen und physischen Belastungen so gering wie möglich zu halten, indem wir Frau Roth von der Außenwelt abschirmten.

Und trotzdem, unausgesprochen standen Fragen im Raum, die zu stellen auch die Patientin kaum wagte: «Wird es mir so gehen wie den anderen aus meiner Familie? Oder bin ich hier in der Klinik jetzt sicher? Kann man mir eher helfen als den anderen, die ohne ärztliche Hilfe gestorben sind?» Eines Morgens bei der Visite brachen diese Fragen wie aufgestaut aus ihr heraus. Wir hatten diese Fragen unter uns Ärzten immer wieder besprochen. Unsere Mienen mussten auf die Patientin eher besorgt als zuversichtlich gewirkt haben. Frau Roth erwartete nun eine Antwort, die ehrlich war und ihr zugleich Hoffnung gab. «Sie haben eine viel größere Chance! Wir wissen ja, wo Ihr Problem liegt, und das wusste man bei Ihren Angehörigen nicht. Da wir das Problem kennen, haben wir auch die Möglichkeit, gezielt einzugreifen. Wir werden Ihnen helfen! Bei uns sind Sie sicher!»

Ich redete mit einer solchen Inbrunst, dass ich nicht nur die Patientin, sondern auch mich selbst – wider besseres Wissen – überzeugte. Über ihr Gesicht flog so etwas wie ein Lächeln, ihre Züge entspannten sich. Keine Nachfrage, keine Bitte um Konkretisierung. Die Patientin wollte nichts als einen Schimmer Hoffnung.

Je länger das Leben der Patientin andauerte, desto mehr klammerten wir uns an den Strohhalm einer doch noch möglichen Operation. Von keinem der angefragten Zentren erhielten wir eine Zusage: «Die stirbt uns auf dem Operationstisch, eine Operation wäre ein nicht zu verantwortendes Experiment.» So lautete der Tenor der meisten Antworten.

Wir begannen zu glauben, dass sie vielleicht doch zu den wenigen Patienten gehören könnte, die eine akute Aortendissektion überleben. Und mit jedem Tag nahm ja die Überlebenschance ein wenig zu.

Als wir uns schon auf ihr Überleben einzurichten begannen und nicht mehr tagtäglich mit einem dramatischen Ereignis rechneten, passierte es: Während der Visite im Beisein von Ärzten und Schwestern seufzte die Patientin tief, verdrehte ihre Augen, warf ihren Kopf zurück und sank in sich zusammen. Niemand der Anwesenden bewegte sich, alle standen still und verharrten beinahe ehrfürchtig vor ihrem Bett. Allen waren Ohnmacht und Hilflosigkeit ins Gesicht geschrieben.

Jeder hier im Zimmer wusste, was passiert war. Die Körperschlagader war jetzt vollständig zerrissen und das Blut in den Körper ausgelaufen. Die lebenswichtigen Organe wurden nicht mehr versorgt, auch das Gehirn nicht, die Patientin bekam daher nichts mehr mit. Allen im Zimmer war klar, hier gab es keine Möglichkeit mehr zu helfen. Der einzige Trost: Der Tod war blitzschnell innerhalb weniger Sekunden eingetreten, vermutlich ohne dass sich die Patientin dessen bewusst geworden war.

Warum konnten wir das Leben unserer Patientin nicht retten? Wir hatten doch die Diagnose gestellt und die Gefährlichkeit der Situation erkannt. Zu spät, um der Patientin noch helfen zu können!

Dem Einriss der Wand geht bei diesen Patienten meist eine Erweiterung der Körperschlagader voraus. Bei zunehmender Erweiterung können diese Patienten heute und an wenigen Zentren auch damals vorbeugend operiert werden, das heißt, die Körperschlagader kann, bevor sie einreißt, durch ein Kunststoffrohr ersetzt werden. Dies gelingt zumindest im Bereich der aufsteigenden Aorta. Nach der Familiengeschichte lag es nahe anzunehmen, dass eine erblich bedingte Schwäche der Aortenwand auch bei unserer Patientin vorlag. Das zugrunde liegende Krankheitsbild geht auf eine Texturstörung des Bindegewebes auch in der Körperschlagader zurück und wurde...