Leben im Dunkeln

Kernstück jeder Zelle des Körpers ist die DNA, der Träger der genetischen Information. Dieser Bauplan des menschlichen Lebens wird immer wieder abgeschrieben, kopiert und vervielfältigt – und muss auch repariert werden. Doch bei manchen Menschen ist dieser Reparaturmechanismus defekt. An einer solchen Krankheit – Xeroderma pigmentosum – leidet auch Lilian.

In ihrem ersten Lebensjahr war Lilian ein ganz normales Baby, doch kurz nach ihrem ersten Geburtstag, wird plötzlich alles anders: Es ist der erste schöne Frühsommertag und Lilians Mutter macht mit ihrer Jüngsten einen längeren Spaziergang. Doch sobald ein Lichtstrahl in den Kinderwagen fällt, beginnt Lilian zu weinen. Am Abend ist die Haut im Gesicht gerötet. Lilians Mutter macht sich Vorwürfe, dass sie keine Sonnencreme verwendet hat. Sie kauft eine Creme mit besonders hohem Lichtschutzfaktor und achtet darauf, dass Lilian nicht zu lange in der prallen Sonne ist. Doch als der Hochsommer beginnt, ist Lilians Haut permanent gerötet. Am liebsten verkriecht sich die Kleine unter dem Sofa, im Garten spielt sie nur ungern.

Gestörter Reparaturmechanismus

Schließlich sucht die Mutter mit Lilian einen Hautarzt auf. Dieser untersucht Lilian gründlich und erklärt, Lilian leide möglicherweise an einer extremen Lichtempfindlichkeit. Zur genaueren Diagnose überweist er das Mädchen in die Uniklinik. Nach einigen Spezialuntersuchungen steht fest: Lilian leidet an Xeroderma pigmentosum, einer Erbkrankheit, bei der der Reparaturmechanismus der DNA defekt ist. Sonnenbestrahlung, so erklären die Ärzte den Eltern, führe zu molekularbiologischen Veränderungen an der DNA. Normalerweise verfüge die Zelle über Reparaturmechanismen, die diese Mutationen beheben. Bei Lilian sei dies nicht der Fall. Deshalb könne es an der Haut zu Pigmentstörungen und Hautveränderungen – ja sogar zu gefährlichen Hauttumoren kommen. Lilian solle Licht so weit wie möglich meiden.

Leben im Dunkeln

Licht meiden? In Lilians Zuhause sind die Rollläden nun den ganzen Tag heruntergelassen. Nach Einbruch der Dunkelheit geht der Vater mit der Tochter auf den Spielplatz. Die Nacht wird zum Tag gemacht: Erst gegen drei Uhr nachts bringen die Eltern die Kleine ins Bett. Wenn sie am Nachmittag erwacht, muss sie im abgedunkelten Zimmer spielen. Nach zwei Jahren sind die Eltern mit ihren Nerven am Ende. Wie soll Lilian je ein normales Leben führen? Mit Hilfe eines engagierten Hautarztes aus der Uniklinik finden sich Lösungen: Die Fensterscheiben zu Hause und im Auto werden mit UV-Folie abgedunkelt. Draußen muss Lilian stets vollständig bekleidet sein – auch Handschuhe gehören dazu. Und vor dem Gesicht trägt sie einen speziellen Plastikschutzschild, der ebenfalls mit UV-Folie verkleidet ist.

Berufswunsch: Höhlenforscherin

Mit sechs Jahren wird Lilian eingeschult. Sie selbst hat sich längst an ihre Montur gewöhnt, und die Klassenkameraden finden Lilians Helm richtig „cool“. Nur die Sommertage sind eine Qual: T-Shirts und kurze Hosen sind für das Mädchen tabu und von einem Besuch im Freibad kann sie nur träumen. Alle drei Monate besucht Lilian eine Spezialsprechstunde in der Uni-Hautklinik. Dort wird sie gründlich untersucht – bisher sind noch keine Hauttumoren aufgetreten. Lilians Mutter fragt regelmäßig, ob man die Krankheit inzwischen heilen könne. Doch die Ärzte machen ihr wenig Hoffnung. Eine Heilung der genetischen Erkrankung ist nicht möglich. Vielleicht können die fehlenden DNA-Reparaturenzyme eines Tages durch Cremes auf die Haut aufgetragen werden. Lilian selbst macht sich über ihre Zukunft noch wenig Gedanken. Nur einen Berufswunsch hat sie schon, der mit ihrer Erkrankung vereinbar ist: Höhlenforscherin.