Auf einen Blick | 2 |
Vorwort | 6 |
Inhalt | 8 |
Anschriften | 21 |
TEIL I Neurologische Untersuchung | 22 |
1 Anamnese und neurologische Untersuchung | 23 |
Anamnese | 23 |
Neurologische Untersuchung | 24 |
Instrumentarium | 25 |
Dokumentation | 25 |
2 Allgemeine Untersuchung | 29 |
3 Untersuchung von Kopf und Hirnnerven | 31 |
3.1 Untersuchung des Kopfes | 31 |
Inspektion und Palpation des Kopfes | 31 |
Auskultation des Schädels | 32 |
Beweglichkeit und Haltung des Kopfes | 32 |
3.2 Untersuchung der Hirnnerven | 33 |
3.2.1 N. olfactorius (I) | 33 |
3.2.2 N. opticus (II) | 33 |
Visus und Gesichtsfeld | 33 |
Gesichtsfeldausfälle | 34 |
Spiegelung des Augenhintergrundes | 35 |
3.2.3 N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI) | 36 |
Pupillomotorik | 37 |
Pupillenprüfung | 37 |
Störungen der Pupillomotorik | 37 |
Augenmotorik | 38 |
Prüfung und Beurteilung der Augenbeweglichkeit | 38 |
Augenmuskelparesen | 39 |
Konjugierte Blickparesen | 40 |
3.2.4 N. trigeminus (V) | 42 |
Sensibler Anteil | 42 |
Motorischer Anteil | 43 |
Reflexe | 43 |
3.2.5 N. facialis (VII) | 43 |
Fazialisparesen | 44 |
Defektheilungen nach peripheren Fazialisparesen | 45 |
3.2.6 N. vestibulocochlearis (VIII) | 46 |
N. cochlearis | 46 |
N. vestibularis | 46 |
Vestibuläres System | 46 |
Läsionen des vestibulären Systems | 47 |
Nystagmusformen | 47 |
3.2.7 N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) | 50 |
Motorische Anteile | 50 |
Sensible Anteile | 51 |
Isolierte Läsionen von N. glossopharyngeus und vagus | 51 |
Schluckstörungen (Dysphagien) | 51 |
3.2.8 N. accessorius (XI) | 52 |
Funktion | 52 |
Läsion | 53 |
3.2.9 N. hypoglossus (XII) | 53 |
4 Untersuchung der Motorik und Reflexe | 55 |
4.1 Aufbau und Funktion des motorischen Systems | 55 |
4.1.1 Peripher-motorisches System | 55 |
4.1.2 Zentral-motorisches System | 55 |
„Pyramidal-motorisches“ System | 55 |
„Extrapyramidal-motorisches“ System | 57 |
Einfluss des Kleinhirns auf die Motorik | 58 |
Reizübertragung im motorischen System | 58 |
4.2 Inspektion des Bewegungsapparates | 58 |
4.2.1 Trophik | 58 |
4.2.2 Spontane Muskelbewegungen | 59 |
Faszikulationen | 59 |
Fibrillationen | 59 |
Myokymie | 59 |
Krampus-Myalgie-(Faszikulations-)Syndrom | 59 |
4.3 Prüfung des Muskeltonus | 60 |
4.3.1 Spastik | 60 |
„Imbalance“-Theorie | 60 |
„Sprouting“-Theorie | 60 |
4.3.2 Rigor | 62 |
Dystonie | 62 |
4.4 Prüfung der Muskelkraft | 62 |
Quantifizierung von Lähmungen | 62 |
Verteilungsmuster von Lähmungen | 63 |
Halteversuche | 63 |
4.5 Reflexprüfung | 63 |
4.5.1 Reflextypen | 64 |
Reflexuntersuchung | 64 |
4.5.2 Eigenreflexe | 64 |
Monosynaptischer Reflexbogen | 64 |
Gamma-System | 64 |
Prüfung der Eigenreflexe | 64 |
Gesteigerte Eigenreflexe | 66 |
Abgeschwächte bzw. aufgehobene Eigenreflexe | 66 |
Kloni | 66 |
Klinisch wichtige Eigenreflexe | 68 |
Hand- und Zehenreflexe | 68 |
4.5.3 Fremdreflexe | 68 |
Klinisch wichtige Fremdreflexe | 69 |
Hirnstammreflexe | 70 |
Pathologische Reflexe | 71 |
4.5.4 Übersicht: Kennzeichen peripherer und zentraler Paresen | 72 |
5 Koordinationsprüfungen | 73 |
Finger-Nase- und Finger-Finger-Versuch | 73 |
Bárány-Zeigeversuch | 73 |
Knie-Hacken-Versuch | 73 |
Diadochokineseprüfung | 73 |
Prüfung des Rebound-Phänomens | 74 |
Stehprüfung | 74 |
Unterberger-Tretversuch | 74 |
Gangprüfung | 75 |
6 Prüfung der Sensibilität | 76 |
6.1 Aufbau und Funktion des sensiblen Systems | 76 |
Peripherer Teil | 76 |
Zentraler Teil | 76 |
Aufnahme und Weiterleitung einzelner sensibler Qualitäten | 76 |
6.2 Spontane sensible Reizzustände | 77 |
6.2.1 Parästhesien und Dysästhesien | 77 |
Parästhesien | 77 |
Dysästhesien | 78 |
6.2.2 Schmerzformen | 78 |
Nozizeptorschmerz | 78 |
Neuropathischer Schmerz | 78 |
6.2.3 Schmerzsyndrome | 78 |
Neuralgien | 78 |
Phantomschmerzen | 78 |
Hyperpathie | 78 |
Dolor translatus („Referred Pain“) | 78 |
Anaesthesia/Analgesia dolorosa | 78 |
6.3 Prüfung einzelner sensibler Qualitäten | 79 |
Berührungsempfinden | 79 |
Schmerzempfinden | 79 |
Temperaturempfinden | 79 |
Lage- und Bewegungsempfinden | 79 |
Vibrationsempfinden | 79 |
Stereognosie | 79 |
6.4 Spezielle Befunde | 80 |
Druck- und Dehnungsschmerz der Nerven | 80 |
Dissoziierte Empfindungsstörung | 80 |
Verteilung von Sensibilitätsstörungen | 80 |
7 Prüfung der vegetativen Funktionen | 83 |
7.1 Anatomie und Funktion des vegetativen Nervensystems | 83 |
Efferenter Schenkel | 83 |
Afferenter Schenkel und vegetative Reflexe | 85 |
Übergeordnetes Steuerungszentrum | 85 |
„Limbisches System“ | 85 |
7.2 Orientierende vegetative Funktionsprüfungen | 85 |
7.3 Spezielle vegetative Funktionsprüfungen | 86 |
Prüfung der Sudorimotorik | 87 |
8 Psychischer und neuropsychologischer Befund | 88 |
8.1 Einleitung | 88 |
8.2 Psychischer Befund | 88 |
Halluzinationen | 88 |
Antriebsstörungen | 89 |
Affektstörungen | 89 |
Pathologisches Lachen oder Weinen („Zwangslachen“, „Zwangsweinen“). | 89 |
8.3 Neuropsychologischer Befund | 89 |
8.3.1 Kognitive Fähigkeiten, die für den neuropsychologischen Befund zu testen sind | 90 |
Aufmerksamkeit | 90 |
Gedächtnis | 90 |
Gedächtnisfunktionen | 90 |
Anatomische und metabolische Grundlagen des Gedächtnisses | 91 |
Intelligenz | 91 |
Sprach- und Sprechstörungen | 91 |
8.3.2 Neuropsychologische Testverfahren | 91 |
9 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten | 95 |
9.1 Einteilung der Bewusstseinsstörungen | 95 |
Qualitative Bewusstseinsstörungen | 95 |
Quantitative Bewusstseinsstörungen | 95 |
9.2 Ursachen und Diagnostik von Bewusstseinsstörungen | 96 |
Ursachen von Komazuständen | 96 |
Diagnostik | 96 |
9.3 Differenzialdiagnose der Bewusstseinsstörung | 98 |
9.3.1 Apallisches Syndrom (Coma vigile, „Wachkoma“, persistierender vegetativer Zustand) | 98 |
Klinisches Bild | 98 |
„Persistent vegetative State“ | 98 |
9.3.2 „Locked-in“-Syndrom | 98 |
9.3.3 Akinetischer Mutismus | 98 |
10 Technische Hilfsuntersuchungen (Übersicht) | 100 |
10.1 Elektroenzephalografie (EEG) und Brain-Mapping | 100 |
10.1.1 Elektroenzephalografie | 100 |
Allgemeines Prinzip | 100 |
Allgemeinveränderungen | 100 |
Herdbefunde | 101 |
Epilepsietypische Potenziale | 101 |
Klinische Bedeutung | 104 |
10.1.2 Brain-Mapping | 104 |
10.2 Elektromyografie (EMG) und Elektroneurografie (ENG) | 104 |
10.2.1 Elektromyografie | 104 |
Tetanische Reaktion | 105 |
Myotone Reaktion | 105 |
10.2.2 Elektroneurografie | 106 |
Motorische NLG | 106 |
Sensible NLG | 106 |
Serielle Stimulationsneurografie | 107 |
F-Welle | 107 |
Blinkreflex | 107 |
10.3 Evozierte Potenziale | 107 |
VEP | 108 |
SSEP | 108 |
AEP | 109 |
MEP | 109 |
P300-Potenziale | 109 |
10.4 Liquoruntersuchung und pathologische Befunde | 109 |
10.4.1 Liquoruntersuchung | 109 |
Liquorentnahme | 109 |
Normalbefund | 111 |
Liquorproteine | 111 |
Zucker- und Laktatgehalt | 112 |
Zellbild | 112 |
Bakteriologie | 112 |
Queckenstedt-Versuch | 112 |
Liquordruckmessung | 113 |
10.4.2 Pathologische Liquorbefunde | 113 |
Liquorzellen | 113 |
Liquorzellbild bei Meningitiden | 113 |
Liquorzellbilder bei weiteren Erkrankungen | 114 |
Liquorproteine | 114 |
Liquorsyndrome | 114 |
Exsudatives Liquorsyndrom | 115 |
Transsudatives Liquorsyndrom | 115 |
Immunaktives Liquorsyndrom | 116 |
Blutiger Liquor | 116 |
10.5 Biopsien | 117 |
10.6 Neuroradiologische Untersuchungen | 118 |
10.6.1 Nativaufnahmen des Schädels und der Wirbelsäule | 118 |
10.6.2 Computertomografie (CT) | 119 |
Kraniale Computertomografie (CCT) | 119 |
Allgemeines Prinzip | 119 |
CT mit Kontrastmittel | 119 |
Typische CCT-Befunde | 119 |
Computertomografie des Spinalkanals | 121 |
Nativ-Scan | 121 |
10.6.3 Kernspintomografie | 122 |
Allgemeines Prinzip | 122 |
Indikationen | 122 |
Funktionelle Kernspintomografie (fMRI) | 125 |
10.6.4 Angiografie | 125 |
Digitale Subtraktionsangiografie (DSA) | 125 |
Allgemeines Prinzip | 125 |
CT-Angiografie | 127 |
MR-Angiografie | 127 |
10.6.5 Myelografie | 127 |
10.6.6 Positronenemissionstomografie (PET und PET-CT) | 128 |
10.6.7 Single-Photon-Emissions-Computer-Tomografie (SPECT) | 129 |
10.6.8 Andere Verfahren | 130 |
10.7 Neurosonografie | 130 |
10.7.1 Doppler-Ultraschall-Sonografie (Ultraschall- Dopplersonografie, USD) | 130 |
CW-Dopplersonografie | 130 |
Transkranielle Dopplersonografie | 131 |
10.7.2 Duplexsonografie | 132 |
10.8 Molekulargenetische Diagnostik (Gendiagnostik) | 133 |
Indikationen | 133 |
Humangenetische Beratung | 134 |
11 Hirntoddiagnostik | 135 |
Klinische Zeichen | 135 |
Apparative Diagnostik | 136 |
TEIL II Neurologische Syndrome | 140 |
12 Syndrome des peripheren Nervensystems | 141 |
12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion | 142 |
12.1.1 Ursachen, allgemeine Symptomatik, Schweregrade und Therapie | 142 |
Ursachen | 142 |
Allgemeine Symptomatik | 142 |
Schweregrade peripherer Nervenläsionen | 142 |
Therapie | 144 |
12.1.2 Reizerscheinungen bei peripheren Nervenläsionen | 144 |
12.1.3 Complex regional pain syndrome (CRPS) Typ I und II | 144 |
CRPS Typ I (Synonyme: sympathische Reflexdystrophie, Algodystrophie, Sudeck-Syndrom) | 144 |
CPRS Typ II (Synonym: Kausalgie) | 145 |
12.1.4 Spezielle Symptomatik der wichtigsten Nervenläsionen | 145 |
Allgemeine Symptomatik chronischer Nervenläsionen. | 147 |
12.1.5 Wichtige Nervenkompressionssyndrome | 149 |
Karpaltunnelsyndrom | 149 |
Ursache | 149 |
Symptomatik | 150 |
Diagnose und Therapie | 150 |
Sulcus-ulnaris-Syndrom | 151 |
Meralgia paraesthetica | 151 |
Tarsaltunnelsyndrom | 151 |
Ilioinguinalissyndrom | 151 |
Tibialis-anterior-Syndrom | 151 |
Ursache | 151 |
Symptomatik | 152 |
Therapie | 152 |
12.2 Syndrome der Plexusläsionen | 152 |
12.2.1 Allgemeine Charakteristika der Plexussyndrome | 152 |
12.2.2 Topische Einteilung der Plexusläsionen | 152 |
Läsionen des Plexus brachialis | 152 |
Läsionen des Plexus lumbosacralis | 153 |
12.2.3 Ätiopathogenese der Arm-und Halsplexusläsionen | 153 |
Traumatische Läsionen | 153 |
Druckläsionen | 153 |
Kompression in anatomischen Engpässen | 153 |
Läsion im Rahmen einer neuralgischen Schultermyatrophie | 154 |
12.2.4 Ätiopathogenese der Beinplexusläsionen | 154 |
12.3 Syndrome der Nervenwurzeln | 154 |
12.3.1 Allgemeine Charakteristika der Nervenwurzelsyndrome | 155 |
12.3.2 Spezielle Wurzelsyndrome | 155 |
Diagnostik | 155 |
12.3.3 Ätiopathogenese der Wurzelsyndrome | 157 |
Degenerative Wirbelsäulen- und Bandscheibenprozesse | 157 |
Tumoren | 157 |
Entzündliche Prozesse | 157 |
Traumata | 157 |
12.3.4 Therapie der Wurzelerkrankungen | 158 |
Konservative Therapie | 158 |
Operative Therapie | 158 |
12.4 Polyneuropathische Syndrome | 158 |
12.4.1 Ätiologisch orientierte Einteilung | 158 |
12.4.2 Syndromal orientierte Einteilung | 159 |
12.5 Grenzstrangsyndrome | 161 |
12.5.1 Aufbau des Grenzstrangs | 161 |
12.5.2 Oberes Grenzstrangsyndrom | 161 |
12.5.3 Unteres (lumbales) Grenzstrangsyndrom | 162 |
12.6 Vertebragene Syndrome | 162 |
12.6.1 Allgemeines | 162 |
Ursachen nervaler Reiz- und Ausfallerscheinungen (sog. vetebragener Syndrome) | 163 |
Klinisches Erscheinungsbild | 163 |
12.6.2 Halswirbelsäulensyndrom | 164 |
Ursachen | 164 |
Zervikozephales Syndrom (oberes Zervikalsyndrom) | 164 |
Zervikobrachiales Syndrom (unteres Zervikalsyndrom) | 165 |
Zervikale Myelopathie | 166 |
Definition | 166 |
Symptomatik | 166 |
12.6.3 Brustwirbelsäulensyndrom | 166 |
Radikuläre Symptome | 167 |
Medulläre Symptome | 167 |
12.6.4 Lendenwirbelsäulensyndrom | 167 |
Ursachen | 167 |
Klinische Erscheinungsbilder des LWS-Syndroms | 167 |
Lumbago (Kreuzschmerz) | 168 |
Radikuläre Symptome | 169 |
Schweregrade der radikulären Läsion | 169 |
Topische Diagnostik radikulärer Syndrome | 170 |
Differenzialdiagnose | 170 |
Kaudasyndrom | 170 |
Differenzialdiagnose | 171 |
Diagnostik | 172 |
13 Zerebrale Syndrome | 173 |
13.1 Zerebrale Allgemeinsymptome | 173 |
13.1.1 Psychopathologische Symptome und Syndrome | 173 |
Durchgangssyndrome | 173 |
Chronische organische Psychosyndrome | 173 |
13.1.2 Symptome der Hirndrucksteigerung | 174 |
13.1.3 Zerebrale Anfälle | 174 |
13.2 Hirnlokale Syndrome | 174 |
13.2.1 Allgemeines | 174 |
Primäre Rindenfelder | 174 |
Dominante Hemisphäre | 176 |
13.2.2 Großhirnsyndrome | 177 |
Frontallappensyndrome (Stirnhirnsyndrome) | 177 |
Parietalhirnsyndrom (Scheitelhirnsyndrom) | 178 |
Okzipitalhirnsyndrom | 178 |
Temporalhirnsyndrom (Schläfenlappensyndrom) | 178 |
Syndrom der inneren Kapsel | 179 |
13.2.3 Hirnstammsyndrome | 180 |
Neuroanatomische und neurophysiologische Grundlagen | 180 |
Hirnstammsyndrome (einschließlich Hemiplegia-alternans-Syndrome) | 181 |
Transversalsyndrome | 181 |
Akute Mittelhirnsyndrome | 182 |
Akutes Bulbärhirnsyndrom | 185 |
Syndrom der Bulbär- und der Pseudobulbärparalyse | 185 |
13.2.4 Extrapyramidale Syndrome | 186 |
Hypokinetisch-rigides (hypokinetisch-hypertones) Syndrom | 187 |
Ätiologie | 187 |
Symptomatik | 188 |
Einteilung nach Schweregraden | 189 |
Exkurs: Tremor | 189 |
„Flapping-Tremor“ (Flügelschlagen) | 189 |
Parkinson-Tremor | 189 |
Physiologische Tremortypen | 191 |
Hyperkinetisch-hypotones Syndrom | 191 |
Choreatisches Syndrom | 192 |
Athetotisches Syndrom | 192 |
Ballistisches Syndrom | 192 |
Dystone Syndrome | 193 |
Symptomatik | 193 |
Tic | 194 |
Myoklonien und Myorhythmien | 194 |
Myoklonien | 194 |
Myorhythmien | 194 |
13.2.5 Kleinhirnsyndrome | 195 |
Aufbau und Funktion des Kleinhirns | 195 |
Klinische Zeichen der Kleinhirnläsion | 195 |
Zerebelläre Ataxie (Kleinhirnataxie) | 195 |
Muskelhypotonie | 196 |
Topische Bezüge der Kleinhirnsymptomatik | 196 |
14 Rückenmarksyndrome | 198 |
14.1 Neuroanatomische Grundlagen | 198 |
14.1.1 Absteigende Rückenmarkbahnen | 198 |
A Tractus corticospinalis lateralis | 198 |
B Tractus corticospinalis anterior | 198 |
14.1.2 Aufsteigende Rückenmarkbahnen | 198 |
C Hinterstränge (Funiculus posterior) | 198 |
D Tractus spinothalamicus (Vorderseitenstrang) | 199 |
E Tractus spinocerebellaris (Kleinhirnbahn) | 200 |
Somatotopie | 200 |
14.2 Typen der Rückenmarksyndrome | 200 |
14.2.1 Syndrom der (totalen) Querschnittlähmung | 200 |
Spinaler Schock | 200 |
Querschnittsyndrom | 200 |
Verlaufsdynamik der Querschnittsyndrome | 201 |
Topische Einteilung der Querschnittsyndrome | 201 |
Therapie von Querschnittlähmungen | 203 |
14.2.2 Halbseitensyndrom des Rückenmarks (Brown- Séquard) | 204 |
Läsionsseite | 204 |
Gegenseite | 204 |
14.2.3 Zentrales Rückenmarksyndrom und Arteria-spinalis-anterior-Syndrom | 204 |
Klinisches Bild | 204 |
14.2.4 Hinterstrangsyndrom | 204 |
14.2.5 Hinterhornsyndrom | 205 |
14.2.6 Vorderhornsyndrom | 205 |
15 Hirnnervensyndrome | 206 |
15.1 Allgemeines | 206 |
15.2 Klinisch bedeutsame Hirnnervensyndrome | 206 |
15.2.1 Syndrom der Olfaktoriusrinne | 206 |
15.2.2 Syndrom des Keilbeinflügels | 207 |
15.2.3 Syndrom der Orbitaspitze | 207 |
15.2.4 Foster-Kennedy-Syndrom | 208 |
15.2.5 Sinus-cavernosus-Syndrom | 208 |
15.2.6 Syndrome im Schädelbasisbereich | 208 |
16 Meningeale Syndrome und Hirndrucksyndrome | 209 |
16.1 Meningeale Syndrome | 209 |
Ätiologie | 209 |
Leitsymptom und Differenzialdiagnose | 209 |
16.1.1 Akute meningeale Syndrome | 209 |
Ätiologie | 209 |
Symptomatik | 209 |
Diagnostik | 210 |
16.1.2 Chronische meningeale Syndrome | 210 |
Ätiologie | 210 |
Symptomatik | 210 |
16.2 Hirndrucksyndrome | 211 |
16.2.1 Klinische Symptome der Hirndrucksteigerung | 212 |
Allgemeine Frühsymptome des sich entwickelnden Hirndrucks | 212 |
Mesenzephale Einklemmungssymptome | 212 |
Bulbäre Einklemmungssymptome | 213 |
Präfinale Symptome | 213 |
Zentrale Herniation | 213 |
16.2.2 Pseudotumor cerebri | 213 |
Ätiologie | 213 |
Symptomatik | 214 |
Diagnostik | 214 |
Therapie und Prognose | 214 |
Prognose | 214 |
17 Neuropsychologische Syndrome | 215 |
17.1 Gedächtnisstörungen | 215 |
Amnesien nach Schädel-Hirn-Trauma | 215 |
Korsakow-Syndrom | 215 |
Transitorische (transiente) globale Amnesie (TGA = amnestische Episode) | 216 |
17.2 Aphasien | 216 |
17.2.1 Haupt-Aphasieformen | 216 |
Broca-Apasie | 216 |
Wernicke-Aphasie | 217 |
Amnestische Aphasie | 218 |
Globale Aphasie | 218 |
17.2.2 Seltenere Aphasieformen | 219 |
17.3 Apraxie | 219 |
Ideomotorische Apraxie | 220 |
Ideatorische Apraxie | 220 |
Konstruktive Apraxie | 220 |
Ursachen | 220 |
17.4 Agnosie und Missidentifikationssyndrome | 220 |
Visuelle Agnosie | 220 |
Agnosien im weiteren Sinne | 220 |
Gerstmann-Syndrom | 221 |
Anosognosie und Neglect | 221 |
TEIL III Neurologische Erkrankungen | 222 |
18 Zerebrale Durchblutungsstörungen und spontane Blutungen | 223 |
18.1 Anatomische Grundlagen der zerebralen Blutversorgung | 223 |
Blutversorgung des Gehirns | 223 |
Gefäßversorgung von Medulla oblongata, Pons und Kleinhirn | 224 |
Venöser Hirnkreislauf | 224 |
18.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen | 225 |
Autoregulation der zerebralen Durchblutung | 225 |
Einfluss der zerebralen Kollateralkreisläufe auf den CBF | 227 |
O2-Transportkapazität des Blutes | 228 |
Einfluss von Ödemen auf den CBF | 228 |
18.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen | 229 |
18.3.1 Kardiale Embolie | 229 |
18.3.2 Arterioarterielle Embolie | 230 |
18.3.3 Hämodynamische Infarkte | 230 |
Pathophysiologie | 230 |
Risikofaktoren für eine zerebrale Atherosklerose | 231 |
Arterielle Hypertonie | 232 |
Diabetes mellitus | 232 |
Lipidstoffwechselstörungen | 232 |
Rauchen | 232 |
18.3.4 Gefäßverschlüsse bei arterieller Dissektion | 233 |
18.3.5 Entzündlich bedingte Gefäßverschlüsse | 233 |
18.3.6 Gerinnungsstörungen | 233 |
18.3.7 Andere Ursachen zerebraler Durchblutungsstörungen | 233 |
18.4 Zerebrale Gefäßsyndrome | 234 |
18.4.1 Arteria-carotis-interna-Syndrom | 234 |
18.4.2 Arteria-cerebri-media-Syndrom | 235 |
Stammverschluss der A. cerebri media | 235 |
Astverschluss der A. cerebri media | 236 |
18.4.3 Arteria-choroidea-anterior-Syndrom | 237 |
18.4.4 Arteria-cerebri-posterior-Syndrom | 237 |
18.4.5 Arteria-cerebri-anterior-Syndrom | 237 |
18.4.6 Vertebrobasiläre Syndrome | 238 |
Symptomatik bei Ischämien im vertebrobasilären Stromgebiet | 238 |
Syndrome einzelner Hirnregionen des vertebrobasilären Stromgebietes | 238 |
18.4.7 Doppelseitiger vollständiger Hirnstamminfarkt | 240 |
18.4.8 Medulla-oblongata-Infarkt | 240 |
Dorsolaterales Oblongatasyndrom | 240 |
Paramediane und laterale Oblongatasyndrome | 240 |
18.4.9 Ponsinfarkt | 240 |
Ventrales Ponssyndrom | 240 |
Lateraler Ponsinfarkt | 241 |
18.4.10 Kleinhirninfarkte | 241 |
18.4.11 Mittelhirninfarkt | 241 |
18.5 Extrakranielle Hirngefäßsyndrome | 242 |
18.5.1 Allgemeines | 242 |
18.5.2 Extrakranielle „Steal-Syndrome“ | 242 |
18.6 Zeitliche Einteilung akuter zerebraler Ischämien | 243 |
18.6.1 Transitorische ischämische Attacken (TIA) | 243 |
18.6.2 Hirninfarkt | 244 |
18.6.3 Vaskuläre Enzephalopathie und vaskuläre Demenz | 244 |
Multiinfarktdemenz | 245 |
Strategische Infarkte | 245 |
Multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris) | 245 |
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie mit diffusen Marklagerveränderungen | 245 |
Mischformen | 245 |
Subkortikale familiäre Demenz (CADASIL) | 245 |
18.7 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Ischämien | 245 |
Klinischer Untersuchungsbefund | 245 |
Apparative Diagnostik | 246 |
18.7.1 Differenzialdiagnosen der zerebralen Ischämie | 249 |
Intrazerebrale Blutungen | 249 |
Ätiologie | 249 |
Symptomatik | 249 |
Diagnostik | 249 |
Prognose | 249 |
Therapie | 250 |
Spontane Subarachnoidalblutung (SAB) | 250 |
Ätiologie | 251 |
Symptomatik | 251 |
Diagnostik | 253 |
Therapie | 254 |
Prognose und Komplikationen | 255 |
Hirnvenen- und Sinusthrombose | 255 |
Ätiologie | 255 |
Symptomatik | 255 |
Diagnostik | 256 |
Therapie | 257 |
18.8 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen | 257 |
18.8.1 Behandlung in der Akutphase | 257 |
18.8.2 Behandlung in der postakuten Phase und Sekundärprophylaxe | 260 |
Physio- und Ergotherapie, Logopädie | 260 |
Sekundärprophylaxe | 260 |
Therapie bei offenem Foramen ovale | 260 |
Therapie von Karotisstenosen | 260 |
Therapie intrakranieller Stenosen | 261 |
18.8.3 Behandlung der chronischen zerebralen Durchblutungsstörungen | 261 |
19 Bewegungsstörungen | 263 |
19.1 Morbus Parkinson und Parkinson-Syndrom | 263 |
19.1.1 Definition und Differenzialdiagnose des Parkinson-Syndroms | 263 |
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson) | 263 |
Atypische und sekundäre Parkinson-Syndrome | 263 |
19.1.2 Klinische Symptomatik des Parkinson-Syndroms | 264 |
Vegetative Funktionsstörungen | 266 |
Äußeres Erscheinungsbild, Rigor | 266 |
19.1.3 Klinische Einteilung der Krankheitsbilder mit Parkinson-Syndrom | 267 |
Klinische Typen des Morbus Parkinson | 267 |
Klinische Kennzeichen atypischer Parkinson-Syndrome | 267 |
Multisystematrophie (MSA s. S. 257) | 267 |
Weitere Systematrophien mit Parkinson-Symptomatik | 267 |
19.1.4 Diagnostik des Parkinson-Syndroms | 268 |
19.1.5 Therapie des Parkinson-Syndroms | 268 |
Medikamentöse Therapie | 268 |
Abbau des Acetylcholinübergewichts mit Anticholinergika | 268 |
Dopaminanreicherung in den Stammganglien durch L-Dopa-Zufuhr | 269 |
NMDA-Antagonisten | 272 |
Behandlung mit Dopaminagonisten (Dopaminergika) | 272 |
Monoaminooxidase-(MAO-B-)Hemmer (Abb. 19.3) | 272 |
Catechol-O-Methyltransferase-(COMT-) Hemmer (s. Abb. 19.3) | 273 |
Behandlung von Begleiterkrankungen | 273 |
Nichtmedikamentöse Therapieverfahren | 273 |
19.2 Chorea | 274 |
19.2.1 Chorea Huntington (Chorea major, „Veitstanz“) | 274 |
Symptomatik | 274 |
Therapie | 274 |
19.2.2 Chorea minor | 275 |
Symptomatik | 275 |
Therapie | 275 |
Prognose | 275 |
19.2.3 Weitere choreatische Bewegungsstörungen | 275 |
19.3 Athetosen | 275 |
Symptomatik | 275 |
Ätiologie | 276 |
Therapie | 276 |
19.4 Ballismus und Hemiballismus | 276 |
19.5 Dystone Syndrome | 276 |
Symptomatik | 276 |
Ätiologie | 276 |
Therapie | 276 |
19.6 Dyskinesien | 277 |
19.6.1 Akutdyskinesien | 277 |
19.6.2 Tardive Dyskinesien | 277 |
19.6.3 Akathisie | 277 |
19.7 Tic-Krankheiten | 277 |
Gilles de la Tourette-Syndrom | 277 |
19.8 Systematrophien des spinopontozerebellären Systems | 278 |
19.8.1 Multisystematrophien (MSA) | 278 |
Ätiologie und Symptomatik | 278 |
Manifestationsformen der MSA | 278 |
Therapie | 278 |
Olivopontozerebelläre Atrophie (MSA-OPCA) (Déjerine-Thomas) | 279 |
Striatonigrale Degeneration (MSA-SND) | 279 |
Shy-Drager-Syndrom (MSA-SDS) | 279 |
19.8.2 Sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde (Atrophie cérébelleuse tardive) | 279 |
Symptomatik | 279 |
Ätiologie | 280 |
19.8.3 Ataxien Zerebelläre Heredoataxie (Nonne-Marie) | 280 |
Symptomatik | 280 |
Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich) | 280 |
Symptomatik | 281 |
Therapie | 281 |
19.9 Restless-Legs-Syndrom (RLS) und periodische Beinbewegungen im Schlaf (Periodic Limb Movement Disorder, PLMS) | 281 |
Symptomatik | 281 |
Therapie | 282 |
Differenzialdiagnose | 282 |
20 Demenzen | 283 |
20.1 Demenzen bei degenerativen und anderen Hirnerkrankungen | 283 |
Hauptformen | 283 |
Ursachen | 284 |
20.2 Leitsymptom Demenz und diagnostisches Vorgehen | 285 |
20.2.1 Allgemeine Definition des demenziellen Syndroms | 285 |
20.2.2 Diagnostisches Vorgehen | 285 |
20.3 Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT, Alzheimer- Krankheit, AD) | 286 |
Pathologisch-anatomischer Befund | 286 |
Ätiopathogenese | 286 |
Symptomatik | 287 |
Diagnostik | 287 |
Therapie | 287 |
20.4 Weitere Demenzen | 287 |
20.4.1 Hirnatrophien vaskulärer Genese | 287 |
Arteriosklerotische Demenz | 287 |
Symptomatik | 288 |
Diagnostik | 288 |
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie | 288 |
Symptomatik | 288 |
Diagnostik | 288 |
Thrombangiitis obliterans | 288 |
20.4.2 Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ | 288 |
20.4.3 Frontotemporale Demenz (Morbus Pick) | 289 |
Symptomatik | 290 |
Diagnostik | 290 |
Therapie | 290 |
20.4.4 Demenzielles Syndrom beim Hydrocephalus aresorptivus (communicans) | 290 |
Ätiopathogenese | 290 |
Symptomatik | 290 |
Diagnostik | 290 |
Therapie | 290 |
20.4.5 Demenz bei HIV-Infektion | 291 |
21 Multiple Sklerose (MS) | 292 |
21.1 Ätiologie und Pathogenese | 292 |
21.1.1 Autoimmunhypothese | 292 |
21.1.2 Genetische Faktoren | 293 |
21.1.3 Pathologisch-anatomische Befunde | 293 |
21.2 Symptomatik | 294 |
21.3 Verlaufsformen der MS | 295 |
21.4 Sonderformen der MS | 295 |
21.5 Diagnostik | 296 |
Liquorbefund | 296 |
MRT-Befund | 296 |
21.6 Therapie | 297 |
Medikamentöse Therapie | 297 |
Allgemeinmaßnahmen | 298 |
22 Vaskulitiden des ZNS | 300 |
22.1 Allgemeines | 300 |
Ätiologie | 300 |
Einteilung | 300 |
Symptomatik | 300 |
Diagnostik | 301 |
Differenzialdiagnose | 301 |
Therapie | 301 |
22.2 Einzelne Erkrankungen | 302 |
Panarteriitis (Polyarteriitis) nodosa | 302 |
Allergische Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom) | 303 |
Arteriitis temporalis (cranialis, Horton) | 303 |
Takayasu-Syndrom (Takayasu-Arteriitis) | 303 |
Wegener-Granulomatose | 303 |
Lupus erythematodes (systemischer) | 303 |
Behçet-Syndrom | 304 |
23 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems | 305 |
23.1 Meningitiden | 305 |
23.1.1 Übersicht | 305 |
Symptomatik | 306 |
Klinische Einteilung | 306 |
23.1.2 Akute eitrige Meningitiden (bakterielle Meningitiden) | 308 |
Symptomatik | 308 |
Komplikationen | 309 |
Diagnostik | 309 |
Therapie | 309 |
Prognose | 310 |
Meningokokkenmeningitis | 310 |
Symptomatik | 310 |
Diagnostik | 310 |
Therapie | 310 |
Pneumokokkenmeningitis | 311 |
Erreger | 311 |
Diagnostik | 311 |
Therapie und Prophylaxe | 311 |
Meningitis durch Haemophilus influenzae Typ B | 311 |
Weitere mögliche Erreger akuter Meningitiden | 311 |
23.1.3 Tuberkulöse Meningitis (Neurotuberkulose) | 312 |
Symptomatik | 312 |
Diagnostik | 312 |
Therapie | 312 |
Prognose | 313 |
23.2 Embolische Herdenzephalitis | 313 |
Symptomatik | 313 |
Diagnostik | 313 |
Differenzialdiagnose | 313 |
Therapie | 314 |
23.3 Hirnabszess | 314 |
Symptomatik | 314 |
Diagnostik | 314 |
Therapie | 314 |
23.4 Borreliose (Neuroborreliose) | 315 |
Symptomatik | 315 |
Diagnostik | 316 |
Therapie | 316 |
23.5 Neurolues (Neurosyphilis) | 317 |
23.5.1 Klinische Symptomatik der Neurolues | 317 |
Neurolues bei Frühsyphilis | 317 |
Neurolues bei Spätsyphilis | 318 |
Lues cerebrospinalis | 318 |
Vaskuläre arteriitische Neurosyphilis | 318 |
Tabes dorsalis | 318 |
Progressive Paralyse | 318 |
23.5.2 Serodiagnostik und „luisches Liquorsyndrom“ | 319 |
Serodiagnostik | 319 |
Luisches Liquorsyndrom | 319 |
23.5.3 Therapie der Neurolues | 319 |
23.6 Virale Meningoenzephalitiden | 319 |
23.6.1 Primäre virale Meningoenzephalitiden | 320 |
Ätiologie | 320 |
Diagnostik | 320 |
Symptomatik | 321 |
Herpes-simplex-Enzephalitis | 321 |
Symptomatik | 322 |
Diagnostik | 322 |
Therapie | 323 |
Prognose | 323 |
Zentraleuropäische Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) | 323 |
Symptomatik | 323 |
Diagnostik | 323 |
Therapie | 324 |
Prognose | 324 |
Enterovirenenzephalitis | 324 |
Lyssa (Rabies, Tollwut) | 324 |
Symptomatik | 324 |
Therapie | 324 |
Prognose | 324 |
23.6.2 Weitere virale Enzephalitiden | 325 |
23.6.3 Sekundäre (para-, postinfektiöse und postvakzinale) Meningoenzephalitiden | 325 |
Allgemeines | 325 |
Symptomatik | 325 |
Therapie | 326 |
Differenzialdiagnostik | 326 |
Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) | 326 |
Ätiologie | 326 |
Symptomatik | 326 |
Diagnostik | 326 |
Prognose | 326 |
23.7 Neurologische Erkrankungen bei HIV-Infektion | 327 |
Chronische AIDS-Enzephalopathie (subakute HIV-Leukoenzephalopathie) | 328 |
ZNS-Toxoplasmose | 328 |
Zytomegalie-(CMV-)Virus-Infektionen | 328 |
Polyneuropathien und Polyradikulitiden | 329 |
Primäres ZNS-Lymphom | 329 |
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) | 329 |
23.8 Prionenerkrankungen | 329 |
Creutzfeld-Jacob-Krankheit (CJK) | 329 |
Ätiologie | 330 |
Symptomatik | 330 |
Diagnostik | 330 |
Differenzialdiagnostik (vCJK) | 330 |
Weitere Prionenerkrankungen | 330 |
23.9 Seröse Meningoenzephalitiden durch Pilze, Protozoen und Parasiten | 331 |
Pilzerkrankungen (Mykosen) des ZNS | 331 |
Protozoenerkrankungen des ZNS | 331 |
Parasitäre ZNS-Erkrankungen | 332 |
23.10 Nichtinfektiöse Meningitiden und Enzephalitiden | 332 |
Neurosarkoidose | 332 |
Ätiologie und Pathogenese | 332 |
Symptomatik | 332 |
Therapie | 332 |
Multiple Sklerose | 333 |
24 Tumoren | 334 |
24.1 Allgemeines | 334 |
24.1.1 Ursachen intrakranieller Raumforderungen | 334 |
24.1.2 Klassifizierung von Hirntumoren | 334 |
24.1.3 Allgemeine klinische Symptomatik von Hirntumoren | 335 |
Frühsymptome | 335 |
Spätere Symptome | 335 |
Differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber vaskulären Prozessen | 335 |
24.1.4 Spezielle klinische Symptomatik von Hirntumoren | 336 |
Supratentorielle Prozesse | 336 |
Infratentorielle Prozesse | 336 |
Hypophysenadenome und Kraniopharyngeome | 336 |
24.1.5 Diagnostik von Hirntumoren | 336 |
24.2 Neuroepitheliale Tumoren | 336 |
24.2.1 Astrozytome | 336 |
Pilozytäre Astrozytome (Astrozytome Grad I) | 336 |
Differenzierte und anaplastische Astrozytome (Astrozytome Grad II-III) | 337 |
Symptomatik | 338 |
Diagnostik | 338 |
Therapie | 338 |
Prognose | 338 |
Multiforme Glioblastome (Astrozytome Grad IV) | 338 |
Symptomatik | 338 |
Diagnostik | 338 |
Therapie und Prognose | 339 |
24.2.2 Oligodendrogliome | 339 |
24.2.3 Pinealistumoren | 339 |
24.2.4 Medulloblastome | 340 |
24.3 Akustikusneurinome | 341 |
Symptomatik | 341 |
Diagnostik | 341 |
Therapie | 341 |
24.4 Tumoren der Meningen | 342 |
Symptomatik | 342 |
Diagnostik | 342 |
Therapie und Prognose | 342 |
24.5 Tumoren der Sella | 343 |
24.5.1 Kraniopharyngeome | 343 |
Symptomatik | 343 |
Diagnostik | 343 |
Therapie und Prognose | 343 |
24.5.2 Hypophysenadenome | 344 |
Hormoninaktive (chromophobe) Adenome | 344 |
Hormonaktive Adenome | 345 |
24.6 Metastasen | 345 |
24.7 Raumfordernde intraspinale Prozesse | 346 |
24.7.1 Allgemeines | 346 |
24.7.2 Spinale Tumoren | 346 |
Intramedulläre Tumoren | 346 |
Juxtamedulläre (intradural-extramedulläre) Tumoren | 347 |
Extradurale Tumoren | 348 |
Differenzialdiagnose spinaler Tumoren | 349 |
Therapie spinaler Tumoren und Raumforderungen | 349 |
Therapie spinaler Tumoren | 349 |
Therapie raumfordernder Bandscheibenvorfälle | 349 |
25 Anfallsleiden | 350 |
Zelluläre Epileptogenese | 350 |
25.1 Ätiopathogenese epileptischer Störungen | 351 |
Genetisch bedingte Epilepsien | 351 |
Frühkindliche Hirnschäden | 351 |
Intrakranielle raumfordernde Prozesse | 351 |
Hirntraumen | 351 |
Weitere Ursachen | 351 |
Anfallauslösende Faktoren | 352 |
25.2 Einteilung der Epilepsien | 352 |
Einfach-fokale Anfälle | 352 |
Komplex-fokale Anfälle | 354 |
Primär generalisierte Anfälle | 355 |
Nichtklassifizierbare Anfälle | 355 |
Status epilepticus | 355 |
25.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen | 355 |
25.3.1 Generalisierte Anfälle | 355 |
Grand-Mal-Anfälle (generalisiertetonisch-klonische Anfälle) | 355 |
Prodromalerscheinungen | 355 |
Aura | 355 |
Tonisch-klonische Phase | 355 |
Postparoxysmale Phase | 356 |
Grand-Mal-Status | 356 |
Ursachen | 356 |
Petit-Mal-Anfälle (primär generalisierte Nicht-Grand-mal-Anfälle mit Altersbindung) | 357 |
Blitz-Nick-Salaam (BNS)-Krämpfe (Propulsiv-Petit-Mal, West-Syndrom) | 357 |
Myoklonisch-astatisches Petit-Mal (Lennox-Gastaut-Syndrom) | 358 |
Absencen (Pyknoleptisches Petit-Mal, Friedmann-Syndrom) | 359 |
Myoklonische Anfälle – Impulsiv-Petit-Mal | 359 |
25.3.2 Fokale Anfälle (parzielle, lokale Anfälle) | 359 |
Einfach-fokale Anfälle | 359 |
Jackson-Anfälle | 359 |
Adversivanfälle | 360 |
Seltenere einfach-fokale Anfallsformen | 360 |
Epilepsia partialis continua | 360 |
Rasmussen-Syndrom | 361 |
Rolandi-Epilepsie | 361 |
Komplex-fokale Anfälle | 361 |
Klinisches Erscheinungsbild | 361 |
Diagnostik und Differenzialdiagnostik | 362 |
25.4 Psychische Veränderungen bei Anfallsleiden | 362 |
25.4.1 Chronische Wesensänderungen | 362 |
25.4.2 Verstimmungen | 363 |
25.4.3 Dämmerzustände | 363 |
25.4.4 Epileptische Psychosen | 363 |
25.5 Diagnostische Leitlinien bei Anfallsleiden | 363 |
Diagnose des Anfallstyps | 363 |
Beachtung des Manifestationsalters | 364 |
EEG-Befund | 364 |
Neuroradiologische Untersuchungen | 364 |
Liquoruntersuchung | 364 |
Internistische Untersuchung | 364 |
25.6 Therapie bei Anfallsleiden | 364 |
Antikonvulsiva | 365 |
Allgemeine Grundsätze der anti-epileptischen Pharmakotherapie. | 365 |
Therapie des Status epilepticus | 367 |
Operative Therapie | 367 |
Allgemeine Maßnahmen | 368 |
25.7 Nichtepileptische Anfälle | 368 |
25.7.1 Synkopale Anfälle | 369 |
Kardiogene Synkopen | 369 |
Vaskulär bedingte Synkopen | 369 |
Vagovasale und sympathikovasale Anfälle | 369 |
Karotissinus-Syndrom | 369 |
Vertebrobasiläre Durchblutungsstörungen | 370 |
25.7.2 Stoffwechselbedingte, nicht primär epileptische Anfälle | 370 |
Hypoglykämische Anfälle | 370 |
Tetanie | 370 |
Störungen im Wasser- und Elektrolythaushalt | 370 |
25.7.3 Psychogene dissoziative Anfälle | 370 |
Diagnostik | 370 |
Differenzialdiagnose | 371 |
26 Traumatische Schädigungen | 372 |
26.1 Schädelfrakturen | 372 |
26.1.1 Kalottenfrakturen | 372 |
26.1.2 Schädelbasisfrakturen | 372 |
26.1.3 Gesichtsschädelfrakturen | 373 |
26.1.4 Mittelgesichtsfrakturen | 373 |
26.2 Hirnverletzungen | 373 |
26.2.1 Einteilung | 373 |
26.2.2 Commotio cerebri | 375 |
Symptomatik | 375 |
Therapie | 376 |
26.2.3 Contusio cerebri | 376 |
Pathomechanismus | 376 |
Symptomatik | 376 |
Diagnostik | 377 |
Therapie | 377 |
26.2.4 Compressio cerebri | 377 |
26.2.5 Häufige Ursachen einer (posttraumatischen) Hirndrucksteigerung) | 378 |
Posttraumatisches Hirnödem | 378 |
Pathophysiologie | 378 |
Prophylaxe und Therapie | 379 |
Posttraumatische Hämatome | 379 |
Intrazerebrales Hämatom | 379 |
Epidurales Hämatom | 380 |
Symptomatik | 380 |
Diagnostik | 380 |
Therapie | 381 |
Subdurales Hämatom | 381 |
Symptomatik | 381 |
Diagnostik | 381 |
Differenzialdiagnose | 382 |
Therapie | 382 |
Subdurale Hygrome | 382 |
Entzündliche Komplikationen | 382 |
26.2.6 Offene und penetrierende Hirnverletzungen (Schussverletzungen) | 383 |
26.3 Spätschäden nach traumatischen Hirnläsionen | 383 |
26.3.1 Irreversible Defektzustände | 383 |
26.3.2 Spätkomplikationen | 383 |
Traumatische Spätepilepsie | 383 |
Klinik | 383 |
Therapie | 384 |
Entzündliche Spätkomplikationen | 384 |
Liquorfistel | 384 |
Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel | 385 |
Hydrocephalus aresorptivus | 385 |
26.4 Rehabilitation von Patienten nach Hirnverletzungen | 385 |
26.4.1 Rehabilitation bei neurologischen Defektsyndromen | 385 |
26.4.2 Rehabilitation bei psychischen Defektsyndromen | 387 |
26.4.3 Rehabilitation bei epileptischen Anfällen nach Schädel-Hirn-Traumen | 387 |
26.5 Rückenmarkverletzungen | 388 |
26.5.1 Pathogenese | 388 |
26.5.2 Einteilung | 388 |
Commotio spinalis | 388 |
Contusio spinalis | 388 |
Compressio spinalis | 388 |
26.5.3 Beschleunigungstrauma der Halswirbelsäule | 389 |
Klinik | 389 |
Diagnostik | 389 |
Therapie | 389 |
Verlauf | 390 |
26.6 Elektrotrauma des Nervensystems | 390 |
26.6.1 Direkte Schäden | 390 |
26.6.2 Sekundäre Schäden | 390 |
27 Metabolische Erkrankungen | 391 |
27.1 Lipoidosen | 391 |
27.1.1 Morbus Fabry | 393 |
27.1.2 Metachromatische Leukodystrophie | 393 |
Symptomatik | 393 |
Diagnostik | 394 |
Prognose | 394 |
27.1.3 Tay-Sachs-Krankheit (Amaurotische Idiotie) | 394 |
27.1.4 Heredopathia atactica polyneuritiformis (Morbus Refsum) | 394 |
27.1.5 Morbus Niemann-Pick | 394 |
27.1.6 Morbus Gaucher | 395 |
27.1.7 Weitere Lipoidosen | 395 |
27.2 Störungen des Aminosäurestoffwechsels | 395 |
27.2.1 Phenylketonurie (Fölling-Krankheit) | 395 |
Symptomatik | 396 |
Diagnostik | 396 |
27.2.2 Ahorn-Sirup-Krankheit | 396 |
27.2.3 Hartnup-Syndrom | 396 |
27.3 Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels | 396 |
Hypoglykämien | 396 |
Metabolisch-genetische Schwachsinnsformen | 397 |
27.4 Störungen des Kupferstoffwechsels | 397 |
Symptomatik | 397 |
Diagnostik | 398 |
Empfehlungen | 398 |
Therapie | 398 |
28 Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen | 399 |
28.1 Konnatale Hirnschädigungen | 399 |
Formen | 399 |
Ursachen | 400 |
28.2 Fehlbildungen des knöchernen Schädels und des Gehirns | 402 |
Schädelfehlbildungen | 402 |
Dysraphien | 402 |
Fehlbildungshydrozephalus | 402 |
28.3 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs | 404 |
Symptomatik | 405 |
28.4 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule | 405 |
28.4.1 Dysrhaphische Fehlbildungen | 405 |
Spina bifida | 405 |
Spina bifida occulta | 405 |
Spina bifida aperta, Spina bifida cystica | 405 |
Ätiologie und Prophylaxe | 406 |
Dermalsinus | 406 |
Status dysrhaphicus | 406 |
28.4.2 Syringomyelie | 407 |
Pathologische Anatomie | 407 |
Symptomatik | 407 |
Diagnostik | 408 |
Therapie | 408 |
28.4.3 Konnatale Wirbelsäulenveränderungen | 408 |
Spondylolisthesis | 408 |
Variationen der lumbosakralen Grenze | 409 |
Kongenitale Stenosen | 409 |
Diagnostik von Wirbelsäulenfehlbildungen | 409 |
28.5 Phakomatosen | 409 |
28.5.1 Neurofibromatose (NF) | 409 |
Neurofibromatose Typ 1 (NF1, Morbus Recklinghausen) | 409 |
Symptomatik | 411 |
Neurofibromatose Typ 2 (NF2) | 411 |
Symptomatik | 411 |
28.5.2 Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) | 411 |
Symptomatik | 412 |
28.5.3 Enzephalotrigeminale (enzephalofaziale) Angiomatose (Morbus Sturge-Weber) | 412 |
Symptomatik | 412 |
28.5.4 Retinozerebellare Angiomatose (Morbus von Hippel-Lindau) | 413 |
Symptomatik | 413 |
28.5.5 Weitere neurokutane Syndrome | 413 |
Ataxia teleangiectatica Louis-Bar | 413 |
28.5.6 Zur Therapie der Phakomatosen | 414 |
29 Liquorzirkulationsstörungen | 415 |
29.1 Pseudotumor cerebri (idiopathische intrakranielle Hypertension) | 415 |
Ursache | 415 |
Symptomatik | 415 |
Diagnostik | 417 |
Therapie | 417 |
Prognose | 417 |
29.2 Normaldruckhydrozephalus (normal pressure hydrozephalus | NPH) | 417 |
Ursache | 417 |
Symptomatik | 417 |
Diagnostik | 418 |
Therapie | 418 |
29.3 Liquorunterdrucksyndrom (Syndrom der zerebralen Liquorhypovolämie) | 418 |
Ätiologie und Klinik | 418 |
Symptomatik | 419 |
Diagnostik | 419 |
Therapie | 419 |
30 Kopfschmerz, Gesichtsschmerzen und Neuralgien | 420 |
30.1 Allgemeines | 420 |
30.2 Anfallsartige Kopfschmerzen | 422 |
30.2.1 Migräne | 422 |
Symptomatik | 422 |
Ätiopathogenese | 422 |
Migräneformen | 423 |
Diagnostik | 423 |
Therapie | 424 |
30.2.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen | 425 |
Cluster-Kopfschmerz | 425 |
Symptomatik | 425 |
Ursache | 425 |
Therapie | 425 |
Differenzialdiagnose | 425 |
Paroxysmale Hemikranie | 426 |
SUNCT-Syndrom | 426 |
30.2.3 Arteriitis temporalis (cranialis) | 426 |
30.2.4 Kopfschmerzen bei Bluthochdruckkrisen | 427 |
30.2.5 Gesichtsneuralgien | 427 |
Trigeminusneuralgie | 427 |
Symptomatik | 427 |
Differenzialdiagnose | 428 |
Therapie | 428 |
Glossopharyngeusneuralgie | 428 |
Weitere Gesichtsneuralgien | 428 |
30.3 Diffuse Dauerkopfschmerzen | 429 |
30.3.1 Diffuse Dauerkopfschmerzen mit plötzlichem Beginn | 429 |
30.3.2 Diffuse Dauerkopfschmerzen mit schleichendem Beginn | 430 |
Cephalea vasomotorica | 430 |
Spannungskopfschmerz | 431 |
Hypertonie- und Arteriosklerosekopfschmerz | 431 |
Tumorschmerz | 431 |
Posttraumatischer Kopfschmerz | 431 |
Toxisch und medikamentös bedingte Kopfschmerzen | 431 |
Kopfschmerz bei psychogenen Störungen | 432 |
30.4 Lokalisierte Dauerkopfschmerzen | 432 |
Zervikal bedingter Kopf- und Geschichtsschmerz | 432 |
Attackenartig auftretende zervikozephale Schmerzen | 432 |
31 Schwindel (Vertigo) | 433 |
31.1 Schwindelqualitäten | 434 |
31.1.1 Peripher vestibulärer Schwindel | 434 |
Benigner peripherer paroxysmalerLagerungsschwindel (BPPV) | 434 |
Ursache und Auslöser | 434 |
Diagnostik | 434 |
Therapie | 434 |
Prognose | 434 |
Weitere Formen des peripher vestibulären Schwindels | 435 |
Labyrinthläsion | 435 |
Vestibularis-Paroxysmie | 435 |
31.1.2 Zentral vestibulärer Schwindel | 435 |
31.1.3 Nichtvestibulärer Schwindel | 435 |
31.2 Differenzialdiagnose vestibulärer/nichtvestibulärer Schwindel | 436 |
Vestibulärer Schwindel | 436 |
Nichtvestibulärer Schwindel | 437 |
31.3 Differenzialdiagnose peripher vestibulärer/zentral vestibulärer Schwindel | 437 |
Peripher vestibulärer Schwindel | 437 |
Zentral vestibulärer Schwindel | 438 |
32 Schlafstörungen und Schlafapnoe-Syndrom | 439 |
32.1 Klassifikation, Diagnostik und Therapie von Schlafstörungen | 439 |
Dyssomnien | 439 |
Parasomnien | 440 |
Weitere Schlafstörungen | 440 |
Diagnostik von Schlafstörungen | 440 |
Therapie von Schlafstörungen | 440 |
32.2 Schlafapnoe-Syndrome | 441 |
Leitsymptome | 442 |
Pickwick-Syndrom | 442 |
Therapie | 442 |
32.3 Narkolepsie | 442 |
Symptomatik | 443 |
Diagnostik | 443 |
Therapie | 444 |
33 Krankheiten des Rückenmarks, der Kauda und der Rückenmarkhüllen | 445 |
33.1 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen und Entmarkungskrankheiten | 445 |
33.1.1 Spinaler Abszess | 445 |
Lokalisation | 445 |
Ätiologie, Pathogenese | 445 |
Symptomatik | 445 |
Diagnostik | 446 |
Therapie | 446 |
33.1.2 Spondylitis und Spondylodiszitis | 446 |
Ätiologie und Pathogenese | 446 |
Klinik | 446 |
Diagnostik | 446 |
Therapie | 446 |
33.1.3 Querschnittmyelitis | 447 |
33.1.4 Neuromyelitis optica (NMO) | 447 |
33.1.5 Myelitis necroticans | 447 |
33.1.6 Poliomyelitis acuta anterior (spinale Kinderlähmung) | 447 |
Symptomatik | 448 |
Diagnostik | 448 |
Therapie und Prophylaxe | 448 |
33.1.7 Post-Polio-Syndrom (PPS) | 448 |
33.1.8 Tetanus | 448 |
Symptomatik | 448 |
Prophylaxe und Therapie | 449 |
33.2 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks | 449 |
33.2.1 Allgemeines | 449 |
33.2.2 Arteria-spinalis-anterior-Syndrom | 449 |
Symptomatik | 449 |
33.2.3 Arteria-spinalis-posterior-Syndrom | 451 |
33.3 Spinale Gefäßfehlbildungen | 451 |
33.3.1 Arteriovenöse Duralfistel | 451 |
Symptomatik | 451 |
33.3.2 Spinale arteriovenöse Angiome | 451 |
33.3.3 Kavernöse Angiome (Kavernome) | 451 |
33.4 Diagnostik spinaler vaskulärer Prozesse | 452 |
33.5 Therapie spinaler vaskulärer Prozesse | 452 |
33.6 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkerkrankungen | 452 |
34 Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems: Polyneuropathien (PNP) | 455 |
34.1 Allgemeines | 455 |
Anamnese | 455 |
Diagnostik | 456 |
Differenzialdiagnose | 458 |
34.2 Metabolisch bedingte Polyneuropathien | 460 |
34.2.1 Diabetische Polyneuropathie (PNP) | 460 |
Pathogenese | 460 |
Klinische Erscheinungsbilder | 460 |
Diagnostik | 462 |
Therapie | 462 |
34.2.2 Polyneuropathie bei Porphyrie | 462 |
Symptomatik | 462 |
Diagnostik | 463 |
Therapie | 463 |
Prognose | 463 |
34.2.3 Weitere metabolisch bedingte Polyneuropathien | 463 |
Hypothyreose | 463 |
Chronische Niereninsuffizienz, Urämie | 463 |
Mangel- und Fehlernährung | 463 |
Lipidstoffwechselstörungen | 463 |
Lipoproteinmangel | 463 |
34.3 Exogen-toxisch bedingte Polyneuropathien | 464 |
34.3.1 Alkohol-Polyneuropathie | 464 |
Pathogenese | 464 |
Symptomatik | 464 |
Prognose | 464 |
34.3.2 Medikamentös-toxische Polyneuropathien | 464 |
34.3.3 Weitere neurotoxische Substanzen, die eine Polyneuropathie verursachen können | 465 |
Blei | 466 |
Thallium | 466 |
Andere Schwermetalle | 466 |
Organische Lösungsmittel und andere Industrieprodukte | 466 |
34.4 Polyneuropathie bei Kollagenosen | 466 |
Periarteriitis nodosa | 466 |
Lupus erythematodes | 466 |
Sjögren-Syndrom | 466 |
Weitere Kollagenosen, die mit Polyneuropathien einhergehen können | 466 |
34.5 Entzündlich bedingte Polyneuropathien | 466 |
34.5.1 Idiopathische entzündliche Polyneuritis (Polyradikuloneuritis oder Guillain-Barré-Syndrom, GBS | akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, AIDP) | 467 |
Ätiologie | 467 |
Symptomatik | 467 |
Differenzialdiagnose | 468 |
Therapie | 468 |
Prognose | 468 |
34.5.2 Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) | 468 |
34.5.3 Infektiös-toxische Polyneuritiden | 469 |
Postdiphtherische Polyneuritis | 469 |
Botulismus | 469 |
34.5.4 Parainfektiöse Polyneuritiden | 469 |
Allgemeines | 469 |
Herpes-zoster-Ganglioradikulitis | 470 |
Symptomatik | 470 |
Therapie | 470 |
Direkt infektiöse Polyneuritiden | 471 |
Lepra | 471 |
34.6 Weitere seltene Polyneuropathien | 471 |
34.6.1 Serogenetische Polyneuritis | 471 |
Pathogenese und Klinik | 471 |
Differenzialdiagnose | 471 |
Therapie und Prognose | 471 |
34.6.2 Multifokal motorische Neuropathie (MMN) | 472 |
34.6.3 Critical-Illness-Neuropathie | 472 |
34.7 Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN) | 472 |
34.7.1 HMSN-Typ I und II | 472 |
Morbus Charcot-Marie-Tooth (HMSN Typ I) | 472 |
HMSN-Typ II | 474 |
34.7.2 HMSN-Typ III und IV | 474 |
HMSN-Typ III | 474 |
34.7.3 HMSN-Typ V, VI, VII | 474 |
34.7.4 Primäre hereditäre Amyloidose | 474 |
35 Degenerative Motoneuronenerkrankungen mit vorwiegendem Rückenmarkbefall | 475 |
35.1 Spastische Spinalparalyse (SSP) | 475 |
Ätiologie, Pathogenese | 475 |
Symptomatik | 475 |
Diagnostik | 475 |
Differenzialdiagnose | 475 |
35.2 Spinale Muskelatrophien (SMA) | 476 |
Ätiologie, Pathogenese | 476 |
Symptomatik | 476 |
Krankheitstypen | 477 |
Diagnostik | 477 |
Differenzialdiagnose | 477 |
Therapie | 477 |
35.3 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) | 477 |
Ätiologie, Pathogenese | 477 |
Symptomatik und Diagnostik | 478 |
Verlauf | 478 |
Diagnostik | 478 |
Differenzialdiagnose | 478 |
Therapie | 479 |
35.4 Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich) | 479 |
36 Neuromuskuläre Übertragungsstörungen | 480 |
36.1 Myasthenien | 480 |
36.1.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica (Erb- Goldflam) | 480 |
Ätiopathogenese | 480 |
Epidemiologie und Inzidenz | 481 |
Symptomatik | 482 |
Diagnostik | 483 |
Therapie | 483 |
Verlauf | 485 |
Myasthene Krise und cholinerge Krise | 485 |
Therapie | 486 |
Neonatale Myasthenie | 486 |
Myasthenie und Schwangerschaft | 487 |
Kontraindizierte Pharmaka | 487 |
36.1.2 Symptomatische Myasthenien | 487 |
36.2 Lambert-Eaton-Syndrom (LES) | 487 |
Symptomatik | 487 |
Diagnostik | 487 |
Therapie | 489 |
36.3 Weitere neuromuskuläre Übertragungsstörungen | 489 |
D-Penicillamin-induzierte Myasthenie | 489 |
37 Myopathien | 490 |
37.1 Einführung | 490 |
37.1.1 Einteilung | 490 |
37.1.2 Allgemeine Kennzeichen | 490 |
37.1.3 Allgemeines diagnostisches Vorgehen | 491 |
37.2 Progressive Muskeldystrophien | 492 |
Ätiologie und Pathogenese | 492 |
Typen und Verlaufsformen | 492 |
Symptomatik | 495 |
Diagnostik | 495 |
Therapie | 496 |
37.3 Kongenitale Myopathien | 496 |
37.4 Myotonien | 496 |
37.4.1 Einführung und Symptomatik | 496 |
37.4.2 Differenzialdiagnose der Myotonien | 497 |
Neuromyotonie | 497 |
„Stiff-Man“-Syndrom | 497 |
37.4.3 Einzelne Myotonieformen | 497 |
Myotonia congenita | 497 |
Formen | 497 |
Symptomatik | 498 |
Diagnostik | 498 |
Therapie | 498 |
Myotone Dystrophien | 498 |
Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert (Dystrophia myotonica 1,DM1) | 498 |
Genetik | 498 |
Symptomatik | 498 |
Diagnostik | 499 |
Therapie | 499 |
Dystrophia myotonica PROMM (proximale myotone Myopathie, Dystrophia myotonica 2, DM2) | 499 |
Genetik | 499 |
Symptomatik | 499 |
Diagnostik | 499 |
Therapie | 499 |
Dystrophia myotonica congenita | 499 |
Genetik | 499 |
Symptomatik | 500 |
Diagnostik | 500 |
Verlauf und Prognose | 500 |
37.5 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen | 500 |
37.5.1 Familiäre periodische Lähmungen | 500 |
Hypokaliämische periodische Lähmungen | 500 |
Akuttherapie | 500 |
Prophylaxe | 501 |
Differenzialdiagnose | 501 |
Hyperkaliämische periodische Lähmungen | 501 |
Pathogenese und Genetik | 501 |
Klinik | 501 |
Diagnose | 501 |
Therapie und Prophylaxe | 501 |
37.5.2 Myopathien bei Glykogenosen, Lipid- und Purinstoffwechselstörungen | 501 |
Myopathien bei Glykogenosen | 502 |
Allgemeine Diagnostik der Glykogenosen | 502 |
Glykogenose Typ II (Myopathie bei Mangel der sauren Maltase) | 502 |
Formen | 502 |
Diagnostik | 503 |
Therapie | 503 |
Glykogenose Typ III (Cori-Forbes-Erkrankung) | 503 |
Therapie | 503 |
Glykogenose Typ IV (Andersen-Erkrankung) | 503 |
Glykogenose Typ V (McArdle-Syndrom) | 503 |
Diagnostik | 503 |
Therapie | 503 |
Weitere Glykogenosen, bei denen die Beteiligung der Skelettmuskulatur im Vordergrund steht | 504 |
Myopathien bei Lipidstoffwechselstörungen | 504 |
Carnitinmangelsyndrome | 504 |
Klinik | 504 |
Diagnostik | 504 |
Therapie | 504 |
Carnitin-Palmityl-Transferase-Mangelsyndrom | 504 |
Diagnostik | 504 |
Therapie | 504 |
Myopathien bei Myoadenylatdeaminase-Mangelsyndrom | 505 |
37.6 Mitochondriale Myopathien | 505 |
37.7 Entzündliche Myopathien (Myositiden) | 506 |
Ursachen | 506 |
Diagnostik und Therapie | 506 |
37.7.1 Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis | 506 |
Symptomatik | 506 |
Differenzialdiagnose | 507 |
Therapie | 507 |
37.8 Weitere Myopathien | 507 |
37.8.1 Myopathien bei endokrinen Störungen | 508 |
37.8.2 Exotoxische Myopathien | 508 |
37.9 Nekrotisierende Myopathien und Rhabdomyolyse | 508 |
Ursachen | 508 |
Symptomatik | 509 |
Therapie | 509 |
37.10 Maligne Hyperthermie | 509 |
37.11 Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen (Übersicht) | 510 |
38 Beteiligung des Nervensystems bei extraneuralen Grundkrankheiten | 512 |
38.1 Beteiligung des Nervensystems bei Herz- Kreislauf-, Gefäß- und Lungenerkrankungen | 512 |
38.1.1 Herz- und Kreislauferkrankungen Herzerkrankungen | 512 |
Herzerkrankungen | 512 |
Hypertone Kreislaufregulationsstörungen | 513 |
Arterielle Hypertonie | 513 |
Hypertensive Krise | 513 |
Hypotone Kreislaufregulationsstörungen | 513 |
Therapie | 514 |
38.1.2 Gefäßerkrankungen | 514 |
Arteriosklerose | 514 |
Entzündliche Gefäßerkrankungen | 514 |
38.1.3 Beteiligung des Nervensystems bei respiratorischer Insuffizienz | 514 |
38.2 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Leber, des Pankreas und des Magen-Darm-Traktes | 515 |
38.2.1 Enzephalopathien und Myelopathien bei Lebererkrankungen | 515 |
Allgemeine Auswirkungen von Lebererkrankungen | 515 |
Hepatogene Enzephalopathie bei Leberzirrhose | 515 |
Symptomatik | 515 |
Therapie | 516 |
38.2.2 Pankreatische Enzephalopathie | 516 |
38.2.3 Enterogene Mangelsyndrome | 516 |
Wernicke-Enzephalopathie | 517 |
Symptomatik | 517 |
Therapie | 517 |
Zentrale pontine Myelinolyse | 517 |
Symptomatik | 517 |
Pathogenese | 517 |
Prognose | 518 |
Funikuläre Myelose (funikuläre Spinalerkrankung) | 518 |
Ursachen | 518 |
Symptomatik | 518 |
Diagnostik | 518 |
Differenzialdiagnostik | 519 |
Therapie | 519 |
38.3 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Niere | 519 |
38.3.1 Akutes Nierenversagen und chronische Niereninsuffizienz | 519 |
38.3.2 Progressive Dialyse-Enzephalopathie | 519 |
38.3.3 Dysäquilibrium-Syndrom bei Hämodialysen | 520 |
38.4 Beteiligung des Nervensystems bei Endokrinopathien und Stoffwechselkrankheiten | 520 |
38.4.1 Diabetes mellitus | 520 |
38.4.2 Hypoparathyreoidismus | 520 |
Ursache | 520 |
Symptomatik | 520 |
Andere mögliche Ursachen für Tetanie und intrazerebrale Verkalkungen | 521 |
Therapie des tetanischen Anfalls | 521 |
38.4.3 Erkrankungen der Schilddrüse | 521 |
Hypothyreose | 521 |
Hyperthyreose | 521 |
38.4.4 Erkrankungen der Nebennierenrinde | 521 |
Morbus Addison | 521 |
Aldosteronismus (Conn-Syndrom) | 522 |
Erkrankungen der Hypophyse | 522 |
38.5 Beteiligung des Nervensystems bei Blutkrankheiten und immunologischen Erkrankungen | 522 |
38.5.1 Blutkrankheiten | 522 |
Leukämien | 522 |
Polycythaemia vera | 522 |
Blutgerinnungsstörungen | 522 |
38.5.2 Immunologische Erkrankungen | 522 |
Lupus erythematodes | 522 |
Weitere immunologische Erkrankungen | 523 |
38.6 Beteiligung des Nervensystems bei Malignomen (paraneoplastische Syndrome, PNS) | 523 |
Ätiologie | 523 |
Diagnostik | 523 |
Therapie | 523 |
38.6.1 Paraneoplastische Enzephalopathien | 523 |
38.6.2 Paraneoplastische Myelopathien | 526 |
38.6.3 Paraneoplastische Polyneuropathien | 527 |
38.6.4 Paraneoplastische Myopathien | 527 |
38.7 Beteiligung des Nervensystems bei exogenen Intoxikationen | 527 |
39 Allgemeine Therapie neurologischer Krankheiten | 531 |
39.1 Intensivbehandlung | 531 |
Indikationen | 531 |
Allgemeines zu Intensivpflege und -therapie | 532 |
39.2 Schmerztherapie | 532 |
39.2.1 Medikamentöse Therapie | 532 |
Analgetika mit antipyretischer Wirkung | 532 |
Analgetika mit morphinartiger Wirkung | 532 |
Weitere Medikamente mit analgetischer Wirkung | 533 |
39.2.2 Neurochirurgische Eingriffe | 533 |
Operative Dekompression der Trigeminuswurzel (Operation nach Jannetta) | 533 |
Weitere operative Verfahren | 533 |
39.2.3 Aktivierung körpereigener Schmerzhemmsysteme | 533 |
Elektrostimulation | 533 |
39.3 Aufgaben und Wege der Rehabilitation | 535 |
Medizinische Rehabilitation | 535 |
Soziale Rehabilitation | 535 |
39.4 Therapie häufiger neurologischer Störungen | 535 |
39.4.1 Therapie von Paresen | 535 |
Peripher neurogene und myogene Paresen | 536 |
Querschnittlähmungen | 536 |
Zerebrale Paresen | 536 |
39.4.2 Behandlung extrapyramidaler Störungen | 537 |
Therapie von Hypokinesien | 537 |
Therapie von Hyperkinesien | 537 |
40 Wichtige Leitsymptome und mögliche neurologische und nichtneurologische Ursachen | 539 |
Sachverzeichnis | 548 |