3 Maligne, nichtepitheliale Tumoren des Corpus uteri (S. 50-51)

Mathias K. Fehr und Daniel Fink

3.1 Häufigkeit, Altersverteilung

Uterine Sarkome stellen eine heterogene Gruppe von Neoplasien dar, welche etwa 8% der Malignome des Uterus ausmachen (Brooks et al. 2004). Am häufigsten sind die Karzinosarkome (früher maligne, gemischte mesenchymale Tumoren: MMMT des Uterus), die etwa 40–50% aller Sarkome stellen. Die Inzidenz der Sarkome liegt bei etwa 3/100.000 Frauen pro Jahr. Karzinosarkome treten üblicherweise in der Postmenopause mit einem Durchschnittsalter von 65 Jahren auf (Major et al. 1993).

Leiomyosarkome sind die zweithäufigsten Sarkome des Uterus (Brooks et al. 2004). Sie treten typischerweise in der Perimenopause in einem Durchschnittsalter von 51 Jahren auf (Giuntoli et al. 2003).

Endometriale Stromasarkome machen etwa 10% der uterinen Sarkome aus. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 42–58 Jahre. 10–25% dieser Frauen sind prämenopausal.

3.2 Risikofaktoren

Karzinosarkome und auch Leiomyosarkome treten gehäuft bei afrikanischstämmigen Frauen auf. Für das Karzinosarkom und das Adenosarkom wird eine geringe Assoziation mit langjähriger Tamoxifeneinnahme postuliert (Evans et al.1995; McCluggage et al. 2003). Extrauterine endometriale Stromatumoren können sehr selten innerhalb von extrauterinen Endometrioseherden entstehen.

Klinische Symptome
Sie bestehen meist in Form unregelmäßiger uteriner Blutungen, der Vergrößerung des Uterus und/oder in Unterbauchschmerzen.

3.3 Tumorausbreitung

Karzinosarkome neigen zu frühzeitiger lymphogener und intraabdomineller Metastasierung. Bei den Metastasen handelt es sich vorwiegend um die epitheliale Komponente (Silverberg et al. 1990, Sreenan u. Hart 1995). Von 62 Patientinnen mit ausschließlich klinischem Uterusbefall fanden sich bei 31% pelvine und bei 15% paraaortale Lymphknotenmetastasen, 30% wiesen eine positive Abdomenspülzytologie und 20% Omentummetastasen auf (Yamada et al. 2000).

Leiomyosarkome metastasieren seltener lymphogen 3,5–8%), in die Adnexe (etwa 3,5%) oder intraperitoneal etwa 5%) (Major et al. 1993, Leitao et al. 2003). Bei makroskopisch auf den Uterus beschränktem Tumor finden sich in nur etwa 2% Lymphknotenmetastasen und in 3% mikroskopische Ovarialmetastasen. Der häufigste hämatogene Metastasierungsort der Leiomyosarkome ist die Lunge.

Low-grade ESS können insbesondere entlang den Gefäßen des Lig. latum und der Adnexe vorwachsen. Lymphknotenmetastasen sind jedoch selten (Goff et al. 1993).

3.4 Diagnosestellung und präoperatives Staging

Durch die abnorme vaginale Blutung werden Karzinosarkome, die als polypöse Tumoren in die Vagina prolabieren können, meist durch die Hysteroskopie und Kürettage diag nostiziert.

Dies ist bei Leiomyosarkomen deutlich seltener der Fall, sodass diese oft erst nach der Hysterektomie diagnostiziert werden. Eine gegenüber dem Vorbefund deutlich größere, unilokuläre, intramurale Raumforderung des Uterus bei der Palpation bzw. im Ultraschall sollte an ein Leimomyosarkom denken lassen.

Sie kann in der Bildgebung nicht von Myomen unterschieden werden. Ein singulärer, rasch wachsender Myomknoten ist verdächtig auf ein Leiomyo sarkom, obwohl weniger als 0,5% der »rasch wachsenden« Leiomyome tatsächlich Sarkome sind (Parker et al. 1994). Eine diagnostische Kürettage ergibt selten den Verdacht auf ein Stroma sarkom.

3.5 Stadieneinteilung

Uterine Sarkome sind von der FIGO- und TNM-Stadieneinteilung ausgeschlossen. In der Literatur werden sie meist dennoch entsprechend der Stadieneinteilung der FIGO für das Endometriumkarzinom klassifiziert (7 Kap. 2).

3.6 Histopathologie und Prognosefaktoren

Nach WHO unterscheidet man zwischen mesenchymalen und gemischten mesenchymal-epithelialen Tumoren (. Tab. 3.1).

Beide Komponenten des Karzinosarkoms sind monoklonaler epithelialer Herkunft (McCluggage et al. 2003). Die glanduläre maligne Komponente kann v. a. endometrioid, serös oder klarzellig sein. Die mesenchymale Komponente kann aus homologen oder heterologen Elementen bestehen. Beim homologen Karzinosarkom handelt es sich meist um ein undifferenziertes Sarkom oder ein Leiomyosarkom. Die heterologe Komponente besteht in den überwiegenden Fällen aus malignen Knorpel- oder Skelettmuskelzellen. Bei der sarkomatösen Komponente ist meist ein epitheliales Merkmal nachweisbar, womit es sich um ein metaplastisches Karzinom handeln dürfte. Neuere Studien zeigen, dass der Typ der mesenchymalen Komponente keine prognostische Bedeutung hat (Silverberg et al. 1990). Charakteristika der epithelialen Komponente (v. a. seröser oder klarzelliger Typ) scheinen die Prognose in erster Linie ungünstig zu beeinflussen (Silverberg et al. 1990). Karzinosarkome sind aggressive Tumoren mit häufiger lymphogener und hämatogener Metastasierung. Trotz multi modaler Therapie liegt das 5-Jahres-Überleben bei nur 20–35% und ist damit schlechter als dasjenige wenig differenzierter Endometriumkarzinome (Dinh et al.1989). Bei Patientinnen mit auf das Corpus uteri beschränktem Tumor liegt nach ausgedehntem chirurgischem Staging das 5-Jahres-Überleben bei 74% (Yamada et al. 2000). Als Risikofaktoren für eine extrauterine Ausbreitung gelten tiefe myometrane Invasion, Lymphangiosis carcinomatosa, Adnexbefall, positive Abdomenspül zytologie und Zervixbefall (Silverberg et al. 1990, Major et al. 1993). Der multivariat stärkste Prognosefaktor ist das Vorhandensein abdominaler Metastasen (Yamada et al. 2000).