1 Entwicklung des Urogenitalsystems
Das Urogenitalsystem setzt sich aus Nieren und ableitenden Harnwegen sowie Geschlechtsorganen zusammen. Embryologisch und anatomisch sind diese Organe eng miteinander verflochten. Sie entstehen aus einer gemeinsamen mesodermalen Leiste1 an der hinteren Wand der Bauchhöhle. Ihre Ausführungsgänge münden während der Embryonalzeit nebeneinander in die Kloake (Abb. 1.1).
Die enge Verbindung der Entwicklung von Harn- und Genitalorganen wird besonders beim Mann deutlich. Beim männlichen Fetus wandeln sich der Urnierengang und einige der kaudalen Urnierenkanälchen in Ausführungsgänge der Keimdrüsen (Gonaden) um. Beim weiblichen Fetus bildet sich die Urniere vollständig zurück; Reste des Urnierenganges sind als sog. Gartner-Gang längere Zeit nachweisbar.
1.1 Fehlbildungen der Urogenitalorgane
Die embryologische Entwicklung erklärt eine Reihe von Anomalien. Kein anderes Organsystem weist eine derartige Vielzahl angeborener Fehlbildungen und innerhalb der Norm liegender Formvarianten auf. Ausgeprägte Anomalien sind z. B. die einseitige Nierenaplasie, Doppelniere, Hufeisenniere, Beckenniere, subpelvine Stenose, akzessorische Gefäße, Megaureter, Doppelureter, Blasenekstrophie, Epi- und Hypospadie, Phimose und Kryptorchismus (s. Kap. 6).
Während z. B. der Darm als einfache entodermale Einstülpung unsegmentiert in einem glatten Entwicklungsgang entsteht – mit nur wenigen Fehlbildungen wie Meckel-Divertikel, Megakolon oder Atresie –, ist die Nierenanlage räumlich ausgedehnt segmentiert, etwa vom 6. Hals- bis zum 3. Lendenwirbel. Bis die Niere ihre endgültige Lage eingenommen hat, sind also topographische Verschiebungen und umfangreiche Reduktionsprozesse erforderlich. Die symmetrische Gefäßversorgung aller Segmente mit etwa 20 Einzelgefäßen auf jeder Seite, die sich alle bis auf die bleibenden Nierenarterien und -venen zurückbilden, erklärt z. B. das Vorkommen akzessorischer Nierengefäße oder einer angeborenen Nierenarterienstenose.
1.2 Entwicklung der Harnorgane
1.2.1 Entwicklung der Niere und des Ureters
Das Harn produzierende und Harn ableitende System entwickelt sich an der dorsalen Bauchwand der frühen Embryonalanlage aus Anteilen des intermediären Mesoderms. Zu Beginn der 4. Woche bildet dieses Mesoderm in der Zervikal- und oberen Thorakalregion segmental angeordnete Gewebeblöcke, sog. Nephrotome, mit nur rudimentären, nicht funktionierenden Ausscheidungskanälchen. In der unteren Thorakal-, Lumbal- und Sakralregion verliert das intermediäre Mesoderm seine segmentale Gliederung. Pro Segment entstehen 3 oder mehr Ausscheidungskanälchen. Das intermediäre Mesoderm bildet den sog. nephrogenen Strang, aus dem sich nacheinander, von kranial nach kaudal, drei sich zeitlich überlappende Ausscheidungssysteme (Vorniere, Urniere, Nachniere) entwickeln. Diese nehmen Verbindung mit dem Urnierengang (Wolff-Gang) auf (Abb. 1.1).
Die Entwicklung von Vorniere, Urniere und Nachniere spiegelt die Umwandlung eines weniger differenzierten Organs in ein jeweils vollkommeneres und leistungsfähigeres wider.
Vorniere, Urniere und Nachniere. Die Vorniere (Pronephros) besteht beim Menschen aus 7–10 soliden Strängen oder Kanälchen im Zervikalbereich des nephrogenen Stranges. Sie funktioniert nie. Wichtig ist die Anlage des Organs für die Bildung des sog. Vornierenganges, der sich in den Urnierengang (Wolff-Gang) fortsetzt. Bis zum Ende der 5. Woche bildet sich die Vorniere zurück.
Die Urniere (Mesonephros) entwickelt sich in der 4. Woche im Bereich des 13. bis 27. Segments des nephrogenen Stranges (1. Thorakal- bis 3. Lumbalsegment). Sie scheidet kurzzeitig in der frühen Fetalperiode Harn aus. Die Mehrzahl der Urnierenkanälchen und -glomeruli bildet sich bis zum Ende des 2. Monats zurück. Der Urnierengang und einige kaudal gelegene Urnierenkanälchen persistieren bei männlichen Fetus und bilden später den Ductus deferens und die Ductuli efferentes des Nebenhodens.
Aus der Nachniere (Metanephros) entwickelt sich ab der 5. Woche die „endgültige“ Niere. Diese entsteht aus zwei verschiedenen Anlagen:
- aus der vom Wolff-Gang aussprossenden Ureterknospe und
- aus intermediärem Mesoderm (metanephrogenem Blastem), das die Ureterknospe umgibt.
Die Ureterknospe bildet den Ureter sowie das Nierenbecken mit Kelchen und Sammelrohren. Sie sprosst in der 4. Woche im Bereich des 5. Lendensegments aus dem Wolff-Gang (Urnierengang) kurz vor Einmündung in den Sinus urogenitalis aus und dringt in das benachbarte metanephrogene Blastem ein, das sich dann kappenartig über die Ureterknospe legt (Abb. 1.1). Das kraniale Ende der Ureterknospe erweitert sich zum Nierenbecken. Dieses zweigt sich weiter in die Nierenkelche auf, von denen die Sammelrohre auswachsen. Kommt es zu einer Teilung der Ureterknospe, können zwei Ureteren bzw. eine Doppelniere entstehen.
Jedes Sammelrohr induziert im metanephrogenen Blastem die Bildung kleiner Nierenbläschen, aus denen ein Nierenkanälchen aussprosst. Das Nierenbläschen bildet zusammen mit einem Knäuel von Kapillarschlingen, dem Glomerulus, die exkretorische Einheit der Niere, das Nephron. Aus dem proximalen Ende des Nierenkanälchens entwickelt sich die Bowman-Kapsel des Glomerulus, das distale Ende mündet in eines der Sammelrohre ein.
Das Harn ableitende System besteht entwicklungsgeschichtlich aus zwei Anteilen, aus dem metanephrogenen Blastem (Tubulusapparat) und der Ureterknospe (Sammelrohrsystem). Die Grenze befindet sich innerhalb des Nierenparenchyms.
Abb. 1.1 Vorniere, Urniere und Nachniere. Die endgültige Niere geht aus der Nachniere hervor.
Abb. 1.2 Aszensus der Niere. Während sich die Nachniere im Laufe der Entwicklung nach kranial verlagert, degeneriert die Urniere bis auf wenige Urnierenkanälchen und den Urnierengang. Der Urnierengang wird zunehmend in den Sinus urogenitalis einbezogen, bis er schließlich getrennt vom Ureter einmündet. Die Reste der Urniere bleiben eng mit der Gonade verbunden und verlagern sich aus ihrer ursprünglichen Lage nach kaudal (nach Sadler TW. Medizinische Embryologie. 10. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2003).
Aszensus der Niere. Die Nachnieren werden ursprünglich im kleinen Becken angelegt und verlagern sich während der Embryonalperiode weiter nach kranial. Dabei wird der Urnierengang zunehmend in den Sinus urogenitalis einbezogen, so dass Ureteren und Urnierengang schließlich getrennt einmünden (Abb. 1.2).
Für den Aszensus der Niere ist neben dem aktiven Auswachsen der Ureterknospe in hohem Maße auch das Wachstum des Embryos in der Lumbosakralregion verantwortlich. Der Nierenhilus, der anfangs nach ventral gerichtet ist, dreht sich während des Aszensus um 90°, so dass er letztendlich nach medial zeigt. Störungen dieser Entwicklung verursachen Drehungsanomalien oder eine Beckenniere.
Die zahlreichen Anomalien von Niere und Harnleiter erklären sich aus ihrer komplizierten Entwicklung und Lageveränderung während der Embryonalperiode.
Nierenfunktion. Die Nachniere beginnt in der 11.–13. Woche der Fetalperiode mit der Urinproduktion. Der Harn wird in die Amnionhöhle ausgeschieden und vermischt sich mit dem Fruchtwasser, das der Fetus wieder schluckt. Die Flüssigkeit wird dann im Dünndarm resorbiert und harnpflichtige Substanzen werden über die Plazenta in das mütterliche Blut ausgeschieden. Die Nierenfunktion ist daher vor der Geburt nicht lebensnotwendig. Die fetalen Nieren regulieren auf diese Weise das Volumen der Amnionflüssigkeit, so dass bei Nierenanomalien ungewöhnlich wenig Amnionflüssigkeit vorhanden sein kann (Oligohydramnion).
1.2.2 Entwicklung der Harnblase, Urethra und Prostata
Die Harnblase entwickelt sich aus dem oberen und größten Abschnitt des Sinus urogenitalis. Ursprünglich steht sie mit der Allantois in Verbindung (Abb. 1.2). Nach der Obliteration des Allantoisgangs bleibt ein fibröser Strang, der sog. Urachus, zwischen dem Blasenscheitel und dem Nabel erhalten. Beim Erwachsenen wird dieses Band auch als Ligamentum umbilicale medianum bezeichnet.
Aus dem mittleren Abschnitt des Sinus urogenitalis entstehen beim männlichen Embryo die Pars membranacea und Pars prostatica der Urethra, beim weiblichen Embryo die ganze Urethra. Der untere Abschnitt des Sinus urogenitalis verschließt sich beim männlichen Embryo zur Pars spongiosa der Harnröhre; beim weiblichen Embryo bleibt sie als Vestibulum vaginae erhalten.
Die Prostata entwickelt sich am Ende des 3. Monats aus Epithelknospen der Pars prostatica der Harnröhre. Diese Knospen bilden später den Drüsenkörper. Das Bindegewebe und die glatte Muskulatur der Prostata entstammen dem Mesoderm.
1.3 Entwicklung der Geschlechtsorgane
Das Geschlecht des Embryos ist zum Zeitpunkt der Befruchtung genetisch determiniert. In der morphologischen Ausgestaltung der Geschlechtsorgane (Keimdrüsen, Ausführungsgänge, äußere Geschlechtsorgane) besteht jedoch bis zur 7. Woche kein Unterschied (Abb. 1.3).
Die Entwicklung der Harn- und Geschlechtsorgane erfolgt bei Mann und Frau aus primär undifferenzierten Anlagen.
1.3.1 Entwicklung der Gonaden
Die Gonadenanlagen werden während der 5. Woche als Genitalleisten direkt medial neben der Urniere sichtbar. Sie entstehen durch Proliferation des Zölomepithels und Verdichtung des darunterliegenden Mesenchyms. Die Urkeimzellen, die ursprünglich in der Wand des Dottersacks...
