| Vorwort | 6 |
| Anschriften | 7 |
| Herausgeber | 7 |
| Mitarbeiter | 7 |
| Abkürzungen | 9 |
| Inhaltsverzeichnis | 12 |
| Inhalt der beiliegenden DVD | 17 |
| 1 Indikationsstellung in der kinderpneumologischen Diagnostik – Tipps für U1 – U7 | 18 |
| 1.1 Symptomorientierter Einsatz kinderpneumologischer Methoden: Was ist wann sinnvoll? | 18 |
| 1.1.1 Anamnese und Befund | 18 |
| 1.1.2 Grundwissen für die richtige und gezielte Indikation von Diagnostik | 19 |
| 1.2 Differenzialdiagnose und Untersuchungsablauf bei typischen Symptomkonstellationen und Fragestellungen | 21 |
| 1.2.1 Tachypnoe, Dyspnoe oder Hypoxie, ggf. auffällige Atemgeräusche | 22 |
| 1.2.2 Kleinkind mit monatelang protrahiertem Husten oder rezidivierenden Bronchitiden | 23 |
| 1.2.3 Schulkind mit belastungsabhängigen Atembeschwerden | 23 |
| 1.2.4 Unklare beidseitige Zeichnungsvermehrung im Röntgenbild, restriktive Lungenerkrankungen, ggf. + Hypoxie, pulmonale Hypertonie | 24 |
| 1.2.5 Atemnotsanfälle beim Schulkind oder Jugendlichen | 24 |
| 1.2.6 Lebensaltersunabhängig wiederholte oder chronische Bronchopneumonien | 24 |
| 1.2.7 Schnarchen mit oder ohne Tagesmüdigkeit, sekundäre Enuresis, Hyperaktivität | 25 |
| 1.2.8 Differenzialdiagnose seltener, aber relevanter Beschwerdebilder | 25 |
| 1.2.9 Kinderpneumologische Diagnostik bei den Vorsorgeuntersuchungen | 26 |
| 1.2.10 Erkennen komplexer Fehlbildungssyndrome | 26 |
| 1.3 Tipps für die einzelnen Altersstufen bei den U-Untersuchungen | 31 |
| 2 Bronchoskopie | 33 |
| 2.1 Techniken | 33 |
| 2.1.1 Sedierung, Narkose und Monitoring | 33 |
| Prämedikation | 34 |
| Sedierung | 34 |
| Narkose | 36 |
| Monitoring | 37 |
| Komplikationen | 38 |
| 2.1.2 Flexible Endoskopie | 39 |
| Gerätekunde | 39 |
| Arbeitsplatz und Personal | 41 |
| Praktische Durchführung | 41 |
| 2.1.3 Starre Endoskopie | 51 |
| Instrumentarium | 52 |
| Untersuchungstechniken | 54 |
| 2.1.4 Fremdkörper-Bronchoskopie | 56 |
| Klinik | 58 |
| Diagnostik | 60 |
| Technik der Fremdkörperbronchoskopie | 62 |
| Notfallbronchoskopie | 67 |
| Komplikationen und Fehler | 68 |
| 2.1.5 Differenzialindikationen | 70 |
| Altersbezogene Indikationen | 70 |
| Krankheitsbezogene Indikationen | 71 |
| 2.1.6 Infektionsprobleme und Desinfektion von Kinderbronchoskopen | 72 |
| Flexible Endoskope | 72 |
| Starre Bronchoskope und Zusatzgeräte | 73 |
| Weitere Hygienemaßnahmen | 74 |
| 2.2 Typische Indikationen und Befunde | 74 |
| 2.2.1 Laryngotracheobronchoskopie beim Neugeborenen und Säugling | 74 |
| Indikationen | 74 |
| Krankheitsbilder und Befunde | 77 |
| 2.2.2 Bronchoskopie beim Klein- und Schulkind | 88 |
| Beatmete Patienten | 88 |
| Erworbener Stridor | 88 |
| Intubationsstenosen | 92 |
| Posttraumatische Endoskopie | 94 |
| Asthma | 94 |
| Zystische Fibrose | 95 |
| Bronchopulmonale Dysplasie (BPD) | 96 |
| Bronchiektasen | 96 |
| Aspiration | 96 |
| Tuberkulose | 96 |
| Ziliendysfunktion | 97 |
| Infektionsdiagnostik | 97 |
| Sonstige Indikationen | 97 |
| 2.2.3 Kompression der Atemwege durch Gefäße | 99 |
| Doppelter Aortenbogen (DAB) | 100 |
| Aortenbogenanomalien mit Ringbildung | 103 |
| Pulmonalisschlinge | 105 |
| Seltene, andere Gefäßanomalien | 108 |
| Änderung der Gefäß- und Herzgröße | 108 |
| Änderung der Herz- und Gefäßlage | 110 |
| Atemwegsstenosen durch normale Gefäße | 111 |
| 2.3 Besondere Verfahren | 112 |
| 2.3.1 Diagnostische bronchoalveoläre Lavagen (BAL) | 112 |
| Techniken in verschiedenen Patientengruppen | 113 |
| Durchführung der Lavage | 114 |
| Prozessierung der Lavage | 115 |
| Mikrobiologische Untersuchungen | 116 |
| Untersuchung der Zellen | 116 |
| Auswertung/Befund | 121 |
| Fallbeispiele | 122 |
| 2.3.2 Biopsien | 125 |
| Schleimhautbiopsie | 125 |
| Lungenbiopsie | 126 |
| Pleurabiopsie | 133 |
| 2.3.3 Interventionelle Verfahren in der Bronchoskopie | 133 |
| Rekanalisierung von Stenosen | 133 |
| Bougierung/Ballondilatation | 134 |
| Injektionen | 134 |
| Laserchirurgische Resektionen | 134 |
| Stent-Implantation | 136 |
| Biopsien | 138 |
| Massiv-BAL bei Alveolarproteinose | 138 |
| 2.3.4 Das tracheotomierte Kind | 139 |
| Standarduntersuchungen | 139 |
| Notfalluntersuchungen | 140 |
| Häufige Tracheostomaprobleme | 140 |
| Diagnostik vor Dekanülierung und Stomaverschluss | 141 |
| 2.4 Literatur | 142 |
| 3 Lungenfunktionsdiagnostik | 144 |
| 3.1 Spirometrie im Kindesalter | 144 |
| 3.1.1 Technik, Durchführung und Auswertung | 144 |
| Messprinzip | 144 |
| Parameter | 145 |
| Obstruktive oder restriktive Ventilationsstörung? | 145 |
| Technische Durchführung | 148 |
| Gerätekunde | 149 |
| Indikationen | 149 |
| Kontraindikationen | 150 |
| Altersgrenzen | 150 |
| Hygiene | 150 |
| Validierung und Qualitätskontrolle | 150 |
| Auswertung der Rohdaten | 150 |
| Befundung der Lungenfunktionsmessung | 152 |
| Fehlermöglichkeiten | 154 |
| 3.1.2 Fallbeispiele | 154 |
| Fallbeispiel 1: Dyspnoe bei Belastung | 154 |
| Fallbeispiel 2: Asthma bronchiale | 156 |
| Fallbeispiel 3: Nächtlicher Husten, bei Belastung Atemnot | 157 |
| Fallbeispiel 4: Akute Anfälle von Dyspnoe, mit Aphonie | 159 |
| Fallbeispiel 5: Asthma bronchiale, aktuell trockener Reizhusten | 161 |
| Fallbeispiel 6: V. a. Trachealstenose | 162 |
| Fallbeispiel 7: Muskeldystrophie | 164 |
| Fallbeispiel 8: Einfluss der Nasenklemme auf die Spirometrie | 166 |
| Fallbeispiel 9: Einfluss wiederholter Spirometrien auf die Lungenfunktion | 167 |
| 3.2 Bodyplethysmografie | 168 |
| 3.2.1 Technik, Durchführung und Auswertung | 168 |
| Messprinzip | 168 |
| Parameter | 170 |
| Technische Durchführung | 173 |
| Gerätekunde | 173 |
| Indikationen | 174 |
| Altersgrenzen | 174 |
| Hygieneaspekte | 174 |
| Validierung und Qualitätskontrolle | 174 |
| Auswertung | 174 |
| Referenzwerte | 174 |
| Fehlermöglichkeiten | 176 |
| 3.2.2 Fallbeispiele | 179 |
| Fallbeispiel 1: Nächtlicher Husten | 179 |
| Fallbeispiel 2: Atemnotepisoden | 180 |
| Fallbeispiel 3: Hüsteln tagsüber | 182 |
| Fallbeispiel 4: Dyspnoe | 182 |
| Fallbeispiel 5: Fieber, Husten und Entzündungszeichen | 185 |
| Fallbeispiel 6: Rezidivierende Pneumonien und Bronchitiden | 186 |
| Fallbeispiel 7: Schlechte Belastbarkeit | 188 |
| Fallbeispiel 8: Tracheostoma | 190 |
| 3.3 Oszillometrische Atemwegswiderstandsmessung | 191 |
| 3.3.1 Messprinzip | 191 |
| 3.3.2 Technische Durchführung | 192 |
| 3.3.3 Auswertung | 192 |
| 3.4 Broncholysetestung und Provokationsverfahren | 193 |
| 3.4.1 Broncholysetestung | 193 |
| Fallbeispiel 1: Zystische Fibrose | 194 |
| Fallbeispiel 2: Asthmaanfall | 194 |
| Fallbeispiel 3: Systemischer Lupus erythematodes | 195 |
| 3.4.2 Provokationsverfahren | 196 |
| Kaltlufthyperventilation | 196 |
| Laufprovokation | 197 |
| Provokation mit pharmakologischen Substanzen | 200 |
| Provokation mit Allergen | 202 |
| 3.5 Peak-Flow-Messung und Speicherspirometrie | 202 |
| 3.5.1 Durchführung der Peak-Flow-Messung | 203 |
| 3.5.2 Gerätekunde, Kosten | 205 |
| 3.6 Blutgasanalyse und Pulsoxymetrie | 205 |
| 3.6.1 Blutgasanalyse | 205 |
| Prinzip | 205 |
| Fallbeispiele | 206 |
| 3.6.2 Pulsoxymetrie | 207 |
| 3.7 Diffusionstestung | 208 |
| 3.7.1 Diffusionskapazität | 208 |
| Ein-Atemzug-Methode (Single-Breath-Methode) | 209 |
| Intra-breath-Methode | 210 |
| Fallbeispiele | 211 |
| 3.7.2 Verteilungsstörungen und intrapulmonale Shunts | 212 |
| 3.8 Messung der inspiratorischen Atemmuskelfunktion | 214 |
| 3.8.1 Messung des maximalen statischen Inspirationsdrucks (PImax) | 215 |
| 3.8.2 Messung des aktuellen Inspirationsdrucks (P0,1) | 216 |
| Fallbeispiel: Pneumonie | 217 |
| 3.9 6-Minuten-Gehtest | 217 |
| 3.10 Spiroergometrie | 220 |
| 3.10.1 Auswertung der Spiroergometrie | 226 |
| Kardiozirkulation | 226 |
| Metabolismus | 229 |
| Ventilation | 229 |
| Gasaustausch | 232 |
| Bestimmung der anaeroben Schwelle (AT) | 234 |
| Fallstricke | 234 |
| 3.10.2 Fallbeispiele | 234 |
| Fallbeispiel 1: Progrediente interstitielle Lungenerkrankung | 234 |
| Fallbeispiel 2: Alveolarproteinose | 236 |
| Fallbeispiel 3: Hypoplastisches Linksherzsyndrom und Fontan-Zirkulation | 236 |
| Fallbeispiel 4: Primäre pulmonale Hypertonie | 239 |
| Fallbeispiel 5: Zustand 9 Monate nach Herztransplantation | 239 |
| Fallbeispiel 6: Erstdiagnose partielle Lungenvenenfehlmündung | 242 |
| 3.11 Bestimmung des Lung Clearance Index | 243 |
| 3.12 Lungenfunktionsmessung beim Säugling | 245 |
| 3.12.1 Fluss-Volumen-Kurve (Ruheatmung) | 246 |
| 3.12.2 Fluss-Volumen-Kurve (forciert) | 248 |
| 3.12.3 Volumenmessung | 250 |
| Ganzkörperplethysmografie | 250 |
| Gasverdünnungstechniken | 251 |
| 3.13 Literatur | 252 |
| 4 Beurteilung der Inflammation | 253 |
| 4.1 Ausgangspunkt und Vision | 253 |
| 4.2 Ausatemgase | 254 |
| 4.2.1 NO in der oralen Ausatemluft (FeNO) | 255 |
| Offlinemessung | 255 |
| Onlinemessung | 256 |
| Indikation zur oralen NO-Messung | 258 |
| Limitation und potenzielle Fehlinterpretation | 258 |
| Fallbeispiele | 259 |
| 4.2.2 NO in der nasalen Ausatemluft (nNO) | 260 |
| Indikation und Durchführung | 260 |
| Referenzwerte und Störfaktoren | 261 |
| 4.3 Atemkondensat | 262 |
| 4.4 Nasensekrete und Nasenlavage | 263 |
| 4.5 Sputum, spontan und induziert | 263 |
| 4.5.1 Prinzip und Durchführung | 264 |
| 4.5.2 Aufarbeitung des Sputums | 265 |
| Durchführung mit DTT | 266 |
| Durchführung ohne DTT | 266 |
| Zellsuspension und Überstand | 266 |
| Differenzialzellzählung | 267 |
| Immunhistochemie | 267 |
| Durchflusszytometrie | 267 |
| Analysen humoraler Marker mittels Immun- und Enzymassays | 270 |
| 4.5.3 Offene Fragen zur Sputuminduktion | 271 |
| 4.6 Bronchialbiopsien, Bronchiallavage, bronchoalveoläre Lavage | 272 |
| 4.7 Serum, Plasma, Urin | 272 |
| 4.8 Literatur | 272 |
| 5 Zilienfunktionsdiagnostik | 274 |
| 5.1 Ziliendyskinesien: Formen und Symptome | 275 |
| 5.1.1 Primäre ziliäre Dyskinesie | 275 |
| 5.1.2 Sekundäre ziliäre Dyskinesie | 276 |
| 5.2 Indikationen für Ziliendiagnostik | 276 |
| 5.3 Diagnostische Methoden | 276 |
| 5.3.1 Nasale NO-Messung | 277 |
| 5.3.2 Messung der ziliären Schlagfrequenz | 277 |
| 5.3.3 Untersuchung der ziliären Ultrastruktur | 278 |
| 5.3.4 Weitere einsetzbare Diagnostik | 278 |
| 5.4 Zusammenfassung | 279 |
| 6 Diagnostik der Mukoviszidose | 280 |
| 6.1 Klinische Symptomatik | 281 |
| 6.2 CF-spezifische Diagnostik | 282 |
| 6.2.1 Schweißtest | 282 |
| Vorgehen bei positivem Schweißtest | 283 |
| Vorgehen bei negativem Schweißtest | 284 |
| 6.2.2 Nasenpotenzialdifferenz-Messungen | 284 |
| 6.2.3 Genetische Untersuchung des CFTR | 285 |
| 6.2.4 Neonatales Screening | 285 |
| 6.2.5 Pränatale Diagnostik | 287 |
| Chorionzottenbiopsie | 287 |
| Amniozentese (Fruchtwasserzellen) | 287 |
| Fetalblut | 287 |
| Präimplantationsdiagnostik | 287 |
| Polkörperchendiagnostik | 287 |
| 6.3 Literatur | 288 |
| 7 Genetische Untersuchungen bei seltenen Lungenerkrankungen | 289 |
| 7.1 Lungenerkrankung im Vordergrund | 294 |
| 7.2 Gefäßsysteme involvierende Erkrankungen | 296 |
| 7.3 Immundefekte | 296 |
| 7.4 Komplexe Syndrome | 296 |
| 7.5 Stoffwechselerkrankungen | 296 |
| 7.6 Erkrankungen mit nur renaler Beteiligung | 296 |
| 7.7 Literatur | 297 |
| 8 Schnittstellen zu anderen Fächern | 298 |
| 8.1 Allergologie | 298 |
| 8.1.1 Allergiediagnostik | 298 |
| Technische Durchführung | 300 |
| 8.1.2 Interventions- bzw. Therapiemöglichkeiten | 302 |
| 8.1.3 Spezifische Krankheitsbilder | 302 |
| Vorwiegend IgE-vermittelte Reaktionen | 302 |
| Nicht oder seltener IgE-vermittelte Reaktionen | 305 |
| 8.2 Gastroenterologie | 309 |
| 8.2.1 Diagnostische Verfahren und ihre Wertigkeit | 309 |
| Endoskopische Verfahren | 309 |
| Bildgebende Verfahren | 310 |
| Langzeit-pH-Metrie | 310 |
| Kombinierte multiple intraluminale Impedanzmessung (MII) mit pH-Metrie | 310 |
| Gastroösophageale Szintigrafie | 311 |
| Untersuchung von Flüssigkeiten aus Mittelohr und Atemwegen | 311 |
| Ösophagusmanometrie und pharyngeale Manometrie | 311 |
| Empirische Säuresuppression als diagnostischer Test | 312 |
| 8.2.2 Gastrointestinale Erkrankungen mit möglicher Beteiligung der Atemwege | 312 |
| Dysphagie | 312 |
| Gastroösophagealer Reflux (GÖR) und gastroösophageale Refluxkrankheit (GÖRK) | 312 |
| Eosinophile Ösophagitis | 314 |
| 8.3 Infektiologie | 316 |
| 8.4 Immunologie | 322 |
| 8.4.1 Immunologisches Methodenspektrum | 323 |
| 8.4.2 Typisches pulmonales Erkrankungsspektrum und diagnostisches Vorgehen | 323 |
| Diagnostik bei unbekanntem Immundefekt | 323 |
| Pulmonologische Diagnostik bei bekanntem Immundefekt | 329 |
| 8.4.3 Typische Fehlermöglichkeiten | 330 |
| 8.5 Kardiologie | 330 |
| 8.5.1 Pulmonal arterielle Hypertonie | 331 |
| Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen | 331 |
| Familiäre und idiopathische pulmonale Hypertonie | 331 |
| Pulmonale arterielle Hypertonie bei Herzfehlern | 333 |
| Pulmonale Hypertonie durch Hypoxie | 333 |
| 8.5.2 Klinik der pulmonalen Hypertonie | 333 |
| 8.5.3 Diagnostik | 334 |
| 8.5.4 Natürlicher Verlauf | 335 |
| 8.6 Schlafmedizin | 335 |
| 8.6.1 Indikation zur Polysomnografie | 336 |
| 8.6.2 Durchführung der Polysomnografie | 337 |
| Voraussetzungen | 337 |
| Ableitparameter und Sensorik | 338 |
| Fehlermöglichkeiten (Artefakte) | 340 |
| 8.6.3 Datenauswertung | 341 |
| Schlafparameter | 341 |
| Respiratorische Ereignisse | 342 |
| Polysomnografiebericht | 344 |
| Interpretation der Messergebnisse | 345 |
| 8.6.4 Fallbeispiele | 346 |
| Fallbeispiel 1: Große Adenoide, massive Tonsillenhyperplasie | 346 |
| Fallbeispiel 2: Große Adenoide | 346 |
| Fallbeispiel 3: Schwergradiges zentrales Schlafapnoesyndrom | 347 |
| 8.7 Neurologie | 350 |
| 8.7.1 Phrenikusneurografie | 350 |
| 8.7.2 Zwerchfell-Elektromyografie | 352 |
| 8.7.3 Beurteilung der Zwerchfellfunktion durch Ultraschall und Durchleuchtung | 352 |
| 8.8 Literatur | 353 |
| Sachverzeichnis | 356 |
