| Vorwort der Werkherausgeber | 6 |
| Vorwort zur Neuauflage | 7 |
| Vorworte zur zweiten Auflage und zu den Sonderausgaben von 2002 und 1995 | 8 |
| Vorwort zur ersten Auflage | 11 |
| Inhalt | 12 |
| Autorenverzeichnis | 14 |
| I Zentrales Nervensystem | 16 |
| 1. Zellen des Zentralnervensystems und ihre Reaktionsformen | 17 |
| Nervenzellen | 18 |
| Morphologie und Funktion | 18 |
| Reaktionsformen der Nervenzellen | 21 |
| Gliazellen | 25 |
| Astrozyten | 25 |
| Morphologie und Funktion | 25 |
| Reaktionsformen der Astrozyten | 27 |
| Oligodendrozyten | 31 |
| Morphologie und Funktion | 31 |
| Reaktionsformen der Oligodendrozyten | 32 |
| Ependymzellen | 33 |
| Morphologie und Funktion | 33 |
| Reaktionsformen der Ependymzellen | 33 |
| Tanyzyten | 34 |
| Epithelzellen des Plexus choroideus | 35 |
| Morphologie und Funktion | 35 |
| Reaktionsformen der Epithelzellen des Plexus choroideus | 36 |
| NG2-Zellen | 36 |
| Mikrogliazellen | 37 |
| Morphologie und Funktion | 37 |
| Reaktionsformen der Mikrogliazellen | 38 |
| Meningen, Blutgefäße, zirkumventrikuläre Organe | 39 |
| Literatur | 41 |
| 2. Zytologie des Liquor cerebrospinalis | 43 |
| Definition | 44 |
| Indikationen zur liquorzytologischen Untersuchung | 44 |
| Liquorzytologische Befundung | 47 |
| Methoden zur Herstellung liquorzytologischer Präparate | 49 |
| Reaktive Liquorzellbilder | 50 |
| Liquorzellpräparate mit Tumorzellen | 52 |
| Meningeosis blastomatosa | 52 |
| Meningeosis carcinomatosa | 53 |
| Primäre Hirntumoren | 54 |
| Immunzytochemische Liquorzelluntersuchung und zweideutige Zellbefunde | 54 |
| Literatur | 55 |
| 3. Normale und pathologische Entwicklung des Nervensystems | 56 |
| Embryofetale Entwicklung des Nervensystems | 58 |
| Embryonale Entwicklung | 58 |
| Neurulation | 58 |
| Kanalisation | 58 |
| Retrogressive Differenzierung | 58 |
| Orales Neuralrohr | 58 |
| Embryonale Durchblutungssystem und persistente Arterien | 59 |
| Massenentwicklung des Gehirns sowie Sulkus- bzw. Gyrusformation des Großhirns | 60 |
| Entwicklung der Hirnrinde (Proliferation, Migration der Matrixzellen und Apoptose) | 60 |
| Myelinisation | 61 |
| Entwicklungsparameter | 62 |
| Allgemeines | 62 |
| Ätiopathogenese | 62 |
| Diagnostische Orientierung | 64 |
| Spezielle Fehlbildungsformen | 64 |
| Neuralrohrdefekte | 64 |
| Dysraphien | 64 |
| Anenzephalie und Exenzephalie | 66 |
| Enzephalozele und Meningozele | 68 |
| Spina bifida | 69 |
| Spina bifida cystica | 69 |
| Spina bifida occulta, Dermalsinus, Dermoidzyste | 69 |
| Diastematomyelie und Diplomyelie | 70 |
| Zystische Ausweitung des Ventriculus terminalis | 70 |
| Tethered cord | 70 |
| Ventrale Dysraphien | 70 |
| Neurenterische Zyste und relevante Anomalien | 70 |
| Dysraphien im Kleinhirnbereich | 70 |
| Chiari-Anomalie Typ 2 | 71 |
| Chiari-Anomalie Typ 3 und Typ 4 | 71 |
| Rhombenzephalozele | 71 |
| Dandy-Walker-Syndrom | 73 |
| Tektozerebelläre Dysraphie mit okzipitaler Enzephalozele | 73 |
| Meckel-Syndrom (Meckel-Gruber-Syndrom) | 73 |
| Joubert-Syndrom | 73 |
| Atelenzephalie, Aprosenzephalie | 75 |
| Inienzephalie | 75 |
| Klippel-Feil-Syndrom | 75 |
| Störungen der enzephalen Seitendifferenzierung und der Kommissuren | 75 |
| Holoprosenzephalien | 75 |
| Smith-Lemli-Opitz-Syndrom | 77 |
| Rhombenzephalosynapsis | 77 |
| Balkenmangel | 78 |
| Septooptische Dysplasie (De-Morsier-Syndrom) | 79 |
| „Verschmelzung“ der Thalami ( Unithalamus) | 79 |
| Kortikale Anomalien | 79 |
| Störungen der Nervenzellmigration und Gyrierung | 79 |
| Lissenzephalie I, Pachygyrie, Doppelkortexsyndrom | 79 |
| Lissenzephalie II, zerebrookuläre Dysplasien | 81 |
| Mikropolygyrie | 82 |
| Zerebrale Heterotopien | 82 |
| Mikrodysgenesie (fokale Dysplasie) und Normvariante | 83 |
| Porenzephalie | 83 |
| Kongenitales bilaterales perisylvisches Syndrom (Foix-Chavany-Marie) | 83 |
| Arachnoidalzyste | 84 |
| Anomalien des Kleinhirns (Agenesie, Hypoplasie) und des Hirnstamms | 84 |
| Dentatooliväre Anomalien | 85 |
| Agenesie oder fokale Destruktion der Hirnnervenkerne (Möbius-Syndrom) | 85 |
| Anomalien des Ventrikelsystems und des Zentralkanals | 85 |
| Hydrolethalus-Syndrom | 85 |
| Seitenventrikel | 85 |
| Cavum septi pellucidi | 86 |
| Cavum Vergae | 86 |
| Aquäduktstenosen, Divertikel, Verdoppelung des Aquädukts | 87 |
| Syringomyelie und Hydromyelie | 87 |
| Kollaps des Zentralkanals | 87 |
| Mit Schädelanomalien verbundene Störungen der Hirnentwicklung | 87 |
| Megalenzephalie und Makrozephalie | 88 |
| Hemimegalenzephalie | 88 |
| Mikroenzephalie und Mikrozephalie | 88 |
| Seckel-Syndrom | 88 |
| Akranie | 89 |
| Atelenzephalie und Aprosenzephalie (atelenzephalische Mikrozephalie) | 89 |
| Platybasie und basiläre Impression | 89 |
| Thanatophore Dysplasie | 89 |
| Kraniale Synostosen, Plagiozephalie, Apert-Syndrom | 89 |
| Ätiologisch charakterisierbare Syndrome (Chromosomenanomalien, fetales Alkoholsyndrom) | 90 |
| Trisomie 21 (Down-Syndrom) | 90 |
| Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) | 91 |
| Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) | 91 |
| Fetales Alkoholsyndrom | 91 |
| Anomalien der Hypophyse und des Hypothalamus | 91 |
| Doppelbildungen des ZNS | 93 |
| Literatur | 93 |
| 4. Hydrozephalus und Liquorzirkulationsstörungen | 99 |
| Definition | 100 |
| Anatomie und Physiologie | 100 |
| Plexus choroideus | 100 |
| Liquor cerebrospinalis | 100 |
| Klassifikation und Ätiologie | 101 |
| Nichtkommunizierender Hydrozephalus | 101 |
| Kommunizierender Hydrozephalus | 103 |
| Hydrozephalus durch Liquorüberproduktion | 103 |
| Kongenitaler Hydrozephalus | 103 |
| Klinik bei Kindern und Erwachsenen | 104 |
| Forensische Implikationen | 104 |
| Pathophysiologie und Pathologie | 104 |
| Makropathologie | 104 |
| Histopathologie | 105 |
| Experimentelle Ansätze und Tiermodelle | 105 |
| Implizierte Gene und Wiederholungsrisiko | 105 |
| Therapie, Komplikationen und Prognose | 106 |
| Literatur | 106 |
| 5. Prä- und Perinatalschäden | 109 |
| Allgemeines | 110 |
| Definitionen und Klinik | 110 |
| Asphyxie | 110 |
| Neonatale Enzephalopathie | 110 |
| Zerebralparese | 111 |
| Radiologische Bildgebung | 111 |
| Plazenta | 112 |
| Schäden der grauen Substanz | 112 |
| Hypoxie-Ischämie und perinatale Vulnerabilität | 112 |
| Histopathologie und regionale Besonderheiten | 113 |
| Kortex und Hippokampus | 113 |
| Tiefe Kerngebiete | 113 |
| Hirnstamm | 114 |
| Zerebellum | 114 |
| Möbius-Syndrom | 115 |
| Schäden der weißen Substanz | 115 |
| Periventrikuläre Leukomalazie | 115 |
| Telenzephale Leukenzephalopathie | 117 |
| Hämorrhagische periventrikuläre Leukomalazie | 117 |
| Schäden der grauen und weißen Substanz | 117 |
| Parasagittaler Hirnschaden und Ulegyrie | 118 |
| Neonataler Schlaganfall | 118 |
| Porenzephalie und Schizenzephalie | 118 |
| Multizystische Enzephalopathie | 119 |
| „Near-total“-Asphyxie | 119 |
| Hydranenzephalie | 120 |
| Intrakranielle Blutungen | 120 |
| Subependymale Matrixblutung/Intraventrikuläre Blutung | 121 |
| Intraventrikuläre Blutungen beim Reifgeborenen | 122 |
| Kleinhirnblutungen | 122 |
| Subduralblutungen | 123 |
| Subarachnoidalblutung | 123 |
| Andere Blutungsursachen | 124 |
| Geburtstraumatische Schäden | 124 |
| Zerebrale Schäden bei extrazerebralen Erkrankungen | 124 |
| Akute Bilirubin-Enzephalopathie (Kernikterus) | 124 |
| Angeborene Herzfehler | 125 |
| Plötzlicher Säuglingstod | 126 |
| Literatur | 127 |
| 6. Neurometabolische Krankheiten mit neuropathologischen Befunden | 129 |
| Einführung | 130 |
| Lysosomale Krankheiten | 133 |
| GM2-Gangliosidosen (Tay-Sachs, Sandhoff) | 140 |
| GM1-Gangliosidose | 141 |
| Lysosomale Leukodystrophien | 144 |
| Metachromatische Leukodystrophie und Varianten | 144 |
| Mukosulfatidose | 146 |
| Krabbe-Krankheit (Globoidzellleukodystrophie) | 146 |
| Gaucher-Krankheit | 148 |
| Niemann-Pick-Krankheit mit Sphingomyelinasedefekt (Typen A und B) | 149 |
| Niemann-Pick-Krankheit ohne primären Sphingomyelinasemangel (Typ C) | 150 |
| Fabry-Krankheit | 152 |
| Farber-Krankheit | 153 |
| Sphingolipidosen durch Sphingolipidaktivatorproteindefekte | 154 |
| Mukolipidosen | 154 |
| Oligosaccharidosen, Glykoproteinosen | 157 |
| Mukopolysaccharidosen I–IX | 158 |
| Neuronale Zeroidlipofuszinosen | 159 |
| Typ-II-Glykogenosen und andere seltene neurolysosomale Krankheiten | 164 |
| Okulozerebrorenales Syndrom (Lowe-Syndrom) | 165 |
| Peroxisomale Krankheiten | 166 |
| Peroxisombiogenesestörungen (Zellweger-Syndrom, neonatale Adrenoleukodystrophie, infantiles Refsum-Syndrom) | 167 |
| Defekte einzelner peroxisomaler Enzyme | 169 |
| X-chromosomale Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie | 169 |
| Refsum-Krankheit vom klassischen Typ | 170 |
| Mitochondriale Krankheiten | 172 |
| Leigh-Syndrom | 178 |
| Alpers-Syndrom | 179 |
| MELAS | 179 |
| MERRF | 180 |
| Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) | 180 |
| MNGIE | 180 |
| Störungen des Pyruvatdehydrogenasekomplexes und der Pyruvatcarboxylase | 181 |
| Polyglukosankrankheiten | 181 |
| Lafora-Krankheit | 181 |
| Typ-IV-Glykogenose | 182 |
| Polyglukosankörperchenkrankheit | 182 |
| Phosphofruktokinasedefekt oder Glykogenose Typ VII Tarui | 182 |
| Stoffwechselstörungen der Amino- und organischen Säuren | 183 |
| Ahornsirupkrankheit | 186 |
| Propionazidurie | 187 |
| Methylmalonazidurie | 187 |
| Hyperglyzinämie | 187 |
| Glutarazidurie (Typ I) | 187 |
| Hyperammonämien im engeren Sinn | 188 |
| Störungen des Homozystein-, Methionin- und Methylierungsstoffwechsels | 189 |
| Weitere Stoffwechselstörungen von Aminosäuren, organischen Säuren bzw. Intermediaten | 190 |
| Hyperphenylalaninämien | 190 |
| Hypertyrosinämien | 191 |
| Glutathionmangel (Oxoprolinurie) und Glutathionurie | 191 |
| Hyperprolinämie und Histidinämie | 191 |
| Homokarnosinose und Karnosinämie | 191 |
| Hartnup-Syndrom | 191 |
| 4-Hydroxybutyrazidurie | 191 |
| Spongiöse Leukodystrophie Morbus Canavan-van Bogaert-Bertrand | 192 |
| Krankheiten des Kupferstoffwechsels | 192 |
| Morbus Wilson (Kupferstoffwechselstörung) | 193 |
| Morbus Menkes (Kupfertransportstörung) | 195 |
| Acäruloplasminämie | 196 |
| Weitere metabolische Krankheiten | 196 |
| CDG-Syndrom | 196 |
| Zerebrotendinöse Xanthomatose | 198 |
| Galaktosämie | 198 |
| Lesch-Nyhan-Syndrom | 199 |
| Sjögren-Larsson-Syndrom | 199 |
| Literatur | 200 |
| 7. Morbus Alzheimer und Altersveränderungen des Gehirns | 205 |
| Altersveränderungen des Gehirns | 206 |
| Spezifische Altersveränderungen | 206 |
| Lipofuszin | 206 |
| Axonauftreibungen (axonale Sphäroide, axonale Dystrophie) | 207 |
| Hirano-Körper | 207 |
| Granulovakuoläre Degeneration | 207 |
| Alzheimersche Neurofibrillenveränderungen (NFTs) und Neuropilfäden | 207 |
| Senile Plaques | 208 |
| Nukleäre Nervenzelleinschlüsse: Marinesco-Körper | 211 |
| Gliale Einschlüsse | 211 |
| Alters- und geschlechtsabhängige hypothalamische ?-Aggregate | 212 |
| Morbus Alzheimer | 212 |
| Pathogenese | 213 |
| Familiäre Alzheimer-Krankheit („early-onset“ oder „familial Alzheimer’s disease“) | 213 |
| Sporadische Alzheimer-Krankheit („late-onset“ oder „sporadic Alzheimer’s disease“) | 213 |
| Mechanismen der Nervenzellschädigung | 214 |
| Neuropathologie | 214 |
| Neuropathologische Stadien der Alzheimer-Krankheit | 215 |
| Diagnosekriterien: „National Institute on Aging–Alzheimer’s Association guidelines for the neuropathologic assessment of Alzheimer’s disease” | 216 |
| Sonderformen der Alzheimer-Krankheit | 219 |
| „Tangle-predominant Alzheimer’s disease“ | 219 |
| „Plaque-predominant Alzheimer’s disease“ | 219 |
| Familiäre Alzheimer-Krankheit mit „Cotton-wool“-Plaques und spastischer Paraparese | 219 |
| Literatur | 219 |
| 8. Nicht-Alzheimer-Demenzen | 221 |
| Lewy-Körperchen-Demenzen | 222 |
| Definition | 222 |
| Demenz mit Lewy-Körpern | 222 |
| Klinik | 222 |
| Morphologie | 222 |
| Konsensuskriterien | 223 |
| Parkinson-Krankheit mit Demenz | 223 |
| Frontotemporale Lobärdegeneration | 224 |
| Grundlagen | 224 |
| Klinische Syndrome | 224 |
| Epidemiologie und Genetik | 224 |
| Neuropathologische/molekulare Klassifikation der FTLDs | 225 |
| FTLD-Tau | 225 |
| Morbus Pick | 226 |
| Kortikobasale Degeneration | 226 |
| Progressive supranukleäre Blickparese | 227 |
| Erkrankung mit argyrophilen Körnchen | 228 |
| Andere sporadische FTLD-Tau-Subtypen | 228 |
| Familiäre FTLD-Tau (FTDP-17T) | 228 |
| FTLD-TDP | 228 |
| Morphologie und FTLD-TDP-Subtypen | 229 |
| Familiäre Formen der FTLD-TDP | 229 |
| FTLD-FUS | 231 |
| Atypische FTLD-U | 231 |
| NIFID | 231 |
| BIBD | 231 |
| FTLD-UPS | 231 |
| FTLD-NI | 232 |
| Literatur | 232 |
| 9. Systematrophien | 235 |
| Grundlagen | 236 |
| Definition und Abgrenzung | 236 |
| Autoptische Asservierung | 236 |
| Funktionelle Anatomie der Stammganglien | 237 |
| Funktionelle Anatomie des Kleinhirns | 237 |
| Systematrophien und abnorme Proteinablagerungen | 240 |
| Degeneration der Motoneuronen | 240 |
| Amyotrophe Lateralsklerose | 241 |
| Spinale Muskelatrophien | 244 |
| Hereditäre spastische Paraparese | 245 |
| Degenerative Krankheiten mit Ataxie | 245 |
| Friedreich-Ataxie | 247 |
| Spinozerebelläre Ataxien | 248 |
| Weitere Formen der Ataxie | 248 |
| Ataxia telangiectasia | 248 |
| Dentato-Rubro-Pallido-Luys-Atrophie (DRPLA) | 250 |
| Fragiles X-Tremor-/Ataxiesyndrom | 250 |
| Differentialdiagnose | 250 |
| Degenerative Krankheiten mit Chorea | 250 |
| Huntington-Krankheit | 250 |
| Weitere Formen der Chorea | 253 |
| Hereditäre Formen | 253 |
| Chorea minor (Chorea Sydenham) | 253 |
| Differentialdiagnose | 253 |
| Degeneration mit Akinese, Tremor und Rigor | 253 |
| Lewy-Körper-Krankheit | 253 |
| Parkinson-Krankheit | 253 |
| Progressive supranukleäre Paralyse | 256 |
| Kortikobasale Degeneration | 257 |
| Multiple Systematrophie | 258 |
| Weitere Formen des Parkinsonismus | 258 |
| Literatur | 259 |
| 10. Kreislaufstörungen des ZNS | 262 |
| Grundlagen | 263 |
| Gefäße des ZNS und ihre Versorgungs- und Drainagebereiche | 263 |
| Arterielle Versorgung | 263 |
| Venöse Drainage | 266 |
| Spinale Blutversorgung | 267 |
| Aufbau der ZNS-Gefäße und Unterscheidungskriterien | 267 |
| Perivaskuläre Drainage der interstitiellen Flüssigkeit | 268 |
| Physiologie und Pathophysiologie der Hirndurchblutung und des Hirnstoffwechsels | 268 |
| Autoregulation | 268 |
| Hypoxie, Ischämie, Hirninfarkt | 269 |
| Definitionen | 269 |
| Ischämieformen und neuropathologischer Befund | 269 |
| Epidemiologie | 269 |
| Herdverteilung | 270 |
| Ätiologie und Pathogenese | 271 |
| Selektive Vulnerabilität, Apoptose, Penumbra | 271 |
| Exzitotoxizität und Genexpression nach Ischämie | 272 |
| Entzündung, Neurogenese, Angiogenese | 272 |
| Neuroprotektion, Konditionierung | 273 |
| Globale Ischämien (hypoxische Hirnschäden) | 274 |
| Intravitaler Hirntod | 276 |
| Regionale Ischämien (anämische Hirninfarkte) | 276 |
| Kolliquationsnekrose | 277 |
| Koagulationsnekrose | 279 |
| Gliale Reaktionen | 280 |
| Lakunärer Infarkt | 280 |
| Inkomplette Nekrose (elektive Parenchymnekrose) | 280 |
| Hämorrhagische Infarkte | 280 |
| Spontane intrakranielle Blutungen | 281 |
| Hypertensive Enzephalopathie | 281 |
| Massenblutungen bei anderen Krankheiten | 283 |
| Aneurysmen | 284 |
| Sakkuläre Aneurysmen | 284 |
| Arteriosklerotische Aneurysmen | 285 |
| Entzündliche Aneurysmen | 286 |
| Disseziierende Aneurysmen | 286 |
| Gefäßspasmen | 286 |
| Hirngefäßerkrankungen | 287 |
| Arteriosklerose | 287 |
| Altersveränderungen an Hirngefäßen (Seneszentenarteriosklerose) | 289 |
| Zerebrale Mikroangiopathie („small vessel disease“) | 289 |
| Atherosklerose kleiner Gefäße | 289 |
| Arteriolosklerose | 289 |
| Fibrinoide Nekrose, (Lipo)Hyalinose | 289 |
| Mikroaneurysmen | 289 |
| Multiinfarktdemenz | 290 |
| Binswanger-Krankheit | 290 |
| CADASIL | 292 |
| Zerebrale Amyloidangiopathie | 293 |
| Vaskulitiden und andere Angiopathien | 294 |
| Primäre Angiitis des ZNS | 294 |
| Panarteriitis nodosa | 294 |
| Systemischer Lupus erythematodes (SLE) | 295 |
| Wegener-Granulomatose | 296 |
| Riesenzellarteriitis | 296 |
| Thrombendangitis obliterans | 296 |
| Sneddon-Syndrom | 297 |
| Takayasu-Arteriitis | 298 |
| Moya-Moya-Krankheit | 298 |
| Fibromuskuläre Dysplasie | 298 |
| Kalzifikationen | 298 |
| Verkalkungen der Pallidumgefäße | 298 |
| Fahr-Syndrom | 298 |
| Diabetes mellitus | 299 |
| Hypoglykämie | 299 |
| Coma diabeticum | 300 |
| Thrombotische Gefäßverschlüsse | 300 |
| Arterielle Thrombosen | 300 |
| Thrombosen der Hirnvenen und Sinus | 300 |
| Blut-Hirn-Schranke und Hirnödem | 302 |
| Pathogenetische Aspekte (Ödemausbreitung, Ödemformen) | 302 |
| Morphologie | 303 |
| Ödemdrainage | 303 |
| Kreislaufstörungen des Rückenmarks | 304 |
| Ischämische Rückenmarkinfarkte | 304 |
| Vaskuläre Fehlbildungen und Myelopathien | 305 |
| Angiodyskinetische nekrotisierende Myelopathien (Foix-Alajouanine) | 306 |
| Literatur | 306 |
| 11. Infektionen des ZNS | 313 |
| Allgemeine Charakteristika | 314 |
| Klassifikation zentralnervöser Infektionen | 314 |
| Mechanismen der Invasion | 314 |
| Bakterielle Infektionen des ZNS | 315 |
| Akute, bakterielle, eitrige Meningitis | 315 |
| Tuberkulose | 318 |
| Tuberkulöse Meningitis | 318 |
| Tuberkulom | 319 |
| Osteomyelitis der Wirbelsäule | 319 |
| Neurosarkoidose | 319 |
| Idiopathische Pachymeningitis hypertrophicans | 319 |
| Metastatisch-septische Herdenzephalitis | 320 |
| Hirnabszess | 320 |
| Subdurales Empyem | 322 |
| Epiduraler Abszess | 322 |
| Morbus Whipple | 322 |
| Spirochäteninfektionen | 323 |
| Neurolues | 323 |
| Meningovaskuläre Syphilis | 324 |
| Neuroborreliose | 324 |
| Pilzinfektionen des ZNS | 325 |
| Pathogenese | 325 |
| Cryptococcose | 326 |
| Candida | 327 |
| Aspergillose | 327 |
| Mucor | 327 |
| Protozoeninfektion | 328 |
| Zerebrale Toxoplasmose | 328 |
| Konnatale zerebrale Toxoplasmose | 328 |
| Postnatale zerebrale Toxoplasmose | 328 |
| Zerebrale Malaria | 329 |
| Amöben-Infektionen des ZNS | 330 |
| Helminthen-Infektionen des ZNS | 330 |
| Neurozystizerkose | 330 |
| Schistosoma-Infektion des ZNS | 331 |
| Echinokokkus-Infektion des ZNS | 331 |
| Virale Infektionen des ZNS | 331 |
| Allgemeine neuropathologische Charakteristika viraler ZNS-Infektionen | 332 |
| Poliomyelitisvirusinfektion | 332 |
| Masernvirusinfektionen des ZNS | 333 |
| Maserneinschlusskörperenzephalitis | 333 |
| Subakute sklerosierende Panenzephalitis | 333 |
| Rubella | 333 |
| Herpes simplex Virus-Enzephalitis | 334 |
| Varicella-Zoster-Virus-Infektion | 334 |
| Cytomegalievirus-Infektion | 335 |
| Pathogenese | 335 |
| Konnatale Cytomegalievirus-Infektion des ZNS | 335 |
| Adulte Cytomegalievirus-Infektion des ZNS | 335 |
| Arbovirusinfektionen | 335 |
| Rabies | 336 |
| HIV-Infektion des ZNS | 336 |
| Opportunistische Infektionen des ZNS bei Immundefizienz | 337 |
| Opportunistische Pilzinfektionen | 337 |
| Opportunistische Parasiteninfektionen | 338 |
| Opportunistische bakterielle Infektionen | 338 |
| Opportunistische virale Infektionen | 338 |
| Literatur | 339 |
| 12. Prionkrankheiten | 341 |
| Prionprotein (PrP), infektiöses Agens der spongiformen Enzephalopathien | 342 |
| Struktur und Funktion der PrP-Gene | 342 |
| Konversionprozess von PrPC zu PrPSc | 344 |
| Pathogene Mutationen des humanen Prionproteingens (PRNP) | 345 |
| Modelle in transgenen Tieren | 345 |
| Krankheitsbilder | 345 |
| Prionpathogenese | 345 |
| Neuroinvasion | 345 |
| Neuropathologie | 346 |
| Neuronaler Zelltod | 346 |
| Weitere morphologische Charakteristika | 347 |
| Prionkrankheiten im Tierreich | 350 |
| Skrapie | 350 |
| Bovine spongiforme Enzephalopathie | 350 |
| Sonstige | 351 |
| Prionkrankheiten des Menschen | 351 |
| Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) | 351 |
| Kuru | 357 |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) | 357 |
| Letale familiäre Insomnie („fatal familial insomnia“ oder FFI) | 357 |
| Fortschritte in der In-vivo-Diagnostik | 357 |
| Therapie | 358 |
| Literatur | 358 |
| 13. Multiple Sklerose und verwandte Erkrankungen | 362 |
| Klinik und Verlauf | 363 |
| Ätiologie und Pathogenese | 363 |
| Makroskopie | 363 |
| Histologie | 363 |
| Akute und chronische Läsionsstadien | 363 |
| Axonale und oligodendrogliale Pathomechanismen | 365 |
| Axonale Schädigungsmechanismen | 365 |
| Oligodendrogliale Schädigungs- und Reparaturmechanismen | 366 |
| Veränderungen in der normal erscheinenden weißen Substanz | 367 |
| Histologische Klassifikationen | 367 |
| Verwandte demyelinisierende Erkrankungen | 367 |
| Marburg-Krankheit | 367 |
| Balos konzentrische Sklerose | 367 |
| Neuromyelitis optica (NMO) | 369 |
| Schilders diffuse Sklerose | 369 |
| Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) | 370 |
| Literatur | 370 |
| 14. Intoxikation | 373 |
| Grundlagen | 375 |
| Typen toxischer Schädigungen des ZNS | 375 |
| Morphologische Veränderungen | 375 |
| Funktionelle Differenzierung | 376 |
| Metalle und Metalloide | 376 |
| Aluminium | 376 |
| Arsen | 377 |
| Anorganische Arsenverbindungen | 377 |
| Organische Arsenverbindungen | 377 |
| Bismut | 377 |
| Blei und Bleiverbindungen | 377 |
| Anorganische Bleiverbindungen | 377 |
| Organische Bleiverbindungen | 378 |
| Mangan | 378 |
| Platin | 379 |
| Quecksilber | 379 |
| Elementares Quecksilber und anorganische Quecksilberverbindungen | 379 |
| Organische Quecksilberverbindungen | 380 |
| Thallium | 380 |
| Zinn | 381 |
| Triethylzinn | 381 |
| Trimethylzinn | 381 |
| Gase | 381 |
| Kohlenmonoxid | 381 |
| Akute CO-Intoxikation | 381 |
| Intervallärer Verlauf der CO-Intoxikation | 382 |
| Chronische CO-Intoxikation | 383 |
| Nitrite und Nitrosegase | 383 |
| Schwefelwasserstoff | 383 |
| Zyanwasserstoff und Zyanide | 383 |
| Gifte in Industrie und Umwelt | 384 |
| Kohlenstoffverbindungen | 384 |
| Acrylamid | 384 |
| Aliphatische Kohlenwasserstoffe | 384 |
| Halogenierte aliphatische Kohlenwasserstoffe | 384 |
| Methylchlorid | 384 |
| Tetrachlorkohlenstoff | 384 |
| Trichlorethylen | 384 |
| Halogenierte zyklische Kohlenwasserstoffe | 385 |
| Hexachlorophen | 385 |
| Lindan | 385 |
| Schwefelkohlenstoff | 385 |
| Methylalkohol | 385 |
| Phosphorsäureester | 385 |
| Insektizide | 385 |
| Kampfstoffe | 386 |
| Medikamente | 386 |
| Meperidin | 387 |
| Diphenylhydantoin | 387 |
| Tryptophan | 387 |
| Salizylate | 387 |
| Antiprotozoenmedikamente | 387 |
| Chloroquin | 387 |
| Clioquinol | 387 |
| Zytostatika | 388 |
| Methotrexat | 388 |
| Vincristin und Vinblastin | 388 |
| Alkohol | 388 |
| Metabolismus | 388 |
| Klinik | 389 |
| Entzugssyndrom | 390 |
| Pathologie | 390 |
| Akute Alkoholintoxikation | 390 |
| Chronische Alkoholintoxikation | 390 |
| Alkoholische Feto- und Embryopathie | 394 |
| Rauschdrogen | 395 |
| Amphetamin, Metamphetamin, Kokain | 395 |
| Crack | 395 |
| Cannabinoide (Haschisch und Marihuana) | 395 |
| Lösungsmittel („glue sniffing“) | 396 |
| Meskalin und Lysergsäurediäthylamid (LSD) | 396 |
| Morphin und Heroin | 396 |
| Biologische Gifte | 397 |
| Pflanzen | 397 |
| Pilze | 397 |
| Algen | 398 |
| Tiere | 398 |
| Schlangen | 398 |
| Fische | 398 |
| Mikroorganismen (bakterielle Toxine) | 398 |
| Metabolisch bedingte Intoxikation | 399 |
| Funikuläre Spinalerkrankung | 399 |
| Leber- und Nierenkrankheiten | 399 |
| Hepatische Enzephalopathie | 399 |
| Renale Enzephalopathien | 400 |
| Urämische Enzephalopathie | 400 |
| Dialyseenzephalopathie (dialyseassoziierte Enzephalopathie, DAE) | 401 |
| Pankreasverursachte ZNS-Krankheiten | 401 |
| Diabetes mellitus | 401 |
| Pankreatische Enzephalopathie | 401 |
| Enzephalopathien nach Organtransplantation | 401 |
| Literatur | 402 |
| 15. Trauma | 411 |
| Terminologie | 412 |
| Mechanisches Trauma | 412 |
| Grundlagen | 412 |
| Verletzung von Kopfschwarte und Schädel | 413 |
| Verletzung der Dura mater | 413 |
| Epiduralhämatom (EDH) | 415 |
| Subduralhämatom (SDH) | 416 |
| Sonderformen der subduralen Blutung | 418 |
| Subarachnoidalblutung (SAB) | 421 |
| Offene Hirnverletzung | 422 |
| Klinik | 422 |
| Morphologie | 422 |
| Komplikationen | 425 |
| Gedeckte Hirnverletzung | 425 |
| Biomechanik | 426 |
| Molekulare und zelluläre Mechanismen | 429 |
| Morphologie | 430 |
| Intrazerebrale und intraventrikuläre Blutung | 431 |
| Sekundäre Veränderungen | 432 |
| Dementia pugilistica | 432 |
| ZNS-Folgeschäden ohne primäre ZNS-Verletzung | 433 |
| Fettembolie | 433 |
| Luftembolie | 433 |
| Gefäßverletzungen | 433 |
| Hirnstammverletzung | 434 |
| Primäre Verletzungen | 434 |
| Sekundäre Veränderungen | 435 |
| Rückenmarkverletzung | 435 |
| Blutung in die spinalen Hüllen | 436 |
| Spinaltrauma | 436 |
| Schleudertrauma | 437 |
| Spezielle physikalische Traumen | 438 |
| Thermisches Trauma | 438 |
| Hypothermie | 438 |
| Hyperthermie | 439 |
| Elektrotrauma | 440 |
| Verletzung durch Niederspannungskontakt | 440 |
| Verletzung durch Hochspannungskontakt und Blitzschlag | 442 |
| Strahlungstrauma | 443 |
| Akute Strahlenschäden | 443 |
| Chronische Strahlenschäden | 443 |
| Akustisches Trauma | 444 |
| Knalltrauma | 444 |
| Ultraschalltrauma | 444 |
| Barotrauma | 445 |
| Dekompressionstrauma | 445 |
| Luftembolie | 446 |
| Höhenkrankheit | 446 |
| Literatur | 446 |
| 16. Epilepsien | 454 |
| Grundlagen | 455 |
| Definition | 455 |
| Epidemiologie | 455 |
| Klinisch-pathologische und genetische Klassifikation der Epilepsien | 455 |
| Pathomechanismen der Epilepsien | 456 |
| Pathophysiologische Mechanismen | 456 |
| Zelluläre und molekulare Pathomechanismen | 457 |
| Neuropathologische Befunde | 458 |
| Hippokampussklerose | 460 |
| Epilepsieassoziierte Tumoren | 462 |
| Fokale kortikale Dysplasien | 464 |
| Rasmussen- und limbische Enzephalitis | 466 |
| Epilepsien mit metabolischen Ursachen | 467 |
| Schäden durch Antikonvulsiva | 467 |
| Todesursachen | 467 |
| Genetisch determinierte Epilepsien | 468 |
| Literatur | 469 |
| 17. Psychiatrische Erkrankungen | 474 |
| Einleitung | 475 |
| Schizophrenie | 477 |
| Klinik | 477 |
| Bildgebung | 477 |
| Makroskopie | 477 |
| Mikroskopie | 477 |
| Neurone | 477 |
| Synapsen | 477 |
| Dendriten | 477 |
| Glia | 477 |
| Neurotransmitterhypothesen | 478 |
| Signaltransduktion | 478 |
| Genetische Befunde | 478 |
| Assoziation – Linkage – SNP | 478 |
| Funktionelle Genomics | 478 |
| Proteomics | 478 |
| Neuroentwicklungshypothese | 478 |
| Neurodegenerative Hypothese | 478 |
| Hypothese des reduzierten Neuropils | 479 |
| Gliale Hypothese | 479 |
| Bipolare Erkrankung | 479 |
| Klinik | 479 |
| Bildgebung [2, 33, 63] | 479 |
| Makroskopie | 479 |
| Mikroskopie | 479 |
| Neurone [53] | 479 |
| Gliazellen | 480 |
| Astroglia | 480 |
| Oligodendroglia | 480 |
| Neurotransmission [60] | 480 |
| Signaltransduktion | 480 |
| Genetische Befunde | 480 |
| Assoziation – Linkage – SNP [20] | 480 |
| Funktionelle Genomics [58] | 480 |
| Proteomics | 481 |
| Depression | 481 |
| Klinik | 481 |
| Bildgebung | 481 |
| Makroskopie | 481 |
| Mikroskopie | 481 |
| Neurone | 481 |
| Synapsen | 481 |
| Gliazellen | 481 |
| Astrozyten | 481 |
| Oligodendrozyten | 481 |
| Mikroglia | 482 |
| Neurotransmission [5, 16,72] | 482 |
| Neuroendokrinologische Dysfunktion [23, 26] | 482 |
| Signaltransduktion | 482 |
| Genetische Befunde | 482 |
| Assoziation – Linkage – SNP [17, 36] | 482 |
| Funktionelle Genomics | 482 |
| Proteomics | 482 |
| Autismus | 483 |
| Klinik | 483 |
| Bildgebung | 483 |
| Makroskopie | 483 |
| Mikroskopie | 483 |
| Neurotransmission | 483 |
| Signaltransduktion | 483 |
| Genetische Befunde | 483 |
| Assoziation – Linkage – SNP | 483 |
| Funktionelle Genomics | 484 |
| Proteomics | 484 |
| Konnektivitätshypothese | 484 |
| Literatur | 484 |
| 18. Tumoren | 487 |
| Allgemeine neuroonkologische Grundlagen | 489 |
| Klinik | 489 |
| Epidemiologie | 490 |
| Ätiologie und Pathogenese | 492 |
| Genetik | 493 |
| Molekularpathologische Untersuchungen in der neuropathologischen Diagnostik | 494 |
| MGMT-Methylierungsstatus | 494 |
| Allelverluste von 1p und 19q | 494 |
| IDH1-Mutationsstatus | 495 |
| BRAF-Fusionstranskriptstatus | 495 |
| Pathologie der intrakraniellen Raumforderung | 495 |
| Stereotaktische Biopsie | 496 |
| Liquorzytologie | 497 |
| Immunhistologie (Immunhistochemie) | 497 |
| Antikörper und Antigene | 497 |
| Anwendung und Interpretation | 499 |
| Klassifikation | 499 |
| Neuroepitheliale Tumoren | 502 |
| Astrozytäre Tumoren | 502 |
| Fibrilläres Astrozytom | 502 |
| Protoplasmatisches Astrozytom | 504 |
| Gemästetzelliges Astrozytom | 505 |
| Pilozytisches Astrozytom | 505 |
| Pilomyxoides Astrozytom | 507 |
| Subependymales Riesenzellastrozytom | 507 |
| Pleomorphes Xanthoastrozytom | 508 |
| Desmoplastisches infantiles Astrozytom | 508 |
| Anaplastisches Astrozytom | 509 |
| Gradierung | 509 |
| Glioblastom | 510 |
| Riesenzell-Glioblastom | 511 |
| Gliosarkom | 511 |
| Sonstige Glioblastomvarianten | 512 |
| Gliomatosis cerebri | 512 |
| Oligodendrogliale Tumoren und Mischgliome | 512 |
| Anaplastisches Oligodendrogliom | 513 |
| Oligoastrozytäre Mischgliome | 513 |
| Ependymale Tumoren | 513 |
| Grad-II-Ependymome | 513 |
| Anaplastisches Ependymom | 515 |
| Myxopapilläres Ependymom | 515 |
| Subependymom | 516 |
| Tumoren des Plexus choroideus | 516 |
| Plexuspapillom | 516 |
| Atypisches Plexuspapillom | 516 |
| Plexuskarzinom | 516 |
| Cholesteringranulom | 517 |
| Neuroepitheliale Tumoren mit unklarer Differenzierung | 517 |
| Astroblastom | 517 |
| Chordoides Gliom des dritten Ventrikels | 518 |
| Angiozentrisches Gliom | 518 |
| Sonstige | 518 |
| Neuronale und glioneuronale Tumoren | 518 |
| Gangliogliom | 518 |
| Gangliozytom | 519 |
| Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns | 519 |
| Anaplastisches Gangliogliom | 519 |
| Papillärer glioneuronaler Tumor | 519 |
| Rosettenformender glioneuronaler Tumor des vierten Ventrikels | 520 |
| Glioneuronaler Rosettentumor | 520 |
| Desmoplastisches infantiles Gangliogliom | 520 |
| Zentrales Neurozytom und extraventrikuläres Neurozytom | 520 |
| Zerebelläres Liponeurozytom | 521 |
| Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor | 521 |
| Neuronale Hamartome | 522 |
| Polares Spongioblastom | 522 |
| Zerebrales Neuroblastom | 522 |
| Ästhesioneuroblastom | 522 |
| Paragangliom | 523 |
| Primitive neuroektodermale Tumoren | 523 |
| Medulloblastom | 523 |
| Medulloepitheliom | 524 |
| Ependymoblastom und ETANTR (ETMR) | 525 |
| Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor | 525 |
| Tumoren der Pinealisregion | 526 |
| Pineozytom | 526 |
| Pineoblastom | 526 |
| Tumoren mit intermediärer Differenzierung | 526 |
| Papillärer Tumor der Pinealisregion | 527 |
| Sonstige | 527 |
| Melanotische Tumoren | 527 |
| Mesenchymale Tumoren | 528 |
| Meningeome | 528 |
| Grad-I-Meningeome | 528 |
| Grad-II-Meningeome | 530 |
| Grad-III-Meningeome | 531 |
| Hämangioperizytom | 532 |
| Hämangioblastom | 532 |
| Mesenchymale, nichtmeningotheliale Tumoren | 533 |
| Chordom | 533 |
| Periphere Nervenscheidentumoren | 534 |
| Neurinom | 534 |
| Neurofibrom | 535 |
| Maligner peripherer Nervenscheidentumor | 535 |
| Seltene Nervenscheidentumoren | 536 |
| Nervenscheidenmyxom | 536 |
| Perineuriom | 536 |
| Sonstige | 536 |
| Maligne Lymphome | 537 |
| Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des Zentralnervensystems | 537 |
| Sonstige | 538 |
| Keimzelltumoren | 538 |
| Zysten | 538 |
| Tumoren der Sellaregion | 538 |
| Kraniopharyngeome | 538 |
| Granularzelltumor | 540 |
| Pituizytom | 541 |
| Spindelzellonkozytom der Adenohypophyse | 541 |
| Neurokutane Syndrome | 541 |
| Neurofibromatose | 541 |
| Neurofibromatose Typ 1 | 541 |
| Neurofibromatose Typ 2 | 542 |
| Tuberöse Sklerose | 542 |
| Von-Hippel-Lindau-Krankheit | 542 |
| Sturge-Weber-Krankheit | 543 |
| Vaskuläre Hamartome | 543 |
| Kapilläre Teleangiektasien | 543 |
| Kavernöse Angiome | 543 |
| Arteriovenöse Malformationen | 544 |
| Venöse Malformationen | 544 |
| Meningeoangiomatose | 545 |
| Metastasen | 545 |
| Metastasen von Hirntumoren | 545 |
| Hirnmetastasen | 545 |
| Paraneoplasien des Zentralnervensystems | 546 |
| Kleinhirndegeneration | 546 |
| Stiff-Person-Syndrom | 546 |
| Opsoklonus | 546 |
| Enzephalomyelitis | 547 |
| Hirnschädigungen durch Malignomtherapie | 547 |
| Strahlennekrose | 547 |
| Diffuse Leukoenzephalopathie | 547 |
| Zweittumoren | 547 |
| Therapieinduzierte Tumorveränderungen | 547 |
| Spätfolgen der Bestrahlung | 548 |
| Literatur | 548 |
| II Periphere Nerven | 556 |
| 19. Anatomisch-physiologische Grundlagen und Technik der Nervenbiopsie | 557 |
| Normale Strukturen peripherer Nerven | 559 |
| Nervenfasern | 559 |
| Axone | 560 |
| Markscheiden | 560 |
| Endoneurium, Perineurium und Epineurium | 562 |
| Funktionelle Aspekte | 563 |
| Einführung in die morphologischen Untersuchungsmethoden | 564 |
| Auswahl eines Nervs zur Biopsie | 564 |
| Technik der Nervenbiopsie | 564 |
| Morphologische Untersuchungstechniken | 565 |
| Indikationen zur Nervenbiopsie | 566 |
| Komplikationen einer Nervenbiopsie | 566 |
| Literatur | 567 |
| 20. Physikalische Schädenperipherer Nerven | 569 |
| Allgemeine Reaktionen | 570 |
| Spezielle Nervenläsionen | 572 |
| Kompression und Perkussion | 572 |
| Kontinuitätsunterbrechung | 575 |
| Spinalwurzelausriss | 577 |
| Nervenüberstreckung | 577 |
| Frost- und Hitzeschäden | 577 |
| Strahlen- und Stromschäden | 578 |
| Literatur | 578 |
| 21. Nutritive und toxische Neuropathien | 581 |
| Nutritive Neuropathien | 582 |
| Vitaminmangelneuropathien | 582 |
| Vitamin-B1-Mangel | 582 |
| Vitamin-B2-Komplex-Mangel | 582 |
| Vitamin-B6-Mangel | 582 |
| Vitamin-B12-Mangelneuropathie | 583 |
| Vitamin-E-Mangelneuropathie | 583 |
| Alkoholische Neuropathie | 583 |
| Toxische Neuropathien | 584 |
| Gewerbe- und Umweltgifte | 584 |
| Metalle | 584 |
| Nichtmetallische Verbindungen – aliphatische Kohlenwasserstoffe | 586 |
| Weitere nichtmetallische organische Substanzen | 587 |
| Organische Phosphorverbindungen | 587 |
| Chlorierte Kohlenwasserstoffe | 587 |
| Medikamentös-toxisch bedingte Polyneuropathien | 588 |
| Anästhetika | 588 |
| Chloroquin | 589 |
| Isonikotinsäurehydrazid (INH) | 589 |
| Amiodaron | 589 |
| Zytostatika | 589 |
| Weitere Medikamente und Substanzen | 590 |
| Literatur | 591 |
| 22. Neuropathien bei systemischen Stoffwechselstörungen | 595 |
| Diabetische Neuropathie | 596 |
| Urämische Polyneuropathie | 597 |
| Neuropathien bei Lebererkrankungen | 597 |
| Neuropathien bei Hypothyreose und Hyperthyreose | 597 |
| Neuropathien bei Akromegalie | 598 |
| Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung („critical illness polyneuropathy“) | 598 |
| Literatur | 598 |
| 23. Hereditäre Neuropathien | 600 |
| Hereditäre Neuropathien aufgrund spezifischer metabolischen Störungen | 601 |
| Amyloidneuropathien | 601 |
| Familiäre Amyloidosen | 606 |
| Primäre Amyloidosen (Paramyloidosen) | 609 |
| Weitere Formen der Amyloidose | 609 |
| Porphyrien | 609 |
| Lipidstoffwechselstörungen | 609 |
| Lysosomal (autosomal-rezessiv erblich) | 609 |
| Lysosomal, X-chromosomal-rezessiv erblich | 613 |
| Proteolipidanomalien (autosomal-rezessiv erblich) | 613 |
| Peroxisomale Stoffwechselstörungen | 614 |
| Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie | 614 |
| Refsum-Krankheit | 615 |
| Optico-cochleo-dentatum-Degeneration (OCDD, Nyssen-van Bogaert) | 615 |
| Oxalosen | 616 |
| Mukopolysaccharidosen | 616 |
| Glykogenstoffwechselstörungen | 616 |
| Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur | 616 |
| Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen | 617 |
| Neuropathien bei gonadaler Dysgenesie | 617 |
| Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN), vom Typ Charcot-Marie-Tooth (CMT), hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) und motorische Neuropathien (HMN) | 618 |
| Hereditäre motorische und sensorische Neuropathien (HMSN) vom Typ Charcot-Marie-Tooth (CMT) und Dejerine-Sottas (DS) | 618 |
| CMT1, dominant erblich | 618 |
| CMT2 = HMSN II, axonaler Typ | 622 |
| Autosomal-dominante, intermediäre Formen einer CMT-Neuropathie (CMTDI = DI-CMT) | 626 |
| CMT3 = HMSN III, Dejerine-Sottas-Syndrome (DSS) | 627 |
| Kongenitale Amyelinisation (Shah-Waardenburg-Syndrom) | 627 |
| CMT4, autosomal-rezessiv (AR-CMT) | 628 |
| CMTX = HMSN X | 629 |
| Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN) | 629 |
| HSAN 1 | 630 |
| HSAN 2 | 630 |
| HSAN 3 | 631 |
| HSAN 4 | 631 |
| HSAN 5 | 631 |
| HSAN mit spastischer Paraplegie | 632 |
| X-chromosomal-rezessive sensorische Neuropathie | 632 |
| Weitere hereditäre Krankheiten mit Störungen des autonomen Nervensystems | 632 |
| Distale hereditäre motorische Neuropathien (dHMN) | 632 |
| Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA) | 633 |
| Hereditäre periphere Neuropathien bei vorwiegendem Befall des ZNS | 633 |
| Friedreich-Ataxie | 633 |
| Infantile neuroaxonale Dystrophie | 633 |
| Riesenaxonneuropathie | 633 |
| Literatur | 635 |
| 24. Entzündliche und ätiologisch ungeklärte Neuropathien | 644 |
| Neuropathien bei infektiösen Krankheiten | 645 |
| Neuropathien bei Herpesvirusinfektionen | 645 |
| Herpes simplex | 645 |
| Herpes Zoster | 645 |
| Ebstein-Barr-Virus (EBV) | 646 |
| Zytomegalievirus | 646 |
| AIDS-Neuropathie | 646 |
| Lepröse Neuropathie | 646 |
| Lepromatöse Lepra | 647 |
| Tuberkuloide Lepra | 647 |
| Chagas-Krankheit | 647 |
| Lyme-Borreliose | 648 |
| Postdiphtherische Neuropathie | 648 |
| Immunologisch bedingte und verwandte Neuropathien | 649 |
| Guillain-Barré-Syndrom (GBS) | 649 |
| Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) | 650 |
| Fazialislähmung (Bell’sche Lähmung) | 650 |
| Idiopathische Trigeminusneuralgie | 650 |
| Tinnitus, Hörsturz, Morbus Meniére | 650 |
| Vaskulitiden und Neuropathien | 651 |
| Perineuritis | 651 |
| Sensorische Perineuritis | 651 |
| Granulomatöse Perineuritis beim Cogan-Syndrom | 651 |
| Literatur | 652 |
| 25. Neuropathien aufgrund peripherer Gefäßerkrankungen | 655 |
| Allgemeine Histopathologie der Gefäßveränderungen in peripheren Nerven | 656 |
| Neuropathien bei Vaskulitiden | 658 |
| Panarteriitis nodosa | 659 |
| Churg-Strauss-Syndrom | 659 |
| Rheumatoide Arthritis | 659 |
| Systemischer Lupus erythematodes (SLE) | 660 |
| Progressive systemische Sklerose | 660 |
| Sjögren-Syndrom | 660 |
| Wegener-Granulomatose | 660 |
| Mucosis fungoides (Szésary-Syndrom) | 660 |
| Literatur | 660 |
| 26. Tumoren des peripheren Nervensystems | 663 |
| Literatur | 664 |
| 27. Paraneoplastische Neuropathien | 666 |
| Karzinomatöse Neuropathien | 667 |
| Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen | 667 |
| Lymphome | 667 |
| Leukämien | 668 |
| Myelome (Plasmozytome) | 668 |
| Polycythaemia vera rubra | 668 |
| Neuropathien bei Dys- und Paraproteinämien | 668 |
| Benigne monoklonale Paraproteinämien | 669 |
| Waldenström-Makroglobulinämie | 671 |
| Kryoglobulinämien | 671 |
| Literatur | 671 |
| III Skelettmuskulatur | 674 |
| 28. Anatomisch-physiologische Grundlagen und Technik der Gewebsentnahme | 675 |
| Normale Muskulatur | 676 |
| Faserkaliber | 676 |
| Entwicklung der Muskelfasern | 676 |
| Feinstruktur normaler Muskelfasern | 678 |
| Die wichtigsten histochemischen Muskelfasertypen | 680 |
| Nervöse Versorgung der Muskulatur | 681 |
| Stütz- und Bindegewebe des Muskels | 681 |
| Technik der Muskelbiopsie | 682 |
| Literatur | 683 |
| 29. Klassifikationen der Skelettmuskelerkrankungen und allgemeine Reaktionen | 685 |
| Klassifikation | 686 |
| Allgemeinpathologische Reaktionen | 686 |
| Spezifische Myopathien | 687 |
| Literatur | 688 |
| 30. Muskeldystrophien | 689 |
| X-chromosomal erbliche Krankheiten | 690 |
| Muskeldystrophie vom Typ Duchenne | 690 |
| Muskeldystrophie vom Typ Becker | 697 |
| Emery-Dreifuss-Muskeldystrophien (EDMD) | 697 |
| X-chromosomal erbliche EDMD aufgrund von EMD-Mutationen | 698 |
| X-chromosomal-rezessive EDMD aufgrund von Mutationen im FHL1-Gen | 698 |
| Autosomal-dominante und -rezessive EDMD aufgrund von LMNA-Mutationen | 698 |
| Autosomal-dominante EDMD-Formen aufgrund von Mutationen im SYNE1 und SYNE2-Gen | 699 |
| Weitere Formen X-chromosomaler neuromuskulärer Krankheiten | 699 |
| Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) | 699 |
| Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp | 701 |
| Autosomal-dominant erbliche Formen der Gliedergürteldystrophie | 702 |
| Autosomal-rezessiv erbliche Formen der Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp | 702 |
| LGMD2A–2N | 703 |
| Hereditäre myofibrilläre Myopathien und Plektinmyopathie | 705 |
| Myofibrilläre Myopathien | 705 |
| Plektinmyopathie | 706 |
| Andere Myopathien mit besonderen Vorzugslokalisationen | 706 |
| Distale Myopathien | 706 |
| Okuläre Syndrome | 708 |
| Autosomal-dominante okulopharyngeale Muskeldystrophie | 709 |
| Autosomal-rezessive okulopharyngeale Muskeldystrophie | 709 |
| Autosomal-dominant erbliche Myopathie mit kongenitalen Kontrakturen, Ophthalmoplegie und autophagischen Vakuolen | 709 |
| Kongenitale Muskeldystrophien | 709 |
| Weitere kongenitale Muskeldystrophien | 711 |
| Arthrogryposis multiplex congenita | 711 |
| Literatur | 711 |
| 31. Kongenitale Myopathien | 719 |
| Myopathien mit Kern- oder Kernstellungsanomalien | 723 |
| Myotubuläre Myopathien | 723 |
| Hereditäre Einschlusskörpermyopathien (hIBM) | 724 |
| Marinesco-Sjögren-Syndrom (MSS | nukleodegenerative Myopathie) | 724 |
| Ferritinopathie („granuläre Kerneinschlusskörperkrankheit“) | 728 |
| Myofibrilläre Myopathien und Zytoskelettmyopathien | 728 |
| Central-core-Krankheit | 728 |
| Multicore-(Minicore-)Krankheit | 728 |
| Nemalinmyopathien | 729 |
| Myopathie mit exzessiver Anhäufung von Aktinfilamenten | 729 |
| Myofibrilläre Myopathien (Zytoskelettmyopathien) mit Sphäroidkörpern und anderen Proteinaggregationen | 730 |
| Neuromyopathie mit myofibrillären Zytoplasmakörpern | 732 |
| Myosinspeicherungsmyopathie (Myopathie mit „hyalinen“ Körpern) | 732 |
| Myopathie mit subsarkolemmal-segmentaler Myofibrillolyse („Kappenmyopathie“) | 733 |
| Myopathie mit selektiver Auflösung der Myosinfilamente | 733 |
| Neuromuskuläre Krankheit mit trilaminären Muskelfasern | 733 |
| Myopathie mit fetalen Muskelfasern | 733 |
| Kongenitale Fasertypendisproportion | 733 |
| Mitochondriale Myopathien | 734 |
| Myopathien mit tubulären Aggregaten | 734 |
| Myopathien mit weiteren, besonderen feinstrukturellen Veränderungen | 735 |
| Fingerabdruckkörpermyopathie | 735 |
| Sarkotubuläre Myopathie | 735 |
| Zebrakörpermyopathie | 736 |
| Reduktionskörpermyopathie | 736 |
| Myopathie mit zylindrischen Spiralen | 736 |
| Hypertrophia musculorum vera | 736 |
| Kongenitale Myopathien mit fataler Kardiomyopathie | 736 |
| Myopathie mit minimalen Veränderungen („minimal change myopathy“) | 736 |
| Literatur | 737 |
| 32. Myotonische Erkrankungen und Ionenkanalkrankheiten | 743 |
| Myotone Syndrome | 744 |
| Myotonische Dystrophien (DM1 und DM2) | 744 |
| Rippling-Muskelkrankheit | 748 |
| Chondrodystrophische Myotonie (Schwartz-Jampel-Syndrom) | 748 |
| Brody-Krankheit | 748 |
| Ionenkanalkrankheiten | 748 |
| Chloridkanalstörungen | 748 |
| Autosomal-dominante Myotonia congenita (Thomsen) | 748 |
| Rezessive generalisierte Myotonie (Becker) | 749 |
| Natriumkanalkrankheiten | 749 |
| Hyperkaliämische periodische Paralyse (HYPP) | 749 |
| Hypokaliämische periodische Paralyse (HOPP), Typ 2 | 749 |
| Kalium-aggravierte Myotonie | 750 |
| Paramyotonia congenita | 750 |
| Kalziumkanalstörungen | 750 |
| Hypokaliämische periodischen Paralyse, Typ 1 | 750 |
| Kaliumkanalstörungen | 750 |
| Hypokaliämische periodischen Paralyse, Typ 3 | 750 |
| Episodische Ataxia/Myokymie | 750 |
| Periodische Paralyse bei Thyreotoxikose | 751 |
| Maligne Hyperthermien | 751 |
| Malignes neuroleptisches Syndrom | 752 |
| Literatur | 752 |
| 33. Metabolisch und hormonell bedingte Myopathien | 754 |
| Kohlenhydratstoffwechselstörungen | 755 |
| Glykogenosen | 755 |
| Typ II (Saure-Maltase-Mangel | Pompe) | 755 |
| Typ III (Debranching-Enzymdefekt) | 755 |
| Typ IV (Branching-Enzymmangel) | 755 |
| Typ V (McArdle-Krankheit) | 758 |
| Typ VII (Phosphofruktokinasemangel, Tarui) | 758 |
| Typ VIII–XIV | 759 |
| Danon-Krankheit | 759 |
| Störungen der Glykolyse | 760 |
| Mitochondriale Myopathien | 760 |
| Umfangreiche Umstellungen (Translokationen), partielle Deletionen oder Duplikationen der mtDNA | 762 |
| Mutationen der tRNA-Gene | 762 |
| Punktmutationen | 762 |
| Homoplasmische mtDNA-Mutationen | 763 |
| Mutationen nukleärer Gene | 763 |
| Klinische Aspekte der mitochondrialen Myopathien | 764 |
| Myoadenylat-Deaminase-(MAD-)Mangel | 767 |
| Lipidspeichermyopathien | 767 |
| Sonderformen | 768 |
| Myopathien bei endokrinen Erkrankungen | 769 |
| Erkrankungen der Schilddrüse | 769 |
| Hyper- und Hypoparathyreoidismus | 769 |
| Hypophysenfunktionsstörungen und Doping | 769 |
| Diabetes mellitus | 770 |
| Literatur | 770 |
| 34. Myoglobinurien, Myositis ossificans, nutritive, toxische und paraneoplastische Myopathien, Amyloidosen | 775 |
| Myoglobinurien | 776 |
| Myositis ossificans | 776 |
| Nutritive Myopathien | 777 |
| Toxische Myopathien | 777 |
| Paraneoplastische Myopathien | 779 |
| Amyloidosen | 779 |
| Literatur | 780 |
| 35. Fehlbildungen | 782 |
| Angeborene Muskeldefekte oder -aplasien | 783 |
| Hetero- oder Ektopien quergestreifter Muskelfasern | 783 |
| Literatur | 783 |
| 36. Myalgien, traumatische und ischämische Muskelläsionen | 784 |
| Myalgien | 785 |
| Muskelkater | 785 |
| Fibromyalgie | 785 |
| Muskelkrämpfe (Crampi) | 786 |
| Muskelquetschung und Kältetrauma | 786 |
| Muskelriss | 786 |
| Anämischer Muskelinfarkt | 786 |
| Claudicatio intermittens | 788 |
| Ischämische (Volkmann-)Kontraktur | 788 |
| Tortikollis (Schiefhals) | 788 |
| Literatur | 788 |
| 37. Entzündliche Myopathien | 790 |
| Infektiöse Myositiden | 791 |
| Virusmyositiden | 791 |
| Bakterielle Myositiden | 791 |
| Sonderformen | 791 |
| Myositiden durch Parasiten | 792 |
| Trichinose | 792 |
| Sonstige Muskelparasitosen | 793 |
| Wahrscheinlich immunpathogenetische, „idiopathische“ Myositiden | 793 |
| Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis, interstitielle Myositiden | 793 |
| Fokale Myositis | 797 |
| Myositis orbitalis (Pseudotumor orbitae) | 797 |
| Eosinophile Polymyositis | 797 |
| Polymyalgia rheumatica | 797 |
| Granulomatöse und weitere Myositiden | 798 |
| Morbus Boeck | 798 |
| Proliferative Myositis | 798 |
| Makrophagenmyofasziitis | 798 |
| Literatur | 798 |
| 38. Tumoren | 802 |
| Tumoren der Skelettmuskelfasern | 803 |
| Rhabdomyome | 803 |
| Rhadomyosarkome | 803 |
| Juveniles Rhabdomyosarkom | 804 |
| Embryonales Rhabdomyosarkom | 804 |
| Adultes Rhabdomyosarkom | 804 |
| Granularzelltumoren | 804 |
| Alveoläre Weichteilsarkome | 805 |
| Tumoren des interstitiellen Gewebes | 805 |
| Hämangiome | 805 |
| Desmoide | 805 |
| Metastasen | 807 |
| Literatur | 807 |
| 39. Erkrankungen der motorischen Endplatten und Muskelspindeln | 809 |
| Myasthenia gravis | 810 |
| Neonatale Myasthenie | 813 |
| Myasthenische Syndrome und symptomatische Myasthenien | 813 |
| Lambert-Eaton-Syndrom | 813 |
| Kongenitale myasthenische Syndrome (KMS) | 813 |
| Präsynaptische Syndrome | 813 |
| Postsynaptische Syndrome | 814 |
| Symptomatische Myasthenien | 814 |
| Toxische und medikamentöse Störungen der neuromuskulären Überleitung | 815 |
| Botulismus | 815 |
| Tetanus | 815 |
| Tierische Gifte | 815 |
| Cholinesteraseinhibitoren | 816 |
| Veränderungen an den Muskelspindeln | 816 |
| Literatur | 816 |
| 40. Neurogene Muskelveränderungen und -erkrankungen | 819 |
| Spinale und bulbäre Muskelatrophien | 820 |
| Progressive Bulbärparalyse | 823 |
| Möbius-Syndrom | 824 |
| Anorektale Inkontinenz | 824 |
| Abdominalmuskelaplasie | 824 |
| Muskelveränderungen bei Schädigungen, Erkrankungen und Reizungen peripherer Nerven, Inaktivitätsatrophie | 824 |
| Nervenverletzungen | 824 |
| Periphere Neuropathien | 828 |
| Elektrostimulation | 828 |
| Training | 829 |
| Inaktivitätsatrophie | 829 |
| Erkrankungen des zentralen und peripheren motorischen Neurons | 829 |
| Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) | 829 |
| Erkrankungen des zentralen motorischen Neurons | 830 |
| Störungen der zentralen Tonusregulation | 830 |
| Psychosen | 831 |
| Erkrankungen des Zentralnervensystems, die sich mit Hilfe einer Muskelbiopsie spezifisch diagnostizieren lassen | 831 |
| Zerebrale, autosomal-dominante Angiopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) | 831 |
| Neuroferritinopathie | 831 |
| Zeroidlipofuszinosen und spezielle Lipidosen | 831 |
| Unklassifizierte Krankheiten | 831 |
| Literatur | 832 |
| Sachverzeichnis | 835 |
