Immun-mediierte neuromuskuläre Erkrankungen – Neuropathie, Myopathie, Myasthenie (S. 253-255)

Julia Wanschitz

Einleitung

Im reproduktionsfähigen Alter treten Autoimmunerkrankungen bei Frauen gehäuft auf. Die Schwangerschaft und damit verbundene hormonelle Veränderungen haben unterschiedliche Auswirkungen auf immun-mediierte Erkrankungen. Durch eine Modulation der Balance pro- und antiinflammatorischer Faktoren werden Zell-mediierte Immunmechanismen gehemmt, während humoral vermittelte Mechanismen und die Produktion von Immunglobulinen stimuliert werden (Elenkov et al. 2001, Formby 1995). Dadurch erklärt sich die klinische Beobachtung, dass vorwiegend Zell-mediierte Krankheiten wie z.B. Multiple Sklerose oder Rheumatoide Arthritis während der Schwangerschaft einen benigneren Verlauf zeigen (Confavreux et al. 1998, Kanik und Wilder 2000), wohingegen humoral vermittelte Erkrankungen wie z.B. Systemischer Lupus Erythematodes unter einer Schwangerschaft oft exazerbieren (Mok und Wong 2001).

Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine erworbene, immun-mediierte Polyradikuloneuropathie (Hartung et al. 2002, Hughes und Cornblath 2005). Die Symptome treten häufig im Anschluss an banale Infekte der oberen Atemwege oder des Gastrointestinaltraktes auf und umfassen aufsteigende Paresen, Sensibilitätsstörungen und Areflexie. Der Verlauf des akuten GBS ist monophasisch und selbstlimitiert. Der Höhepunkt der Erkrankung wird definitionsgemäß nach maximal 4 Wochen erreicht (Asbury und Cornblath 1990). Die Pathogenese der Erkrankung wird durch humorale und zelluläre Immunmechanismen vermittelt, welche zu einer primären Schädigung der Myelinscheiden peripherer Nerven führen (Hartung et al. 2002, Hughes et al. 1999).

Das Ausmaß einer sekundären axonalen Schädigung bestimmt den Langzeitverlauf und die Prognose des GBS. Der Schweregrad der Erkrankung und das Auftreten persistierender Paresen werden durch immunmodulatorische Therapien positiv beinflusst (Hughes et al. 2006). Während die Inzidenz des GBS während der Schwangerschaft erniedrigt zu sein scheint, ist sie postpartal erhöht (Cheng et al. 1998). Primär axonale Varianten des GBS sind mit persistierenden Paresen und einer hohen Mortalität behaftet (Feasby et al. 1986), ihre Inzidenz ist jedoch in der Schwangerschaft nicht erhöht.

Die Diagnostik des GBS erfolgt wie außerhalb der Schwangerschaft mittels elektrophysiologischer Untersuchungen und Lumbalpunktion. Die Therapie des GBS in der Schwangerschaft unterscheidet sich nicht von der allgemein üblichen außerhalb der Schwangerschaft: entweder die möglichst frühe Plasmapherese, die erfolgreich in allen drei Trimenonen bei Schwangeren mit akutem GBS durchgeführt wurde (Hurley et al. 1991), oder die Gabe von intravenösen Immunglobulinen (Yamada et al. 2001). Kortikosteroide sind anhand rezenter Studienergebnisse während der akuten Krankheitsphase nicht indiziert (Hughes et al. 2006). In schweren Fällen mit beatmungspflichtiger Ateminssuffizienz oder autonomer Dysfunktion kann eine vorzeitige Schwangerschaftsbeendigung durch Sectio notwendig sein (Brooks et al. 2000).

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) wird als eigene Krankheitsentität angesehen. Die Abgrenzung vom akuten GBS wird durch eine Progression der Symptome über zumindest acht Wochen nach Krankheitsbeginn definiert. Die Diagnose basiert auf einer distinkten Verteilung symmetrischer proximaler und distaler Paresen und Sensibilitätsstörungen, demyelinisierenden Veränderungen in der Elektrophysiologie und/oder Nervenbiopsie und einer Eiweißerhöhung im Liquor (Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force 1991). Der Verlauf ist chronisch progredient oder schubhaft remittierend. In der Schwangerschaft, insbesondere im dritten Trimenon und unmittelbar postpartal, besteht ein höheres Risiko ein Rezidiv zu erleiden (McCombe et al. 1987). An immunmodulatorischen Therapien ist die Wirksamkeit von Kortikosteroiden, Plasmapherese und intravenösen Immunglobulinen belegt (Dyck et al. 1982, Hahn et al. 1996, Hahn et al. 1996), diese können auch in der Schwangerschaft angewandt werden.