"Kapitel 18 NEUROLOGIE (S. 651-652)

18.1 Gluten-assoziierte Ataxie – Neurologische Komplikationen der Zöliakie

S. Hering, S. Boesch

1. Einleitung

Die Zöliakie (Synonyme: „Einheimische Sprue“, „Glutensensitive Enteropathie“) ist eine häufige immun-mediierte Erkrankung des Intestinums. Große Studien in Europa und den USA zeigen eine Prävalenz von nahezu 1 % in der Gesamtbevölkerung (Green et al., 2003; Fasano et al., 2003; Tommasini et al., 2004).

Die Häufigkeit der Zöliakie wurde in Nord- und Südamerika, Europa, Nord-Afrika, im Süden und Westen Asiens wie auch in Australien mit 1 : 130 bis 1 : 300 dokumentiert (Fasano et al., 2001; Green et al., 2003). Der Zöliakie liegt eine genetisch bedingte T-Zell-vermittelte Immunantwort gegen die Gliadinfraktion (Prolin- und Glycin-reiche Proteinfraktion) des Weizenproteins Gluten und verwandten alkohollöslichen Proteinen aus Roggen und Gerste zugrunde (Shan et al., 2002).

Gluten und verwandte Moleküle verursachen eine grundsätzlich reversible entzündliche Reaktion mit lymphozytärer Infiltration der Dünndarmschleimhaut (Green et al., 2003). Die Elimination von Gluten aus der Nahrung durch Diät führt meist zu einer Verbesserung der Krankheitsaktivität.

2. Neurologische Manifestationen der Zöliakie

Neurologische Symptome bei Zöliakie sind grundsätzlich in zwei Gruppen zu unterteilen: Malabsorptionssyndrome Diese kommen durch die verminderte Aufnahme von wasser- und fettlöslichen Vitaminen zustande. Vitamin-B1-Mangel führt zu Beriberi und zum Wernicke-Korsakoff- Syndrom mit Ophthalmoplegie, Nystagmus, Ataxie und Verwirrtheit. Vitamin-B12-Mangel kann eine sensorische Neuropathie mit spinaler Ataxie, Einbußen der geistigen Leistungsfähigkeit, Opticusneuropathie und eine perniziöse Anämie zur Folge haben. Ein Vitamin-E-Mangel führt zu axonaler Neuropathie, zerebellärer Ataxie, Ophthalmoplegie und Muskelschwäche.

Die Vitamin- Mangelsyndrome stellen Sekundärkomplikationen einer klassischen Zöliakie dar. Immunologisch bedingte neurologische Komplikationen einer Gluten-Unverträglichkeit Die genauen Zusammenhänge dieser neurologischen Symptome im Rahmen einer Zöliakie sind nicht endgültig geklärt.

Gesichert scheint, dass diese auffälligen Co- Morbiditäten vor einem gemeinsamen genetischen Hintergrund – nämlich der HLA Region am Chromosom 6 – stattfinden (Collin et al., 2002; Dalton et al., 1992; Buzzetti et al., 1998). Es dürfte sich daher um einen Auto-Antikörper-vermittelten immmunologischen Prozess handeln. Die häufigsten immunologisch bedingten Zöliakie-assoziierten neurologischen Manifestationen sind"