Gerhard Jorch: Fetoneonatale Neurologie | 1 |
Innentitel | 4 |
Impressum | 5 |
Widmung | 6 |
Vorwort | 8 |
Anschriften | 9 |
Herausgeber | 9 |
Mitarbeiter | 9 |
Abkürzungen | 11 |
Inhaltsverzeichnis | 15 |
Kapitel 1 Epidemiologie | 20 |
1.1 Normalität und Prognose | 21 |
1.1.1 Methodische Randbedingungen für gesundheitsrelevante Ergebnisdaten | 21 |
1.1.2 Perzentilen für den Kopfumfang | 21 |
1.1.3 Wohnortbezogene Mortalität | 22 |
1.2 Mortalität und zerebrale Komplikationen während der Erstbehandlung | 25 |
1.2.1 Klinikmortalität nach Reifeklassen | 25 |
1.2.2 Zerebrale Komplikationen während der Erstbehandlung | 27 |
Höhergradige intraventrikuläre Hirnblutungen | 27 |
Periventrikuläre Leukomalazie (zystisch) | 27 |
Höhergradige Frühgeborenenretinopathie (> Grad 2) | 28 |
Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie | 28 |
Hörstörungen | 28 |
1.3 Neurologisches Outcome nach Entlassung | 29 |
1.3.1 Prädiktiver Wert früher neurologischer Befunde für das Langzeit-Outcome | 29 |
Untersuchungsverfahren | 30 |
Sequenzielle neurologische und neurokognitive Untersuchungen | 32 |
1.3.2 Frühe Interventionsmöglichkeiten | 32 |
Physiotherapie | 33 |
Ergotherapie | 34 |
Logopädie | 34 |
Sensorische Integrationstherapie | 34 |
Heilpädagogik | 34 |
Zusammenfassung und Wertung der frühen Interventionsmöglichkeiten | 34 |
1.3.3 Assoziation des neurologischen Outcomes mit Störungen anderer Organsysteme | 35 |
Inadäquates Gedeihen | 35 |
Frühe Kreislaufinsuffizienz | 35 |
Sauerstoffsättigung | 35 |
Persistierender Ductus arteriosus | 35 |
Bronchopulmonale Dysplasie | 35 |
Frühgeborenenretinopathie und Hörstörung | 36 |
1.3.4 Nachuntersuchungsmethoden | 36 |
Klinisch-neurologische Untersuchung | 36 |
Entwicklungsdiagnostik | 39 |
1.3.5 Langzeit-Nachuntersuchungen | 41 |
Kindesalter | 41 |
Erwachsenenalter | 42 |
Literatur | 43 |
Kapitel 2 Normale neurologische Entwicklung | 48 |
2.1 Entwicklung des Zentralnervensystems | 49 |
2.1.1 Übersicht | 49 |
2.1.2 Entwicklungsabschnitte | 51 |
Neurulation (3.–7. Woche) | 51 |
Bildung des Vorderhirns (2. und 3. Monat) | 52 |
Neuronale Proliferation und Migration (3.–5. Monat) | 52 |
Ausbildung der Blut-Hirn-Schranke (ab 4. Monat) | 53 |
Neuronale Organisation (ab 26. Woche) | 53 |
Bildung von Gyri und Sulci (ab 22. Woche) | 53 |
Myelinisierung (ab 28. Woche) | 53 |
Postnatale Hirnentwicklung (40. SSW bis 3. Lebensjahrzehnt) | 53 |
2.1.3 Zeitverlauf einzelner postnatal anhaltender Prozesse | 54 |
2.2 Motorik | 54 |
2.2.1 Pränatale fetale Bewegungsmuster (ca. 20.–40. SSW) | 54 |
2.2.2 Postnatale Bewegungsmuster beim Frühgeborenen (ca. bis zum errechneten Geburtstermin) | 55 |
2.2.3 Postnatale Bewegungsmuster beim (reifen) Neugeborenen und jungen Säugling (bis ca. 3 Monate) | 57 |
2.2.4 Motorik nach dem 1. Trimenon bis zum Ende des 2. Lebensjahres | 57 |
2.3 Elektroenzephalografie | 57 |
2.3.1 20.–30. Schwangerschaftswoche | 58 |
2.3.2 30.–42. Schwangerschaftswoche | 60 |
2.3.3 1.–24. Monat | 60 |
2.4 Wahrnehmung | 61 |
2.4.1 Sensorische Systeme beim Fetus und Neugeborenen | 61 |
2.4.2 Frühe Wechselbeziehungen zwischen Mutter und Kind | 62 |
2.4.3 Berührung als direkter Kontakt mit der Umwelt | 65 |
2.4.4 Schmecken und Riechen | 66 |
2.4.5 Wahrnehmung von Geräuschen und Licht | 68 |
Hören | 68 |
Sehen | 69 |
2.4.6 Neonatologische Intensivstation als Umgebung des Risikoneugeborenen | 69 |
2.5 Schlafzyklik und -entwicklung | 71 |
Literatur | 72 |
Kapitel 3 Untersuchungsmethoden | 78 |
3.1 Pränatal und sub partu | 79 |
3.1.1 Sonografie | 79 |
Sonografische Basisuntersuchung des fetalen Zentralnervensystems | 79 |
Fetale Neurosonografie | 80 |
Pränatale Diagnostik fetaler ZNS-Fehlbildungen | 80 |
3.1.2 Invasive pränatale Diagnostik | 85 |
Verfahren | 85 |
Biochemische Marker | 87 |
3.1.3 Intrauterine Überwachung | 88 |
Kardiotokografie | 88 |
Doppler | 89 |
Biophysikalisches Profil | 90 |
Fetales Elektrokardiogramm | 91 |
Fetalblutanalyse | 91 |
3.1.4 Fetale Magnetoenzephalografie | 92 |
3.1.5 Fetale Magnetresonanztomografie | 94 |
Voraussetzungen und Grundlagen | 94 |
Fetale MRT-Untersuchung | 95 |
Häufige Befunde in der fetalen Magnetresonanztomografie | 95 |
3.2 Postnatal | 97 |
3.2.1 Neurologische Untersuchung und neurologische Leitsymptome | 97 |
Körpermaße | 97 |
Äußere Merkmale | 97 |
Bewusstseinslage | 98 |
Tonus, Haltung und Motorik | 101 |
Reflexe und Reaktionen | 102 |
Wahrnehmung | 105 |
Neuroneonatologische Syndrome | 106 |
Hirntoddiagnostik im 1. und 2. Lebensjahr | 107 |
3.2.2 Entwicklungsdiagnostik | 108 |
Entwicklungstests | 108 |
Aussagemöglichkeiten von Entwicklungstests | 108 |
Bayley-Skalen | 110 |
Grenzen der Entwicklungsdiagnostik | 111 |
3.2.3 General-Movements-Analyse | 111 |
Einführung | 111 |
Methodik und Klassifikation | 112 |
Relevanz für den klinischen Alltag | 113 |
Ausblick | 113 |
3.2.4 Dopplersonografische Untersuchung des zerebralen Blutflusses | 113 |
3.2.5 Nahinfrarotspektroskopie | 115 |
Messprinzip und Technik der Messung | 116 |
Einsatz in der Neonatologie | 117 |
3.2.6 Konventionelles und amplitudenintegriertes Elektroenzephalogramm bei Früh- und Reifgeborenen | 117 |
Einführung | 117 |
Technische Besonderheiten | 117 |
Normales Elektroenzephalogramm des Neugeborenen | 117 |
Pathologische EEG-Befunde bei Früh-und Reifgeborenen | 119 |
3.2.7 Polysomnografie | 122 |
Einführung | 122 |
Untersuchungsbedingungen | 122 |
Aussagen der Polysomnografie | 123 |
Konsequenzen | 124 |
3.2.8 Magnetresonanztomografie | 124 |
Besonderheiten der Untersuchung Neu- und Frühgeborener | 124 |
MRT-Untersuchung des Gehirns Neugeborener | 124 |
Häufige Befunde in der kranialen Magnetresonanztomografie bei Neugeborenen | 126 |
3.2.9 Liquor | 129 |
3.2.10 Muskelsonografie | 129 |
Praktische Durchführung | 130 |
Qualitative Beurteilung | 131 |
Quantitative Beurteilung | 131 |
3.2.11 Schädelsonografie | 132 |
Grundprinzipien | 132 |
Sonografie bei Frühgeborenen | 134 |
Sonografie bei perinataler Asphyxie | 139 |
Literatur | 140 |
Kapitel 4Schwangerschaftsspezifische Erkrankungen | 148 |
4.1 Pathophysiologie der maternofetoplazentaren Einheit | 149 |
4.1.1 Chronische Plazentainsuffizienz | 149 |
4.1.2 Akute Plazentainsuffizienz | 150 |
4.2 Erkrankungen der Schwangeren | 150 |
4.2.1 Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen | 151 |
4.2.2 Diabetes mellitus | 152 |
Präexistenter Diabetes mellitus und Gestationsdiabetes | 152 |
Definition und Inzidenz | 152 |
Folgen der Hyperglykämie in der Schwangerschaft (diabetische Fetopathie) | 153 |
Neurologische Entwicklungsstörungen infolge postnataler Hypoglykämien | 153 |
Fehlbildungsrisiko bei präexistentem Diabetes | 154 |
Uteroplazentare Insuffizienz, Wachs-tumsretardierung und Präeklampsie | 155 |
Frühgeburtlichkeit | 155 |
Schilddrüsenhormonmangel bei koexistenter Autoimmunthyreoiditis | 155 |
Fetale Programmierung in diabetischen Schwangerschaften | 155 |
4.2.3 Erkrankungen ausgewählter Organe und Organsysteme | 156 |
Neurologische und psychiatrische Erkrankungen | 156 |
Malignome während der Schwangerschaft | 157 |
Autoimmunerkrankungen | 157 |
Schilddrüsenerkrankungen | 157 |
4.3 Kindliche Risikokonstellationen | 158 |
4.3.1 Intrauterine Wachstumsretardierung | 158 |
Klassifikation und perinatale Anpassung | 158 |
Neonatale Komplikationen | 159 |
Ernährung, Wachstum und Entwicklung | 159 |
4.3.2 Frühgeborene | 160 |
4.3.3 Übertragene Neugeborene | 163 |
Einführung | 163 |
Ätiologie und Pathogenese | 163 |
Pathophysiologische Aspekte zur perinatalen Mortalität und Morbidität | 163 |
Klinische Zeichen beim Neugeborenen | 164 |
4.3.4 Mehrlinge | 165 |
Einführung | 165 |
Entstehung und Entwicklung von Mehrlingen | 165 |
Morbidität und Mortalität | 166 |
Literatur | 167 |
Kapitel 5 Fehlbildungen | 176 |
5.1 Einleitung | 177 |
5.2 Fehlbildungen und kongenitale Anomalien des zentralen Nervensystems | 177 |
5.2.1 Neuralrohrdefekte (Dysrhaphien) | 177 |
Grundlagen | 177 |
Myelomeningozele | 178 |
Andere dysrhaphische Fehlbildungen des Spinalkanals | 179 |
5.2.2 Anomalien der prosenzephalen Septierung und Mittellinienfehlbildungen | 181 |
Einführung | 181 |
Holoprosenzephalie | 181 |
Balkenagenesie und -hypoplasie | 182 |
Septooptische Dysplasie (De-Morsier-Syndrom) | 183 |
5.2.3 Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube | 184 |
Dandy-Walker-Malformation | 184 |
Kleinhirnhypoplasie | 185 |
Chiari-Malformation | 185 |
5.2.4 Störungen der neuronalen Migration und des kortikalen Aufbaus | 186 |
Lissenzephalie und Pachygyrie | 186 |
Polymikrogyrie und Schizenzephalie | 188 |
Neuronale Heterotopien | 189 |
Fokale kortikale Dysplasie | 189 |
5.2.5 Dysgenesie von Hirnnervenkernen | 190 |
Möbius-Syndrom | 190 |
Andere angeborene Fehlinnervationssyndrome | 190 |
5.2.6 Anomalien mit abnormen Liquorräumen | 191 |
Hydrozephalie | 191 |
Hydranenzephalie | 192 |
Porenzephalie | 192 |
Syringomyelie | 193 |
5.2.7 Anomalien von Schädel-volumen und Schädelform | 193 |
Kongenitale (primäre) Mikrozephalie | 193 |
Kongenitale Makrozephalie | 195 |
Kraniosynostosen | 196 |
Abnorm weite Schädelnähte und Cranium bifidum | 198 |
5.2.8 Gefäßmalformationen | 199 |
Arteriovenöse Malformationen | 199 |
V.-Galeni-Malformation | 200 |
Weitere Gefäßmalformationen | 203 |
Arteriovenöse Fisteln | 203 |
Aneurysmen | 204 |
5.2.9 Intrakranielle Zysten | 204 |
Arachnoidalzysten | 204 |
5.3 Komplexe Syndrome mit Fehlbildungen des Nervensystems | 205 |
5.3.1 Chromosomenanomalien | 205 |
Grundlagen | 205 |
Mikrodeletionssyndrome | 207 |
5.3.2 Okulozerebrale Fehlbildungssyndrome | 207 |
Walker-Warburg-Syndrom und Muscle-Eye-Brain Disease | 207 |
Warburg-Mikro-Syndrom (Mikro-Syndrom) | 208 |
Zerebrookulofazioskelettales Syndrom (Pena-Shokeir-Syndrom) | 208 |
Aicardi-Syndrom | 208 |
MIDAS-/MLS-Syndrom | 208 |
5.3.3 Syndrome mit Polydaktylie und zerebralen Fehlbildungen | 208 |
Ziliopathien (Meckel-Gruber-Syndrom, Joubert-Syndrom, orofaziodigitales Syndrom Typ 1) | 209 |
Akrokallosales Syndrom | 209 |
Pallister-Hall-Syndrom | 210 |
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom | 210 |
5.3.4 Stoffwechselerkrankungen mit angeborenen Fehlbildungen des Nervensystems | 210 |
CDG-Syndrom | 211 |
5.4 Teratogene Störungen | 211 |
5.4.1 Alkohol: Alkoholembryo-pathie/fetales Alkoholsyndrom | 211 |
5.4.2 Nikotin und Kokain | 211 |
5.4.3 Antiepileptika | 212 |
5.4.4 Vitamin-K-Antagonisten (Cumarinderivate) | 212 |
5.4.5 Retinoide: Retinoid-Embryopathie | 212 |
5.4.6 Ionisierende Strahlung | 212 |
5.4.7 Maternaler Diabetes: diabetische Embryopathie | 212 |
5.4.8 Maternale Phenylketonurie | 213 |
Literatur | 213 |
Kapitel 6Neuromuskuläre Erkrankungen | 218 |
6.1 Klinik der neuromuskulären Erkrankungen | 219 |
6.2 Diagnostik der neuromuskulären Erkrankungen | 220 |
6.2.1 Kreatinkinase im Serum | 220 |
6.2.2 Zerebrale Bildgebung | 220 |
6.2.3 Bildgebung der Muskulatur | 220 |
6.2.4 Elektromyografie und Neurografie | 221 |
6.2.5 Molekulargenetische Untersuchungen | 221 |
6.2.6 Muskelbiopsie | 221 |
6.3 Spinale Muskelatrophie | 221 |
6.3.1 Klinisches Bild | 221 |
6.3.2 Diagnostik | 222 |
6.3.3 Verlauf und Therapie | 222 |
6.4 Myotone Dystrophie | 222 |
6.4.1 Klinisches Bild | 222 |
6.4.2 Diagnostik | 223 |
6.4.3 Verlauf und Therapie | 223 |
6.5 Kongenitale Myopathien | 223 |
6.5.1 Klinisches Bild | 223 |
6.5.2 Diagnostik | 224 |
6.5.3 Verlauf und Therapie | 224 |
6.6 Kongenitale Muskeldystrophien | 224 |
6.6.1 Klinisches Bild | 224 |
6.6.2 Diagnostik | 224 |
6.6.3 Verlauf und Therapie | 224 |
6.7 Metabolische Myopathien | 225 |
6.7.1 Klinisches Bild | 225 |
6.7.2 Diagnostik | 225 |
6.7.3 Verlauf und Therapie | 226 |
6.8 Myasthene Störungen | 226 |
6.8.1 Klinisches Bild | 226 |
6.8.2 Diagnostik | 226 |
6.8.3 Verlauf und Therapie | 227 |
6.9 Periphere Neuropathien | 227 |
6.9.1 Klinisches Bild | 227 |
6.9.2 Diagnostik | 227 |
6.9.3 Verlauf und Therapie | 227 |
6.10 Kongenitale Läsionen peripherer Nerven | 227 |
6.10.1 N. abducens | 227 |
6.10.2 N. facialis | 228 |
6.10.3 N. laryngeus recurrens | 228 |
6.10.4 N. phrenicus | 228 |
6.10.5 Plexus brachialis | 229 |
6.10.6 N. radialis | 231 |
6.10.7 Lumbosakraler Plexus | 232 |
6.10.8 N. peroneus | 232 |
Literatur | 232 |
Kapitel 7Zerebralparesen | 234 |
7.1 Einführung | 235 |
7.2 Definition | 235 |
7.3 Ätiologie | 235 |
7.4 Epidemiologie | 236 |
7.5 Klassifikation | 236 |
7.6 Diagnostik | 239 |
7.7 Therapie | 239 |
7.7.1 Botulinumtoxin | 240 |
7.7.2 Intrathekales Baclofen | 240 |
7.7.3 Orale antispastische Medikation | 241 |
7.7.4 Physiotherapie | 241 |
Behandlung der oberen Extremität | 242 |
Laufbandtraining | 242 |
Weitere Therapieverfahren | 242 |
7.7.5 Orthesenversorgung | 243 |
7.7.6 Operative Therapie | 243 |
Selektive dorsale Rhizotomie | 243 |
Orthopädisch-chirurgische Verfahren bei unilateraler Zerebralparese | 243 |
Orthopädisch-chirurgische Verfahren bei bilateraler Zerebralparese | 244 |
7.7.7 Ausblick | 245 |
Zelltherapie | 245 |
7.8 Komorbiditäten | 245 |
7.8.1 Prävention der Hüftluxation | 245 |
Literatur | 246 |
Kapitel 8Neurometabolische und -degenerative Erkrankungen | 250 |
8.1 Neurodegenerative und komplexe neurometabolische Erkrankungen | 251 |
8.1.1 Krankheiten des mitochondrialen Energiemetabolismus | 251 |
Genetik und Pathophysiologie | 251 |
Mitochondriales Depletionssyndrom | 251 |
Definierte klinische mitochondriale Syndrome mit Manifestation im Säuglingsalter | 252 |
Diagnostik | 254 |
Therapie | 254 |
8.1.2 Peroxisomale Erkrankungen | 254 |
Diagnostik | 257 |
Therapie | 257 |
8.1.3 Lysosomale Speicherkrankheiten mit neurologischer Manifestation im Säuglingsalter | 257 |
Neuronale Ceroidlipofuszinosen | 257 |
Sphingolipidosen | 260 |
Morbus Niemann-Pick Typ C | 261 |
8.1.4 Störungen der Proteinglykosylierung | 262 |
Symptomatik im Säuglingsalter | 263 |
Therapie | 263 |
8.1.5 Neurotransmitterdefekte | 263 |
Störungen im GABA-Stoffwechsel | 264 |
Stoffwechselstörungen der biogenen Amine | 266 |
Störungen von Tetrahydrobiopterin- Synthese und -Recycling | 267 |
8.1.6 Vitaminresponsive Erkrankungen und Cofaktormangelerkrankungen | 268 |
Störungen im Folsäurestoffwechsel | 268 |
Vitamin-B12-Mangel und Störungen im Vitamin-B12-Stoffwechsel | 269 |
8.1.7 Molybdän-Cofaktormangel | 272 |
Diagnostik | 273 |
Therapie | 273 |
8.2 Neurometabolische Erkrankungen | 273 |
8.2.1 Störungen der Aminosäuren und des Aminosäuretransports | 273 |
Harnstoffzyklusdefekte | 274 |
Organoazidopathien | 275 |
Zerebrale Organoazidurien | 276 |
Aminoazidopathien | 276 |
Ahornsirupkrankheit (OMIM # 248600) | 277 |
Nonketotische Hyperglycinämie (OMIM # 605899) | 277 |
Aminosäuretransporterdefekte | 278 |
Kreatinsynthesedefekte (OMIM [GAMT] # 612736, OMIM [AGAT] # 602360) | 278 |
8.2.2 Defekte des Kohlenhydratstoffwechsels | 278 |
Glykogenosen | 278 |
Klassische Galaktosämie (OMIM # 230400) | 278 |
Störung des Fructosestoffwechsels | 278 |
Störung der Glukoneogenese | 279 |
8.2.3 Endokrine Erkrankungen | 279 |
Störungen der Nebenschilddrüse | 279 |
Hypokalzämie | 279 |
Hyperkalzämie | 279 |
Hypoglykämie | 279 |
Kongenitaler Hyperinsulinismus | 279 |
Insuffizienz der Nebennierenrinde | 280 |
Wachstumshormonmangel | 280 |
Angeborene Hypothyreose | 280 |
Literatur | 281 |
Kapitel 9 Postnatale Insulte | 284 |
9.1 Reifgeborene | 285 |
9.1.1 Perinatale Asphyxie | 285 |
Klinik | 285 |
Pathophysiologie | 285 |
Therapie | 286 |
Apparative Diagnostik | 288 |
Prognose nach perinataler Asphyxie und hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie | 290 |
9.1.2 Perinatale Infarkte | 291 |
Ischämische arterielle Infarkte | 291 |
Sinusvenenthrombosen | 294 |
9.1.3 Intrakranielle Blutungen des Reifgeborenen | 297 |
Geburtstraumatische Blutung | 297 |
Epidurale Blutung | 297 |
Subdurale Blutung | 298 |
Subarachnoidalblutung | 298 |
Intraventrikuläre Blutung | 299 |
Parenchymatöse Blutung | 299 |
Hämorrhagischer Infarkt | 299 |
Intrazerebellare Blutung | 299 |
9.1.4 Battered Child | 299 |
9.2 Frühgeborene | 300 |
9.2.1 Intrazerebrale Blutungen | 301 |
Risikofaktoren und Pathophysiologie | 301 |
Diagnose und Management | 302 |
9.2.2 Posthämorrhagische ventrikuläre Dilatation und Hydrozephalus | 303 |
Pathophysiologie | 303 |
Klinisches Management | 303 |
Prognose | 306 |
9.2.3 Erkrankungen der weißen und grauen Substanz | 306 |
Pathophysiologie | 306 |
Klinische Diagnostik | 307 |
Entwicklungsneurologische Prognose | 309 |
Literatur | 310 |
Kapitel 10Fetoinfantile Infektionen des Zentralnervensystems | 314 |
10.1 Grundlagen | 315 |
10.2 Fetale und konnatale Infektionen | 316 |
TORCH | 316 |
10.2.1 Toxoplasmose | 317 |
Klinik | 317 |
Diagnose | 317 |
Therapie | 317 |
10.2.2 Parvovirus B19 | 318 |
10.2.3 Varizella-Zoster-Virus | 319 |
Pathophysiologie und Klinik | 319 |
Diagnose | 319 |
Therapie | 319 |
10.2.4 Humanes Immundefizienz-Virus | 320 |
10.2.5 Röteln-Virus | 320 |
Klinik | 321 |
Diagnose | 321 |
Therapie | 321 |
10.2.6 Zytomegalie-Virus | 321 |
Klinik | 321 |
Diagnose | 322 |
Therapie | 323 |
Prognose | 323 |
10.2.7 Herpes-simplex-Virus | 323 |
Klinik | 323 |
Diagnose | 323 |
Therapie | 324 |
10.2.8 Lues | 324 |
Treponema pallidum | 324 |
Klinik | 324 |
Diagnose | 325 |
Therapie | 325 |
Nachsorge | 325 |
10.3 Neonatale bakterielle Meningitiden | 325 |
10.3.1 Grundlagen | 325 |
10.3.2 Diagnose | 326 |
10.3.3 Therapie | 326 |
10.3.4 Komplikationen | 327 |
10.4 Neonatale Pilzinfektionen des Zentralnervensystems | 327 |
10.4.1 Grundlagen | 327 |
10.4.2 Klinik | 327 |
10.4.3 Diagnose | 328 |
10.4.4 Therapie | 328 |
10.4.5 Prognose | 328 |
10.5 Weitere konnatale und neonatale Infektionen des Zentralnervensystems | 328 |
10.6 Meningitiden des Säuglingsalters | 329 |
10.6.1 Klassische bakterielle Meningitiden | 329 |
Grundlagen | 329 |
Klinik | 329 |
Diagnose | 330 |
Therapie | 331 |
Prognose | 331 |
10.6.2 Tuberkulöse Meningitis | 332 |
Klinik | 332 |
Diagnose | 332 |
Therapie | 332 |
Literatur | 333 |
Kapitel 11 Neoplasien des Nervensystems und Phakomatosen | 336 |
11.1 Neoplasien des Nervensystems | 337 |
11.1.1 Neuroblastom | 337 |
11.1.2 Neoplasien des Zentralnervensystems | 338 |
Niedrigmaligne Neoplasien | 339 |
Hochmaligne Neoplasien | 339 |
11.1.3 Retinoblastom | 339 |
11.2 Mit Phakomatosen assoziierte Neoplasien des Nervensystems | 340 |
11.2.1 Neurofibromatose | 340 |
11.2.2 Tuberöse Sklerose | 340 |
11.2.3 Retinozerebelläre Angiomatose | 341 |
11.2.4 Ataxia teleangiectatica | 341 |
Literatur | 342 |
Kapitel 12Zerebrale Anfälle | 344 |
12.1 Pathophysiologie und Epidemiologie | 346 |
12.2 Nachweisdiagnostik | 346 |
12.2.1 Klinische Symptome | 346 |
Motorische Symptome | 346 |
Vegetative Symptome | 346 |
Einteilung und Wertung | 346 |
Abgrenzung von nicht epileptischen Phänomenen | 347 |
Benigne Schlafmyoklonien des Neugeborenen | 347 |
Hyperekplexie | 347 |
Besonderheiten bei Frühgeborenen | 348 |
12.2.2 Elektroenzephalografie | 348 |
Standard-Elektroenzephalogramm | 348 |
Amplitudenintegriertes Elektroenzephalogramm | 349 |
12.3 Ätiologie | 349 |
12.3.1 Asphyxie mit hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie | 349 |
12.3.2 Zerebrale Infarkte und Blutungen | 349 |
12.3.3 Zerebrale Fehlbildungen | 351 |
12.3.4 Infektionen | 351 |
12.3.5 Metabolische Ursachen | 352 |
Hypoglykämien und Elektrolytstörungen | 352 |
Metabolische Epilepsien | 352 |
12.3.6 Ionenkanalerkrankungen | 353 |
12.3.7 Neonatale epileptische Syndrome | 353 |
12.3.8 Neonataler Drogenentzug | 353 |
12.4 Spezifische ätiologische Diagnostik | 353 |
12.4.1 Basisdiagnostik | 353 |
12.4.2 Zerebrale Bildgebung | 354 |
12.4.3 Liquordiagnostik | 354 |
12.4.4 Stoffwechseldiagnostik | 354 |
12.4.5 Pyridoxinresponsive Krampfanfälle | 355 |
12.4.6 Genetische Untersuchungen | 355 |
12.5 Therapie | 355 |
12.5.1 Kausale Therapie | 355 |
12.5.2 Antiepileptische Therapie | 356 |
12.5.3 Adjuvante Therapie | 358 |
12.6 Prognose | 359 |
Literatur | 359 |
Sachverzeichnis | 362 |