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Hirntumoren und spinale Tumoren

Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge

Autor	J.-C. Tonn
Verlag	W. Zuckschwerdt Verlag
Erscheinungsjahr	2016
Seitenanzahl	282 Seiten
ISBN	9783863712006
Format	PDF
Kopierschutz	Wasserzeichen/DRM
Geräte	PC/MAC/eReader/Tablet
Preis	29,99 EUR

In den vergangenen Jahren hat die Neuroonkologie eine tiefgreifende Entwicklung vollzogen. Das Verständnis der Biologie vieler Tumoren ist durch die Ergebnisse der Molekularbiologie und -genetik wesentlich differenzierter geworden. So konnten durch umfangreiche Studienserien biologisch und klinisch distinkte Subgruppen identifiziert werden, so zum Beispiel bei den Medulloblastomen und den Gliomen im Erwachsenenalter. Der allgemeine Teil des Manuals stellt Grundzüge der Diagnostik und Therapie dar. Im speziellen Teil werden die einzelnen Tumorentitäten in Hinblick auf Häufigkeit, Prognose und Therapie fokussiert. Die Rehabilitation wird in einem eigenen Kapitel behandelt, ebenso wie palliativmedizinische Maßnahmen. Neben der inhaltlichen Überarbeitung und Aktualisierung wurden in der 4. Auflage des Manuals zu Beginn jedes Kapitels 'Abstracts' eingeführt. 'Essentials' heben die Kernaussagen einzelner Abschnitte hervor.

Das Manual wurde von der Projektgruppe 'Hirntumoren' des Tumorzentrums München an den Medizinischen Fakultäten der LMU und der TU erstellt. Die Bandherausgeber sind Prof. Dr. Jörg Christian Tonn, Prof. Dr. Friedrich Wilhelm Kreth, PD Dr. Oliver Schnell, Prof. Dr. Bernhard Meyer, Prof. Dr. Claus Belka, Prof. Dr. Stephanie E. Combs, Prof. Dr. Christianto Lumenta

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Inhaltsverzeichnis

Vorwort	5
WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems	19
J. Schlegel, J. Herms, U. Schüller	19
Abstrakt	19
Einleitung	19
Gliome	20
Molekularpathologie	20
Diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumoren	20
Andere astrozytäre Tumoren	24
Ependymale Tumoren	25
Ependymom, WHO-Grad II	25
Anaplastisches Ependymom, WHO-Grad III	25
Ependymom, RELA-Fusion, WHO-Grad III	25
Myxopapilläres Ependymom, WHO-Grad I	26
Subependymom, WHO-Grad I	26
Molekularpathologie	26
Tumoren des Plexus choroideus	26
Neuronale Tumoren und glio-neuronaleMischtumoren	26
Molekularpathologie	26
Pinealistumoren	27
Pineozytom (WHO-Grad II)	27
Pineoblastom (WHO-Grad IV)	27
Tumoren des Pinealisparenchyms mit intermediärer Differenzierung	27
Embryonale Tumoren	27
Medulloblastom, WHO-Grad IV	27
Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (AT/RT), WHO-Grad IV	28
Embryonaler Tumor mit vielschichtigen Rosetten (embryonal tumor with multilayered rosettes, ETMR)	28
ZNS Neuroblastom und ZNS Ganglioneuroblastom	28
Embryonaler Tumor des ZNS,not otherwise specified (NOS)	29
Tumoren der Hirnnerven und peripheren Nerven	29
Neurinom (Schwannom), WHO-Grad I	29
Neurofibrom, WHO-Grad I	29
Perineuriom, WHO-Grad I	29
Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)	30
Meningeale Tumoren	30
Meningotheliale Tumoren	30
Prädiktive Faktoren	31
Molekularpathologie	31
Mesenchymale, nicht meningotheliale Tumoren, primär melanozytäre Läsionen und Tumoren ungesicherter Histogenese	31
Histiozytäre Tumoren	32
Tumoren des hämatopoetischen Systems	32
Primäre ZNS-Lymphome	32
Keimzelltumoren	32
Tumoren der Sella	32
Kraniopharyngeom (WHO-Grad I)	32
Granularzell-Tumor, Pituizytom undSpindelzell-Onkozytom (WHO-Grad I)	32
Hypophysenadenome	32
Metastasen	32
Zusammenfassung und Ausblick	33
Neuroradiologische Diagnostik	35
N. Lummel, G. Fesl, F. Dorn, M. Holtmannspötter, C. Zimmer	35
Abstrakt	35
Einleitung	35
Allgemeine Aspekte der Bildgebungvon Hirntumoren	35
Allgemeine Aspekte der Bildgebungspinaler Tumoren	36
MR-Diffusionsmessungen bei Hirntumoren	36
Technik	36
Stellenwert in der Differenzialdiagnose zerebraler Tumoren	37
Tumorgrading und -grenze	37
Therapieplanung und -monitoring	37
Suszeptibilitätsgewichtete Bildgebungbei Hirntumoren	38
Technik	38
Stellenwert in der Differenzialdiagnose zerebraler Tumoren	38
Tumorgrading und -grenze	39
Therapieplanung und -monitoring	39
MR-Spektroskopie bei Hirntumoren	40
Technik	40
Stellenwert in der Differenzialdiagnose zerebraler Tumoren	40
Tumorgrading und -grenze	41
Therapieplanung und -monitoring	41
Perfusionsmessung	42
Technik	42
Stellenwert in der Differenzialdiagnose zerebraler Tumoren	43
Tumorgrading und -grenze	43
Therapieplanung und -monitoring	44
Präoperative funktionelle MRT bei Hirntumoren	44
Technik	44
Möglichkeiten und Grenzen der präoperativen fMRT	45
Zusammenfassung und Ausblick	45
Diagnostik von Hirntumoren mit nuklearmedizinischen Verfahren	49
N. L. Albert	49
Abstrakt	49
Einleitung	49
Tracer	50
Gliome	50
Diagnosestellung – Differenzialdiagnostik, Tumorgrading und Biopsieplanung	50
Therapieplanung	51
Verlaufsdiagnostik – Therapieansprechen und Rezidivdiagnostik	52
Prognose	53
Metastasen	54
ZNS-Lymphome	55
Meningeome	55
Zusammenfassung und Ausblick	56
Molekulare stereotaktische Serienbiopsieintrazerebraler Prozesse	60
F.?W. Kreth, O. Schnell	60
Abstrakt	60
Indikation	60
Technische Voraussetzungen und operative Durchführung	61
Nutzen und Risiken	61
Zusammenfassung und Ausblick	61
Mikrochirurgische Operation	63
J.?C. Tonn, B. Meyer, F. Ringel, O. Schnell, M. Krammer	63
Abstrakt	63
Indikation zur mikrochirurgischen Therapie	63
Apparaturen und Instrumente	64
Operationsmikroskop	64
Neuroendoskopie	64
Neuronavigation	64
Intraoperative Bildgebung	65
Fluoreszenzgestützte Resektion	65
Intraoperatives neurophysiologisches Monitoring	66
Ultraschallaspirator	66
Epilepsiechirurgische Aspekte	66
Perioperatives Management	67
Indikation zur Hospitalisation	67
Präoperative Diagnostik	67
Präoperative Behandlung	68
Postoperative Therapie	68
Postoperative radiologische Kontrollen	68
Zusammenfassung und Ausblick	69
Prä- und intraoperatives Mapping und Monitoring	71
O. Schnell, S. Krieg	71
Abstrakt	71
Einleitung	71
Präoperative Funktionsdiagnostik	72
Funktionelle Magnetresonanztomografie	72
Faserbahndarstellung mittels diffusiontensor imaging	73
Magnetenzephalografie	74
Navigierte transkranielle Magnetstimulation	74
Intraoperative Funktionsdiagnostik und-überwachung	75
Direkte kortikale und subkortikale Stimulation	75
Zusammenfassung und Ausblick	77
Strahlentherapie, Brachytherapie und Radiochirurgie	79
M. Niyazi, D. Fleischmann, F.?W. Kreth, B. Wowra, S.?E. Combs, C. Belka	79
Abstrakt	79
Effekte der Radiotherapie auf ZNS-Normalgewebe	79
Rückenmark	79
Gehirn	80
Perkutane Strahlentherapie	80
Einsatzgebiete	80
Technik	80
Fraktionierung	81
IMRT	81
Bestrahlungsplanung	81
Partikeltherapie	82
Re-Bestrahlung	82
Radiochemotherapie	83
Radiochirurgie und fraktioniertestereotaktische Strahlentherapie	83
Prinzip	83
Entwicklung und Indikationen	84
Geräte für die Radiochirurgie	85
Stereotaktische Brachytherapie	85
Zusammenfassung und Ausblick	86
Chemotherapie – Grundlagen (inkl. Fertilitätserhalt)	89
F. Schmidt-Graf	89
Abstrakt	89
Einleitung	89
Blut-Hirn-Schranke	89
Substanzen	91
Nebenwirkungen	91
Interaktionen	91
Fertilitätserhaltende Maßnahmen	92
Zusammenfassung und Ausblick	93
Antikonvulsive Therapie	95
E. Hartl, M. Mühlau, S. Noachtar	95
Abstrakt	95
Einleitung	95
Epilepsiechirurgische Behandlung	95
Medikamentöse antikonvulsive Therapie	100
Indikation einer antikonvulsiven Therapie	100
Substanzwahl	100
Dosierung	101
Nebenwirkungen	101
Behandlungsdauer	101
Absetzen von Antiepileptika	101
Perioperative Gabe von Antikonvulsiva	102
Zusammenfassung und Ausblick	102
Fahrtauglichkeit	105
J. Rémi, S. Noachtar	105
Abstrakt	105
Einleitung	105
Grundlagen der Fahrtauglichkeit	105
Rechtliche Grundlagen	105
Führerscheingruppen	106
Begutachtungsleitlinien	106
Tumorbedingte neurologische Ausfälle	107
Paresen und Ataxien	107
Sensibilitätsstörungen	107
Hirnnervenausfälle	107
Schwindel	107
Sehstörungen	108
Neuropsychologische Defizite	109
Hirnoperationen	109
Epileptische Anfälle	110
Frühanfälle	110
Epilepsie	110
Absetzen von Antiepileptika	111
Medikamente und Fahrtauglichkeit	111
Zusammenfassung und Ausblick	112
Gliome (WHO-Grad I und II)	114
J.?C. Tonn, F.?W. Kreth, F. Ringel, C. Belka	114
Abstrakt	114
Einleitung	114
Epidemiologie	115
Astrozytome	115
Oligodendrogliome	115
Ependymome	115
Klinische Symptome	115
Intrakranielle Ependymome	116
Neuroradiologische Diagnostik	116
Pilozytisches Astrozytom	116
Pleomorphes Xanthoastrozytom	116
Astrozytom	116
Oligodendrogliom	116
Ependymom	116
Therapie	117
Astrozytome/Oligodendrogliome	117
Ependymome	119
Nachsorge	119
Zusammenfassung und Ausblick	119
Höhergradige Gliome (WHO-Grad III und IV)	121
Y.?M. Ryang, O. Schnell, S.?E. Combs	121
Abstrakt	121
Epidemiologie und klinische Symptomatik	121
Molekulare Biomarker und personalisierteTherapie	122
Tumorresektion und Biopsie beimalignen Gliomen	123
Beurteilung des Therapieansprechens	124
Rezidivtherapie maligner Gliome	125
Tumorresektion und andere lokaleTherapiekonzepte im Rezidiv	126
Re-Bestrahlung im Rezidiv	127
Systemische (Chemo-)Therapie	127
Zusammenfassung und Ausblick	127
ZNS-Tumoren im Kindesalter	132
A. Peraud, T. Reithmeier, U. Schüller, S.?E. Combs, J. Saier, H. Scheithauer,I. Teichert von Lüttichau, I. Schmid, M. Baethmann, C. Belka, F.?W. Kreth	132
Abstrakt	132
Epidemiologie	132
Klinische Symptome	133
Neuroradiologische Diagnostik	134
Therapie	134
Mikrochirurgische Resektion und stereotaktische Biopsie	134
Molekulare Veränderungen, deren prognostische Bedeutung und mögliche Implikationen fürindividualisierte Therapieansätze	135
Stereotaktische Brachytherapie	137
Strahlentherapie	137
Chemotherapie	139
Spinale Tumoren	143
Epidemiologie	143
Klinische Symptome	144
Neuroradiologische Diagnostik	144
Therapie	145
Zusammenfassung und Ausblick	146
Hypophysentumoren und Kraniopharyngeome	148
J. Lehmberg, L. Schaaf, C. Auerhammer, J. Schopohl, S. Bette, S.?E. Combs,W. Rachinger, G.?K. Stalla	148
Abstrakt	148
Hypophysenadenome	148
Diagnostik	148
Hormonanalyse	148
Neuroradiologische Diagnostik	149
Ophthalmologische Diagnostik	150
Hormoninaktive Adenome	150
Klinische Symptomatik	150
Diagnostik	150
Therapie	150
Prognose	151
Prolaktinome	151
Klinische Symptomatik	151
Diagnostik	151
Therapie	151
Prognose	152
Wachstumshormon-produzierende Adenome	152
Klinische Symptomatik	152
Diagnostik	152
Therapie	152
Prognose	153
ACTH-produzierende Adenome	153
Diagnostik	153
Therapie	154
Prognose	154
Operation der Hypophysenadenome	154
Perioperative Substitution und Nachsorge	155
Strahlentherapie der Hypophysenadenome	156
Kraniopharyngeome	156
Diagnostik	157
Operative Therapie der Kraniopharyngeome	157
Strahlentherapie	157
Nachsorge	157
Zusammenfassung und Ausblick	158
Anmerkung	159
Tumoren der Pinealisregion	160
B. Meyer, S.?M. Krieg, F.?W. Kreth	160
Abstrakt	160
Epidemiologie und Inzidenz	160
Klinische Symptomatik	161
Diagnostik	162
Bildgebende Diagnostik	162
Tumormarker	162
Histopathologische Diagnostik	162
Weitere Diagnostik	163
Therapie	163
Allgemeines	163
Operative Zugänge	163
Therapie nach Entität	164
Nachsorge	165
Prognose	165
Zusammenfassung und Ausblick	165
Meningeome	167
J.?C. Tonn, Y.?M. Ryang, A. Muacevic, D. Schul, S.?E. Combs	167
Abstrakt	167
Definition	167
Inzidenz und Epidemiologie	167
Pathologische Anatomie und Histopathologie	167
Chromosomale Subtypen und genetischeAlterationen	168
Einfluss von Mutationsprofilen aufWachstumsverhalten und anatomische Lokalisation	169
Meningeomprogression	169
Korrelation von steigendem WHO-Grad mitchromosomalen Allelverlusten unterhierarchischem Muster	169
Prädisponierende Faktoren	169
Klinische Symptome	170
Neuroradiologische Diagnostik	170
MRT	170
Stellenwert der Embolisation	170
Positronenemissionstomografie (PET)	171
Therapie	171
Mikrochirurgie	171
Strahlentherapie/Radiochirurgie vonMeningeomen	171
Atypische Meningeome WHO-Grad II	173
Operation	173
Postoperative Therapie	173
Anaplastische Meningeome WHO-Grad III	174
Operation	174
Postoperative TherapieStrahlentherapie	174
Nachkontrollen	175
Zusammenfassung und Ausblick	175
Neurinome	178
Ch. Schichor, J. Lehmberg, C. Lumenta, B. Wowra, C. Belka	178
Abstrakt	178
Definition	178
Pathologische Anatomie und Histopathologie	178
Klinische Symptomatik	179
Leitsymptome	179
Symptome durch Hirnstammkompression	179
Diagnostik und Differenzialdiagnosen	180
Obligatorische technische Untersuchungen	180
Zusatzdiagnostik	180
Neuroradiologische Diagnostik	180
Differenzialdiagnosen	181
Therapie	181
Wahl der geeigneten Therapieoption	181
Chirurgische Therapie	182
Strahlentherapie	184
Kombinationstherapie Operation und Radiochirurgie	185
Nachsorge	185
Zusammenfassung und Ausblick	186
Hirnmetastasen und Meningeosis carcinomatosa(Meningeosis neoplastica)	188
O. Schnell, F. W. Kreth, L. von Baumgarten, C. Berking, B. Wowra, J. Landscheidt,J. Gempt, S. E. Combs	188
Abstrakt	188
Epidemiologie und klinische Symptomatik	188
Therapie	189
Lokale Therapiekonzepte	189
Stellenwert der Ganzhirnbestrahlung nach Radiochirurgie oder mikrochirurgischer Resektion	190
Indikation zur primären Ganzhirnbestrahlung	190
Paradigmenwechsel in der systemischenTherapie von Hirnmetastasen bei ausgewählten Tumorentitäten	191
Einsatz von Steroiden bei Hirnmetastasen	192
Nachsorge und Rezidivbehandlung	192
Meningeosis carcinomatosa	193
Intrathekale Chemotherapie	193
Strahlentherapie	194
Systemische Tumortherapie	194
Zusammenfassung und Ausblick	195
ZNS-Lymphome	198
L. von Baumgarten, F. Schmidt-Graf, P. Jost, M. Dreyling	198
Abstrakt	198
Pathogenese und Epidemiologie	198
Klinik	199
Diagnostik	199
Therapie und Prognose	200
Chirurgie	200
Radiotherapie	200
Chemotherapie	200
Laufende Therapiestudie – die InternationalExtranodal Lymphoma Study Group StudieIELSG-43/MATRix	203
Behandlung älterer Patienten	203
Therapiealgorithmus für die Erstlinienbehandlung	204
Rezidivtherapie	204
Laufende Therapiestudie – PQR309 für therapierefraktäre/rezidivierte PZNSL	205
Therapie immunsupprimierter Patienten	205
Nachsorge	206
Zusammenfassung und Ausblick	206
Intradurale spinale Tumoren	209
S. Zausinger, A. Muacevic, M. Wostrack	209
Abstrakt	209
Einleitung	209
Klinische Beschwerden	210
Diagnostik	212
Magnetresonanztomografie	212
Computertomografie (ohne/mit Kontrastmittel), Myelografie	212
Native Röntgenaufnahmen	212
Angiografie/endovaskuläre Techniken	212
Elektrophysiologie	212
Nuklearmedizinische Diagnostik	213
Therapie	213
Operative Therapie	213
Strahlentherapie	217
Chemotherapie	218
Nachsorge	219
Zusammenfassung und Ausblick	219
Primäre und sekundäre Tumoren der Wirbelsäule	222
F. Ringel, N. Buchmann, G. Habl, S. Zausinger	222
Abstrakt	222
Epidemiologie	222
Klinische Beschwerden	222
Diagnostik	223
Radiologische Diagnostik	223
Nuklearmedizinische Diagnostik	223
Tumorbiopsie	223
Elektrophysiologie	224
Therapie	224
Operative Therapie	224
Strahlentherapie allein oder additiv,Radiochirurgie	230
Chemotherapie	233
Nachsorge und Prognose	233
Chordome	234
Wirbelsäulenmetastasen	234
Zusammenfassung und Ausblick	234
Innovative Behandlungskonzepte	236
O. Schnell, A. Rühm, F.?W. Kreth	236
Abstrakt	236
Aktuelle Studienlage	236
Tumor treating fields (TTFields)	237
Immunologische Therapieansätze	238
Tumorspezifische Antigene	238
Checkpoint-Inhibitoren des Immunsystems	238
Aktive Immunisierung mit tumorassoziiertenAntigenen	239
Dendritische Zellen	239
Genvermittelte Immuntherapie	239
Photodynamische Therapien	240
Basket trials	241
Zusammenfassung und Ausblick	242
Rehabilitation von Patienten mit Hirntumoren	245
K. Jahn, M. Paulig	245
Abstrakt	245
Einleitung	245
Prinzipien der Neurorehabilitation	245
Neurorehabilitation spezifischer Defizite	247
Sensomotorik	247
Kognition und Wahrnehmung	248
Schlucken	250
Rehabilitation der Folgen der Tumortherapie	250
Psychosoziale Aspekte in der Rehabilitation	251
Behandlung der Begleitsymptome	252
Fatigue und Depression	252
Schmerz	252
Symptomatische Epilepsie	252
Sozialmedizinische Aspekte derTumorrehabilitation	252
Zusammenfassung und Ausblick	252
Palliativmedizinische Maßnahmen	255
C. Bausewein, G.?D. Borasio, S. Lorenzl	255
Abstrakt	255
Einleitung	255
Kommunikation	256
Aufklärung	256
Begleitung von Patienten und Angehörigen	257
Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht	258
Symptomkontrolle	258
Hirndruck	258
Steroidnebenwirkungen und -myopathie	259
Übelkeit und Erbrechen	259
Akutes hirnorganisches Psychosyndrom	260
Sprach- und Sprechstörungen	260
Mobilität und Selbstständigkeit	261
Dysphagie	262
Depression und Angst	262
Besonderheiten der Sterbephase	263
Medikamente in der Terminalphase	263
Steroide	263
Flüssigkeit in der Sterbephase	264
Betreuung der Angehörigen	264
Möglichkeiten der Versorgung imMünchner Raum	264
Beratungsstellen	264
Zusammenfassung und Ausblick	264
Psychoonkologische Aspekte bei malignen Hirntumoren	267
J. Schneider, K. Kremsreiter, A. Dinkel, P. Heußner, P. Herschbach	267
Abstrakt	267
Einleitung	267
Psychosoziale Belastungen	267
Neuropsychologische Beeinträchtigungen	269
Ursachen	270
Verlaufsaspekte	270
Beeinträchtigte neuropsychologische Funktionen	270
Situation der Angehörigen	272
Psychosoziale Belastungen	272
Unterstützungsbedürfnisse	273
Zusammenfassung und Ausblick	274
Autoren und Mitglieder der Projektgruppe	277

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