| Vorwort | 5 |
| Allgemeine Diagnostik | 13 |
| Materialgewinnung und Aufbereitung | 13 |
| Verarbeitung von peripheren Blutausstrichen | 13 |
| Knochenmarkentnahme | 14 |
| Zytomorphologische Diagnostik | 17 |
| Aus peripherem Blut | 17 |
| Aus Knochenmark | 18 |
| Immunphänotypisierung | 18 |
| Untersuchungsmaterialien | 19 |
| Indikationen und Befunde | 19 |
| Zytogenetik | 23 |
| Zytogenetische Nomenklatur | 23 |
| Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) | 24 |
| Molekulargenetik | 25 |
| Molekulare Detektionsverfahren bei Diagnose | 26 |
| Remissionskontrollen mittels unterschiedlicher PCR-Techniken | 27 |
| WHO-Klassifikation | 29 |
| Akute myeloische Leukämie | 31 |
| Ätiologie und Pathogenese | 31 |
| Genetik und Molekulargenetik der AML | 32 |
| AML mit aberrantem Karyotyp | 32 |
| AML mit normalem Karyotyp | 34 |
| Klassifikation | 37 |
| FAB-Einteilung | 38 |
| WHO-Klassifikation 2008 | 38 |
| MRC-Einteilung (2010) | 44 |
| ELN-Einteilung (2010) | 44 |
| Klinik und Diagnostik | 46 |
| Spezielle Diagnostik | 48 |
| Differenzialdiagnose | 49 |
| Therapie einschließlich Risikofaktoren | 49 |
| Allgemeines | 49 |
| Prognose | 51 |
| Remissionsinduktion | 52 |
| Postremissionstherapie (intensiv behandelbare Patienten) | 55 |
| Erhaltungstherapie | 57 |
| Therapiekonzepte deutscher AML-Studiengruppen | 58 |
| AML-Register | 58 |
| Stammzelltransplantation (SZT) im Therapiekonzept der AML | 61 |
| Autologe Stammzelltransplantation | 61 |
| Allogene Stammzelltransplantation | 61 |
| Erhaltungstherapie nach allogener SZT | 67 |
| Behandlung des Rezidivs nach allogener SZT | 67 |
| Akute Promyelozytenleukämie (APL) | 71 |
| Grundlagen | 71 |
| Therapie | 72 |
| MRD | 75 |
| Koagulopathie | 75 |
| Therapienebenwirkungen | 75 |
| Klinische Studien | 76 |
| AML im höheren Lebensalter und bei |
| 77 |
| Grundlagen | 77 |
| Altersabhängige Prognose | 78 |
| Entwicklung prognostischer Scores | 78 |
| Therapeutische Optionen und Ziele bei älteren Patienten | 80 |
| Zusammenfassung und Ausblick | 81 |
| Sekundäre akute myeloische Leukämien | 83 |
| s-AML/AML mit Myelodysplasie-assoziierten |
| 83 |
| Therapieassoziierte AML | 83 |
| Prognose und Therapie | 84 |
| Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) |
| 87 |
| Epidemiologie | 87 |
| Ätiologie und Pathogenese | 87 |
| Klinik | 88 |
| Klassifikation | 88 |
| Spezielle Diagnostik | 90 |
| Untersuchungsmaterialien | 91 |
| Morphologie | 92 |
| Immunphänotypisierung | 92 |
| Zytogenetik | 95 |
| Differenzialdiagnose | 99 |
| Erstlinientherapie | 99 |
| Allgemeines und historische Entwicklung | 99 |
| Prognosefaktoren und risikorelevante Subgruppen | 100 |
| Gesamtübersicht zum Therapieablauf bei Patienten unter 55 Jahren | 101 |
| Vorphasetherapie | 102 |
| Induktionstherapie | 102 |
| Konsolidierungstherapie | 102 |
| Erhaltungstherapie | 103 |
| ZNS-Prophylaxe/Therapie | 104 |
| Therapie reifzelliger B-ALL/B-lymphoblastischer Lymphome/Burkitt-Lymphome | 104 |
| Therapie T-lymphoblastischer Lymphome | 104 |
| Supportive und protektive Maßnahmen | 104 |
| Fazit | 104 |
| Stammzelltransplantation (SZT) | 105 |
| Autologe Stammzelltransplantation | 105 |
| Allogene Transplantation (alloSZT) | 106 |
| Konditionierung und Spenderauswahl | 107 |
| Neue Therapien | 109 |
| Antikörper | 109 |
| Tyrosinkinase-Inhibitoren | 109 |
| Rezidiv, refraktäre Erkrankung | 110 |
| Nachsorge | 111 |
| Besonderheiten der akuten Leukämien im Kindes- und Jugendalter | 112 |
| Epidemiologie | 112 |
| Ätiologie und Pathogenese | 112 |
| Diagnose und Klassifikation | 113 |
| Anamnese und klinische Symptomatik | 113 |
| Akute lymphatische Leukämie | 114 |
| ALL-BFM-Studie | 114 |
| COALL-Studie | 115 |
| B-ALL | 117 |
| ALL-Rezidiv | 118 |
| Akute myeloische Leukämie | 119 |
| Therapie | 119 |
| Prognose | 119 |
| Allogene Stammzelltransplantation (SZT) | 120 |
| Rezidiv | 120 |
| Myelodysplastisches Syndrom (MDS) | 120 |
| Chronische myeloische Leukämie | 121 |
| Nachsorge | 122 |
| Myelodysplastische Syndrome (MDS) | 125 |
| Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese | 125 |
| Diagnose und Klassifikation | 128 |
| FAB- und WHO-Klassifikation | 130 |
| Prognose-Scores | 132 |
| Anamnese und klinische Symptomatik | 134 |
| Therapie | 135 |
| Allgemeine Therapieprinzipien – |
| 137 |
| Therapieprinzipien bei Niedrigrisiko-MDS | 138 |
| Therapieprinzipien bei Hochrisiko-MDS | 140 |
| Chronische myeloische Leukämie (CML) | 145 |
| Epidemiologie und Entwicklung | 145 |
| Ätiologie und Pathogenese | 145 |
| Klassifikation | 146 |
| Klinische Symptomatik | 146 |
| Diagnostik | 146 |
| Molekulare Diagnostik | 146 |
| Zytogenetik | 147 |
| RT-PCR | 147 |
| FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) | 148 |
| Klinische Diagnostik | 148 |
| Knochenmarkdiagnostik | 148 |
| Kriterien für Akzeleration | 148 |
| Kriterien für Blastenkrise | 149 |
| Differenzialdiagnose | 149 |
| Therapie | 149 |
| Therapie der chronischen Phase | 149 |
| Behandlungsziele | 153 |
| Prognoseparameter | 154 |
| Monitoring | 155 |
| Mutationsanalyse | 156 |
| Therapiepause | 156 |
| Fazit | 157 |
| Stammzelltransplantation bei CML | 159 |
| Autologe Stammzelltransplantation | 159 |
| Allogene Stammzelltransplantation | 159 |
| Leitliniengerechte Indikation zur allogenen SZT bei CML | 161 |
| Rezidivtherapie nach allogener |
| 163 |
| Chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) | 165 |
| Einleitung | 165 |
| Primäre oder essenzielle Thrombozythämie |
| 166 |
| Definition | 166 |
| Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) | 166 |
| Diagnosekriterien | 166 |
| Erweiterte Diagnostik nach Diagnose einer primären Thrombozythämie | 167 |
| Klinik | 167 |
| Prognose | 168 |
| Therapie | 168 |
| Empfohlene regelmäßige Untersuchungen | 172 |
| Klinische Studien | 172 |
| Polycythaemia vera (PV) | 176 |
| Definition der PV | 176 |
| Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) | 177 |
| Ätiologie und Pathogenese | 177 |
| Diagnosekriterien: JAK2-Analyse und Erythropoetinspiegel | 177 |
| Diagnostischer Algorithmus | 177 |
| Laborchemische Veränderungen bei PV | 178 |
| Andere Ursachen einer Polyzythämie | 178 |
| Klinik der PV | 179 |
| Erweiterte Diagnostik bei nachgewiesener PV | 179 |
| Prognose der PV | 180 |
| Therapie | 180 |
| Aktuelle Studienergebnisse |
| 182 |
| Primäre Myelofibrose (PMF) | 182 |
| Definition der PMF | 182 |
| Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) | 183 |
| Pathogenese | 183 |
| Diagnosekriterien – Blutbild, klonale Marker und Knochenmarkhistologie | 183 |
| Zusätzliche molekulare Untersuchungen | 184 |
| Klinik | 185 |
| Prognose | 185 |
| Verlauf | 186 |
| Therapie der PMF | 186 |
| Die Mastozytosen | 191 |
| Klassifikation | 191 |
| Kutane Mastozytose | 191 |
| Systemische Mastozytose | 191 |
| Diagnostische Kriterien der SM | 193 |
| Histomorphologische Diagnose | 193 |
| Molekularpathologie | 197 |
| Therapie | 198 |
| Differenzialdiagnose und Ausblick | 198 |
| Schwere aplastische Anämie (SAA) | 201 |
| Aplastische Anämien des Erwachsenenalters | 201 |
| Epidemiologie | 201 |
| Ätiologie | 201 |
| Pathophysiologie | 201 |
| Diagnose und Klassifikation | 202 |
| Differenzialdiagnose | 203 |
| Prognose und Therapie | 204 |
| Allogene Stammzelltransplantation (SZT) | 206 |
| SZT vom HLA-identischen Geschwisterspender | 207 |
| Transplantation von alternativen Spendern | 207 |
| Langzeitnebenwirkungen der SZT | 208 |
| Die aplastische Anämie im Kindesalter | 208 |
| Epidemiologie | 208 |
| Differenzialdiagnose | 209 |
| Therapie der SAA im Kindesalter | 209 |
| Grundlagen der hämatopoetischen Stammzelltransplantation | 215 |
| Stammzellquellen und Stammzellgewinnung | 215 |
| Knochenmark | 215 |
| Periphere Blutstammzellen (PBSZ) | 216 |
| Nabelschnurblut | 217 |
| Unterschiede zwischen den verschiedenen |
| 218 |
| Autologe Stammzelltransplantation | 219 |
| Allogene Stammzelltransplantation | 220 |
| Die Graft-versus-Leukemia(GvL)-Reaktion | 220 |
| HLA-System und Histokompatibilität | 221 |
| Spenderauswahl | 222 |
| Vorbehandlung zur allogenen SZT |
| 224 |
| Indikationen zur allogenen |
| 225 |
| Bewertung der Begleiterkrankungen | 226 |
| Toxizität und Risiken der allogenen Stammzelltransplantation | 226 |
| Supportivtherapie und Nachsorge nach allogener Stammzelltransplantation | 231 |
| Rezidivbehandlung nach allogener Stammzelltransplantation | 236 |
| Autoren und Mitglieder der Projektgruppe |
| 239 |
| Stichwortverzeichnis |
| 245 |
