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E-Book

Kinder- und Jugendgynäkologie

Verlag	Georg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr	2014
Seitenanzahl	552 Seiten
ISBN	9783131750914
Format	PDF
Kopierschutz	Wasserzeichen/DRM
Geräte	PC/MAC/eReader/Tablet
Preis	77,99 EUR

Mädchen sind anders Die Kinder- und Jugendgynäkologie ist keine Gynäkologie en miniature - Anatomische und funktionelle Besonderheiten des kindlichen und jugendlichen Genitals und der Brustentwicklung - Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung (DSD) - Diagnose, Therapie und Begleitung von gynäkologischen Erkrankungen,Symptomen und Problemen bei kleinen, heranwachsenden und jugendlichen Mädchen - Von der Geburt bis zur Adoleszenz Praxisnah: - Symptomorientierte Darstellung wichtiger Krankheitsbilder - Therapiemöglichkeiten auf dem neuesten wissenschaftlichen Stand - Interdisziplinär: von Gynäkologen, Endokrinologen und Pädiatern gemeinsam geschrieben - Für alle, die Mädchen in der Praxis und Klinik betreuen

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Inhaltsverzeichnis

Patricia G. Oppelt, Helmuth-Günther Dörr et al.: Kinder- und Jugendgynäkologie	1
Innentitel	4
Impressum	5
Anschriften	6
Vorwort zur 1. Auflage	10
Autorenvorstellung	11
Abkürzungen	12
Inhaltsverzeichnis	16
Teil I – Allgemeiner Teil	30
1 Besonderheiten der kinder- und jugendgynäkologischen Sprechstunde	32
1.1 Embryologie der weiblichen Geschlechtsmerkmale	32
1.1.1 Ausbildung der weiblichen Gonaden	32
1.1.2 Embryonale Entwicklung des inneren weiblichen Genitales	33
1.1.3 Embryonale Entwicklung des äußeren weiblichen Genitales	34
1.1.4 Embryonale Entwicklung der Brustanlage	34
1.2 Entwicklungsstadien des inneren und äußeren Genitales	36
1.2.1 Ovar	37
1.2.2 Inneres Genitale	38
1.2.3 Äußeres Genitale	38
1.2.4 Brust	38
1.3 Sonografie des inneren Genitales	39
1.3.1 Untersuchungstechnik	39
1.3.2 Normalbefunde	39
1.3.3 Auffällige Befunde Fehlbildungen	42
Vaginaler Fremdköper	42
Ovarialzysten	42
Polyzystische Ovarien	46
Ovarialtorsion	46
Ovarialtumoren	47
1.4 Physiologie der Pubertät	48
1.4.1 Hypothalamus-Hypophysen- Gonaden-Achse	48
1.4.2 Embyronale Entwicklung der GnRH-Neuronen	48
1.4.3 Fetale und postnatale Aktivität der GnRH-Neuronen	49
1.4.4 Neuroendokrine Regulation des Pubertätsbeginns	49
1.4.5 Metabolische Signale für den Pubertätsbeginn	51
1.4.6 Genetische und exogene Determinanten des Pubertätsbeginns	51
1.4.7 Zeitpunkt des Pubertätsbeginns	51
1.4.8 Somatische Veränderungen	51
1.5 Säkularer Trend in der Pubertätsentwicklung	53
1.5.1 Definition und Relevanz für Bevölkerung	53
1.5.2 Physiologischer Ablauf der Pubertät (Tanner-Stadien)	53
1.5.3 Einschränkung aktueller Studien zum säkularen Trend	54
1.5.4 Säkularer Trend für diePubertät bei Mädchen	55
Menarche – historische Daten und aktuelle Verläufe	55
Aktuelle Daten zur Thelarche	55
Zeitspanne B2–B5/Menarche	56
Hormonelle Daten für Mädchen	56
1.5.5 Mögliche Ursachen für den neu zu beobachtenden säkularen Trend für die Thelarche	56
1.5.6 Implikation für den klinischen Alltag	57
1.5.7 Zusammenfassung	57
1.6 Knochendichte und Muskelkraft	58
1.6.1 Interaktion von Muskulatur und Knochen – die „funktionelle Muskel-Knochen-Einheit“	58
Funktionelle Muskel-Knochen-Einheit	59
1.6.2 Entwicklung von Knochen und Muskulatur in der Pubertät	59
1.6.3 Störungen der Pubertät und deren Auswirkungen auf die Muskel-Knochen-Einheit	60
Pubertas praecox – GnRH-Analoga- Therapie, Pubertas tarda	62
1.6.4 Diagnostik der Muskel- Knochen-Einheit	62
1.7 Altersgerechte Untersuchungsmethoden	64
1.7.1 Neugeborenes (Östrogenisierung)	68
1.7.2 Hormonale Ruheperiode (keine Östrogenisierung)	70
1.7.3 Pubertät (Start und Entwicklung der hormonalen Reifeperiode)	71
1.7.4 Adoleszenz (weitere Entwicklung und Abschluss der hormonalen Reifeperiode)	72
1.8 Intimhygiene	73
1.8.1 Intimhygiene bei Säuglingen und Windelkindern	73
1.8.2 Intimhygiene in der hormonellen Ruheperiode (Kindergarten- und Grundschulalter)	74
1.8.3 Intimhygiene in Präpubertät und Pubertät	75
Intimrasur	75
Intimpiercing	75
1.8.4 Menstruationshygiene	76
1.9 Primäre Prävention durch Aufklärung und Sexualerziehung	77
1.9.1 Aufklärung und Sexualerziehung – den eigenen Körper kennen und schätzen lernen	77
Menstruation und Menstruationsbeschwerden	78
Fruchtbarkeit und Kinderwunsch/Fertility Awareness	79
1.9.2 Prävention – den eigenen Körper schützen lernen	79
Sexualverhalten Jugendlicher	79
Mädchen und Sexualität	80
Prävention durch Sexualerziehung – eine ärztliche Aufgabe?	80
Prävention ungewollter Schwangerschaften/Kontrazeption	81
Prävention sexuell übertragbarer Infek-tionen: Chlamydien/HPV	81
1.9.3 Mädchen-Sprechstunde	82
1.9.4 Fazit	82
2 Untersuchung im Rahmen der Vorsorge	84
2.1 Früherkennungsuntersuchungen	84
2.1.1 Untersuchungstechnik	85
Begrüßung	85
Anamnese	85
Untersuchung	85
2.1.2 U-Untersuchungen	86
U1 (unmittelbar nach der Geburt)	86
U2 (3.–10. Lebenstag)	86
U3 (4.–5. Lebenswoche)	87
U4 (3.–4. Lebensmonat)	87
U5 (5.–7. Lebensmonat)	88
U6 (10.–12. Lebensmonat)	88
U7 (20.–24. Lebensmonat)	88
U7a (33.–36. Lebensmonat)	89
U8 (44.–48. Lebensmonat)	90
U9 (60.–64. Lebensmonat)	91
U10 (7.–8. Lebensjahr)	91
U11 (9.–10. Lebensjahr)	92
2.1.3 J-Untersuchungen	92
J1 (12.–14. Lebensjahr)	92
J2 (16.–17. Lebensjahr)	93
2.2 Gesetzliche Krebsfrüherkennung	94
2.2.1 Einleitung	94
2.2.2 Allgemeine Krebsfrüherkennungsrichtlinien	94
2.2.3 Gesetzliche Krebsvorsorge bei Adoleszentinnen	95
2.2.4 Ausnahmen für eine zytologische Abstrichentnahme vor dem 20. Lebensjahr	95
2.2.5 Prävention	96
2.2.6 Zusammenfassung	96
2.3 Chlamydien-Screening	97
2.3.1 Einleitung	97
2.3.2 Grundlagen einer Chlamydieninfektion	97
2.3.3 Epidemiologie	98
2.3.4 Langzeitfolgen	98
2.3.5 Therapie	99
2.3.6 Diagnostik in Rahmen von Screening-Programmen	99
2.3.7 Beurteilung des Chlamydien- Screenings nach Einführung	99
2.3.8 Fazit	100
3 Impfungen	102
3.1 Ständige Impfkommission	102
3.1.1 Empfehlungen der Ständigen Impfkommission	102
3.1.2 Durchimpfungsraten	102
3.2 Relevante Impfungen in der Kinder- und Jugendgynäkologie	102
3.2.1 MMR – MMRV-Impfung	102
3.2.2 Hepatitis-B-Impfung	104
3.2.3 Pertussisimpfung	105
3.2.4 HPV-Impfung	105
3.3 Verbesserung der Impfquoten	106
3.3.1 Jugendgesundheitsuntersuchung J1	106
3.3.2 Stärkere Einbindung verschiedener Arztgruppen	106
3.3.3 Nutzung von Kommunikationssystemen	106
4 Labordiagnostik	109
4.1 Endokrinologische Abklärung	109
4.1.1 Abklärung Normvarianten der frühen Pubertät	110
Prämature Pubarche	110
Prämature Thelarche	110
4.1.2 Abklärung Pubertas praecox – Pseudopubertas praecox	110
4.1.3 Abklärung Hypogonadismus	110
4.1.4 Abklärung Hirsutismus – Hyperandrogenämie	110
Ovarielle Hyperandrogenämie	111
Adrenale Hyperandrogenämie	111
Adrenogenitales Syndrom	111
4.1.5 Abklärung Hyperprolaktinämie	112
4.1.6 Abklärung Schilddrüsenstörungen	112
4.2 Endokrinologische Funktionstests	113
4.2.1 GnRH-Test	113
Indikation	113
Durchführung	113
Referenzbereiche	113
Nebenwirkungen	114
4.2.2 GnRH-Agonistentest, Buserelintest	114
Indikation	114
Durchführung	114
Referenzbereiche	114
Nebenwirkungen	114
4.2.3 hMG-Test	114
Indikation	114
Durchführung	114
Referenzbereiche	114
Nebenwirkungen	114
4.2.4 Metoclopramidtest	114
Indikation	114
Durchführung	114
Referenzbereiche	114
Nebenwirkungen	115
Bemerkungen	115
4.2.5 ACTH-Kurztest	115
Indikation	115
Durchführung	115
Referenzbereiche	115
Nebenwirkungen	115
4.2.6 Dexamethason-Hemmtest	115
Indikation	115
Durchführung	115
Interpretation	115
Nebenwirkungen	115
4.2.7 Androgensensitivitätstest	115
Indikation	115
Durchführung	116
Referenzbereiche	116
Nebenwirkungen	116
Bemerkungen	116
4.2.8 Oraler Glukosetoleranztest	116
Indikation	116
Durchführung	116
Referenzbereiche	116
4.2.9 HOMA-Index	116
Indikation	116
Durchführung	116
Berechnung	116
Interpretation	117
4.3 Monatsblutung, Menorrhagie, Thrombophilie	117
4.3.1 Menorrhagie: ein mögliches Symptom für eine Gerinnungsstörung	117
Hämostaseologische Untersuchung bei allen Frauen mit Menorrhagie?	118
Diagnostik bei Menorrhagie	118
4.3.2 Thrombophilie und die Wahl der „richtigen“ Kontrazeptiva	120
4.4 Molekulare Diagnostik	121
4.4.1 Voraussetzung zur Durchführung einer molekularen Diagnostik	121
Arztvorbehalt und verantwortliche ärztliche Person	121
Aufklärung	121
Material	122
4.4.2 Molekulare Diagnostik in der Kinder- und Jugendgynäkologie	122
4.4.3 LH-unabhängige Pubertas praecox: McCune-Albright-Syndrom (OMIM 174 800)	122
Symptome	122
Genotyp	122
4.4.4 Adrenogenitales Syndrom vom Typ des 21-Hydroxylase-mangels (OMIM 201 910)	122
Symptome	123
Genotyp	123
Phänotyp	123
4.4.5 Primäre Ovarialinsuffizienz	123
Symptome	123
Genotyp	124
Phänotyp	124
4.4.6 Hypogonadotroper Hypogonadismus	124
4.4.7 Hypogonadotroper Hypogonadismus mit und ohne Anosmie	124
Genotyp	126
Phänotyp	127
4.4.8 Störungen der Geschlechtsentwicklung	127
Symptome	127
Phänotyp – Genotyp	128
5 Kontrazeption	130
5.1 Einleitung	130
5.2 Sexualberatung und -aufklärung	130
5.3 Vermittlung der Abläufe des weiblichen Zyklus	132
5.4 Anamnese und Untersuchung bei Erstverordnung	132
5.5 Methoden der Kontrazeption	132
5.5.1 Hormonelle Kontrazeption	132
Kombinierte hormonelle Kontrazeptiva	133
Gestagenhaltige Kontrazeptiva	135
5.5.2 Intrauterinpessare	137
Intrauterinsystem	137
Kupferspirale (Pearl-Index 0,2–2)	137
Kupferkette (Pearl-Index 0,1–0,5)	137
5.5.3 Barrieremethoden	137
Kondom (Pearl-Index 0,5–12)	137
Andere Barrieremethoden (Pearl-Index 2,4–25)	137
5.5.4 Zeitwahlmethoden (Pearl-Index 1–41)	137
5.5.5 Lokale chemische Methoden (Pearl-Index 8–43)	138
5.5.6 Operative Methoden	138
5.5.7 Notfallkontrazeption	138
5.6 Risiken durch Gebrauch von Kontrazeptiva	138
5.6.1 Auswirkung auf Knochendichte und Endlänge	138
5.6.2 Auswirkung auf das Gewicht	139
5.6.3 Karzinogenität	139
5.6.4 Venöses Thromboembolierisiko	139
5.7 Rechtliche Aspekte bei der Verordnung	140
5.8 Beratung und Vorgehen bei der Verordnung von Kontrazeptiva für Adoleszentinnen	140
5.8.1 Vorgehen beiWunsch nach antiandrogenem Nutzen	141
5.8.2 Vorgehen bei mangelnder Compliance bei der Einnahme von KOK	141
5.8.3 Vorgehen bei Kontraindikationen gegen Östrogene	142
5.8.4 Vorgehen bei Verhütungswunsch und bestehender Dysmenorrhoe	142
5.9 Kosten der Verhütungsmethoden	142
6 Teenagerschwangerschaften und -abbrüche	145
6.1 Sozialpädagogische Sicht	145
6.1.1 Epidemiologie	145
6.1.2 Hintergründe und Ursachen für ungeplante Schwangerschaften	145
Gründe für Nichtverhütung (oder mangelhafte Verhütung)	145
Schwanger trotz Verhütung	146
6.1.3 Schwanger, was nun?	146
Entscheidung gegen das Kind	146
Entscheidung für das Kind	147
6.1.4 Prävention ungewollter Teenagerschwangerschaften	147
6.1.5 Sozioökonomische und psychologische Konsequenzen früher Mutterschaft (Elternschaft)	148
6.2 Gynäkologische Sicht	149
6.2.1 Einführung	149
6.2.2 Diagnosestellung	149
6.2.3 Weiteres Vorgehen	150
6.2.4 Schwangerschaftsabbruch	150
6.2.5 Extrauteringravidität	150
6.2.6 Schwangerschaftsvorsorge	151
Risikoverhalten	151
Teilnahme an der Schwangerschaftsvorsorge	151
Infektionen und sexuell übertragbare Erkrankungen	151
Körperliche Entwicklung, Ernährung und Gewichtsentwicklung während der Schwangerschaft	152
Fehlbildungsrate, Small for gestational Age, intrauteriner Fruchttod	152
Frühgeburtlichkeitsrisiko	153
Präeklamsie, Eklampsie, schwangerschaftsinduzierte Hypertonie	153
Gestationsdiabetes	153
Blutungen während der Schwangerschaft	153
Psychische Situation	153
6.2.7 Geburt	153
6.2.8 Wochenbett	153
7 Sexueller Missbrauch	156
7.1 Einleitung	156
7.1.1 Definition, Umstände, Folgen	156
7.1.2 Medizinische Aspekte – Möglichkeiten und Grenzen	156
7.2 Anamnese und Untersuchung	157
7.2.1 Anamneseerhebung	157
7.2.2 Medizinische Untersuchung	158
7.3 Anogenitale Befunde	158
7.3.1 Allgemeines und Normalbefunde (Klasse I nach Adams)	158
7.3.2 Befunde bei sexuellem Missbrauch	160
Wissenschaftliche Basis und methodische Probleme der Evidenz	161
Normalbefunde nach Penetration – Begriff „Virgo intacta“	161
Grundlagen pathologischer Befunde bei sexuellem Kindesmissbrauch	161
Unbestimmte Befunde (Klasse II nach Adams)	163
Diagnostische Befunde (Klasse III nach Adams)	163
7.4 Sexuell übertragbare Erkrankungen und Prophylaxen	164
7.5 Differenzialdiagnosen	165
8 Krebstherapie im Kindes- und Jugendalter	169
8.1 Gynäkologische Auswirkungen	169
8.1.1 Hintergrund	169
8.1.2 Störungen der Pubertätsentwicklung	169
Pubertas praecox	169
Hypogonadotroper Hypogonadismus	170
8.1.3 Störungen der ovariellen Funktion	171
Störungen der ovariellen Funktion nach antineoplastischer Chemotherapie	171
Störungen der ovariellen Funktion nach Strahlentherapie	172
Störungen der uterinen Funktion nach Strahlentherapie	172
8.2 Fertilitätserhalt	174
8.2.1 Einleitung	174
8.2.2 Folgen der Chemotherapie und Radiotherapie auf die ovarielle Reserve	174
8.2.3 Folgen der Radiotherapie auf die Uterusfunktion	175
8.2.4 Erhöhtes Risiko durch Schwangerschaft nach einer Krebstherapie?	176
Mögliches Risiko für die Patientin durch eine nachfolgende Schwangerschaft	176
Mögliches Risiko für die Nachkommen von Patienten nach einer überstandenen Krebserkrankung bzw. -therapie	177
8.2.5 Methoden des Fertilitätserhalts	178
Überblick über die Methoden	178
Zusammenfassung der fertilitäts-erhaltenden Möglichkeiten bei Mädchen	181
8.2.6 Andere Indikationen zum Fertilitätserhalt bei Mädchen	182
Genetische Veränderungen	182
8.2.7 Beratung betroffener Mädchen (und ihrer Eltern)	182
8.2.8 Ethische Gesichtspunkte	182
8.2.9 Fazit	182
9 Rechtliche Besonderheiten bei der Behandlung minderjähriger Patientinnen	186
9.1 Einleitung	186
9.2 Behandlungsvertrag	186
9.2.1 Geschäftsunfähige Minderjährige	186
9.2.2 Beschränkt geschäftsfähige Minderjährige	186
9.3 Einwilligungsfähigkeit	187
9.3.1 Behandlung nicht einwilligungsfähiger Patienten	187
Vetorecht	188
9.3.2 Behandlung einwilligungsfähiger Jugendlicher	188
9.3.3 Prüfung der Einwilligungs-fähigkeit durch den Arzt	188
9.4 Ärztliche Schweigepflicht	189
9.4.1 Schweigepflicht bei der Behandlung von nicht einwilligungsfähigen Minderjährigen	189
9.4.2 Schweigepflicht bei der Behandlung einwilligungsfähiger Patientinnen	189
9.5 Spezielle Behandlungssituationen	189
9.5.1 Verschreibung von Kontrazeptiva	189
9.5.2 HPV-Impfung	190
9.5.3 Sterilisation	190
9.5.4 Schwangerschaftsabbruch	190
9.5.5 Gynäkologische Operationen	191
Teil II – Spezieller Teil: Vom Symptom zur Erkrankung	192
10 Pubertätsentwicklung	194
10.1 Verfrühte Pubertät	194
10.1.1 Zentrale Pubertas praecox	194
Ursachen	194
Klinik	195
Therapie	195
10.1.2 Pseudopubertas praecox	196
10.1.3 Normvarianten	198
Prämature Pubarche	198
Prämature Thelarche	198
Prämature Menarche	198
10.2 Späte Pubertät	199
10.2.1 Definition und Grundlagen	199
Definition	199
Faktoren mit Einfluss auf den Pubertätsbeginn	200
Epidemiologie und Klassifikation	200
10.2.2 Verzögerter Pubertätseintritt – funktioneller hypogonadotroper Hypogonadismus	201
Mukoviszidose	201
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen	201
Weitere chronische Erkrankungen	201
Leistungssport	202
Essstörungen	203
Chronische Niereninsuffizienz	204
Erworbene Hypothyreose	204
Hämatologische Erkrankungen: ?-Thalassämie und Sichelzellanämie	204
10.2.3 Verzögerter Pubertätseintritt – konstitutionelle Entwicklungsverzögerung	205
10.3 Ausbleibende Pubertät	206
10.3.1 Angeborener hypogonadotroper Hypogonadismus	206
Kallmann-Syndrom	206
Septooptische Dysplasie (De-Morsier-Syndrom)	207
Prader-Willi-Syndrom	207
10.3.2 Erworbener hypogonadotroper Hypogonadismus	207
Tumorerkrankungen	207
10.3.3 Hypergonadotroper Hypogonadismus/vorzeitiger Verlust der Ovarienfunktion	210
Angeborene Ursachen	210
Erworbene Ursachen (hypergonadotroper Hypogonadismus)	214
10.4 Diagnostik und Therapie bei Pubertas tarda	214
10.4.1 Diagnostik	214
Labordiagnostik	216
10.4.2 Therapie – hormonelleEntwicklungstherapie	216
11 Blutungsstörungen	219
11.1 Einleitung	219
11.1.1 Definition	219
11.1.2 Prävalenz	219
11.1.3 Normale Pubertätsentwick-lung und Menarche	220
11.2 Primäre Amenorrhoe	221
11.2.1 Definition und Bedeutung	221
11.2.2 Diagnostik	221
11.2.3 Einteilung der primären Amenorrhoe nach Leitsymptomen	223
Normale Pubertätsentwicklung	223
11.2.4 Therapie der primären Amenorrhoe	225
11.3 Sekundäre Amenorrhoe	227
11.3.1 Definition	227
11.3.2 Hypergonadotrope Amenorrhoe	228
Diagnostik	228
Therapie	228
11.3.3 Hypogonadotrope und normogonadotrope Amenorrhoe	229
Essstörungen	229
Hyperandrogenämische Amenorrhoe, polyzystisches Ovarsyndrom	229
Hyperprolaktinämie	232
Hypothyreose	232
11.4 Oligomenorrhoe	232
11.5 Polymenorrhoe	233
11.6 Regeltypusstörungen, Zusatzblutungen und azyklische Blutungen	233
11.6.1 Endometriumsveränderungen im Zyklus	233
11.6.2 Hypermenorrhoe und Menorrhagie	234
Ursachen	234
Diagnostik	234
Therapie	235
11.6.3 Metrorrhagie, azyklische Dauerblutung, juvenile Dauerblutung	235
Ursachen	235
Diagnostik	236
Therapie	236
11.7 Dysmenorrhoe	237
11.7.1 Definition	237
11.7.2 Pathophysiologie und Ursachen	238
Primäre Dysmenorrhoe	238
Sekundäre Dysmenorrhoe	239
11.7.3 Diagnostik	241
11.7.4 Therapie	241
Medikamentöse Schmerztherapie	241
Hormonelle Therapie	242
12 Androgenisierungserscheinungen	245
12.1 Ovariell bedingte Androgenisierung	245
12.1.1 Funktionelle Androgenisierung	245
Besonderheiten der postpuberalen und adoleszenten Lebensphase	246
Nomenklatur und Klassifikation der funktionellen Androgenisierung	248
Funktionell androgenisierendes Syndrom I (? PCOS bei Schlanken und metabolische Komponenten: Gruppe 1 des Rotterdam-Konsensus)	249
Funktionell androgenisierendes Syndrom III (? PCOS mit Übergewicht/Adipositas und metabolische Komponenten: Gruppe 2 des Rotterdam-Konsensus)	255
Zusammenfassung	263
12.1.2 Androgenproduzierende Tumoren des Ovars	265
Einleitung	265
Diagnostik	266
Therapie	268
Nachsorge	269
12.2 Adrenal bedingte Androgenisierungserscheinungen	270
12.2.1 Einteilung	270
Normvariante – prämature Pubarche/Adrenarche	270
Nebennierenrindentumoren	270
Cushing-Syndrom	271
Adrenogenitales Syndrom	271
Glukokortikoidresistenz	272
12.2.2 Diagnostik	272
Anamnese	272
Untersuchung	272
Labordiagnostik	272
12.2.3 Therapie	274
12.3 Kutane Androgenisierung	275
12.3.1 Akne	275
Pathogenese	275
Klinische Verlaufsformen	275
Therapie	277
12.3.2 Hypertrichosen	279
Therapie	279
12.3.3 Androgenetische Alopezie	281
12.3.4 Zusammenfassung	281
13 Krankheitsbilder des Genitales	284
13.1 Einleitung	284
13.2 Erkrankungen des äußeren Genitales	284
13.2.1 Fehlbildungen des äußeren Genitales	284
Virilisierung des äußeren Genitales	284
Labienhypertrophie	287
Fehlbildungen des Hymens	288
13.2.2 Entzündungen der Vulva	292
Vulvovaginitis	292
13.2.3 Hautveränderungen des äußeren Genitales	295
Labiensynechie	295
Lichen sclerosus	296
13.2.4 Tumoren des äußeren Genitales	298
Benigne Tumoren	299
Maligne Tumoren	300
13.2.5 Verletzungen des äußeren Genitales	300
Klinik	300
Diagnostik	300
Therapie	301
13.3 Erkrankungen der Scheide und des Uterus	302
13.3.1 Fehlbildungen der Scheide und des Uterus	302
Fehlbildungen der Scheide	304
Fehlbildungen des Uterus	309
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser- Syndrom (MRKH-Syndrom)	313
13.3.2 Entzündungen des inneren Genitales	314
13.3.3 Tumoren der Scheide und des Uterus	314
13.4 Störungen/Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung	315
13.4.1 Einleitung und Definitionen	315
13.4.2 Normale Geschlechtsentwicklung des Menschen	316
Geschlechtliche Determinierung	316
Geschlechtliche Differenzierung	317
Geschlechtliche Differenzierung des Gehirns und psychisches Geschlecht	318
13.4.3 Einteilung	318
DSD durch nummerische Aberrationen der Geschlechtschromosomen	318
46,XY-DSD	319
46,XX-DSD	323
13.4.4 Diagnostik	324
Anamnese	324
Untersuchung	324
Bildgebung	324
Chromosomenanalyse und Zytogenetik	324
Hormondiagnostik	324
Molekulargenetik	325
Genitalhautbiopsie	325
13.4.5 Therapie	325
Multidisziplinäres Management	325
Geschlechtszuweisung	326
Medikamentöse Therapieprinzipien	326
Operative Therapie	326
13.5 Erkrankungen der Ovarien	328
13.5.1 Grundlagen	328
Einleitung	328
Klinik	328
Bildgebende Diagnostik	329
Labordiagnostik	329
13.5.2 Ursachen und klinisches Management von Ovarialzysten	329
Fetale und neonatale Ovarialzysten	329
Ovarialzysten im Kindesalter	330
Ovarialzysten im Jugendalter	331
Differenzialdiagnosen von Ovarialzysten im Jugendalter	332
13.5.3 Solide benigne und maligne Ovarialtumoren	332
Keimzelltumoren	334
Epitheliale Ovarialtumoren	338
Keimstrang-Stromatumoren	339
Fibrosarkome	340
Ovarielle Metastasierung	340
13.5.4 Zusammenfassung	340
14 Adipositas	344
14.1 Definition	344
14.2 Epidemiologie	344
14.3 Ursachen	344
14.4 Regulation der Energiezufuhr	345
14.5 Fettgewebe als endokrines Organ	346
14.6 Kompensationsmechanismen	346
14.7 Folgen der Adipositas	347
14.8 Therapie	348
14.9 Polyzystisches Ovarsyndrom	350
14.9.1 Definition und Diagnostik	350
14.9.2 Therapie	351
15 Brust	355
15.1 Einleitung	355
15.1.1 Brustentwicklung	355
Intrauterin	355
Extrauterin	355
15.1.2 Endokrinologische Einflüsse auf die Mamma	356
15.1.3 Anatomie der Mamma	356
15.2 Normvarianten	356
15.3 Entwicklungsstörungen	356
15.3.1 Endokrinopathien	356
Endokrinopathien mit Hemmung der Brustentwicklung	356
Endokrinopathien mit Beschleunigung der Brustentwicklung	357
15.4 Fehlbildungen der Brust	358
15.4.1 Fehlbildungen der Brustwarze	359
Athelie	359
Polythelie	359
Hohlwarzen	359
Hyperplasie der Montgommery-Drüsen	359
15.4.2 Fehlbildungen der Brustdrüse	360
Amastie	360
Polymastie	360
Tubuläre/tuberöse Mammafehlbildung (Rüsselbrust)	360
Poland-Syndrom	361
Mammahypoplasie und -asymmetrie	362
Juvenile Makromastie	362
Juvenile Striae und juvenile Ptosis mammae	362
15.5 Juvenile Mammatumoren	363
15.5.1 Diagnostik	363
15.5.2 Benigne Tumoren	363
Fibroadenome	363
Zysten	363
Entzündungen	363
Benigne Cystosarkoma phylloides	363
15.5.3 Maligne Tumoren	363
Maligne Sarkome	363
Metastasen anderer Tumoren	363
Mammakarzinom	364
15.6 Rechtliche Aspekte	364
16 Wachstumsstörungen	366
16.1 Hochwuchs	366
16.1.1 Definition	366
16.1.2 Einteilung	366
16.1.3 Normvarianten	367
Familiärer oder konstitutioneller Hochwuchs	367
Konstitutionelle Entwicklungsbeschleunigung	367
16.1.4 Pathologische Formen	367
Endokrine Störungen	367
Stoffwechselstörungen	367
Adipositas	368
Chromosomale Aberrationen	368
16.1.5 Diagnostik	368
Anamnese	368
Auxologische Daten	368
Berechnung der Endgröße	368
16.1.6 Therapie	369
Hochwuchsreduktionstherapie	369
16.1.7 Fazit	370
16.2 Kleinwuchs	371
16.2.1 Wichtige Säulen der Diagnostik	371
Anthropometrie	371
Auxologie	372
Radiologie	372
Labordiagnostik	372
16.2.2 Definition	372
16.2.3 Normvarianten	373
Familiärer Kleinwuchs	373
Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung von Pubertät und Wachstum	373
16.2.4 Pathologische Ursachen	374
Intrauteriner Kleinwuchs	374
Ullrich-Turner-Syndrom	374
Syndromaler Kleinwuchs	374
Sekundärer/organisch bedingter Kleinwuchs	374
Psychosozialer Kleinwuchs	376
Endokriner Kleinwuchs	376
16.2.5 Zusammenfassung	377
17 Infektionen	379
17.1 Humaner Papillomvirus	379
17.1.1 Einleitung	379
17.1.2 Charakteristika und Einteilung der humanen Papillomviren	379
17.1.3 Übertragung	380
17.1.4 HPV-Nachweisverfahren	380
17.1.5 Risikofaktoren für die Entstehung einer HPV-Infektion	380
17.1.6 HPV-induzierte Erkrankungen	381
Condylomata acuminata	381
Zervikale intraepitheliale Dysplasien	382
Vulväre/anale intraepitheliale Dysplasien	384
Invasive Tumoren	386
Möglichkeit der Primärprävention	387
17.2 Chlamydien	388
17.2.1 Biologische Grundlagen	388
17.2.2 Infektionswege	389
17.2.3 Krankheitsbilder (abhängig von Serotypen)	389
C. trachomatis Serotyp A–C	389
C. trachomatis Serotyp L 1–L3 (Lymphogranuloma venerum)	389
C. pneumoniae	389
C. psittaci	389
C. trachomatis Serogruppe D–K	389
17.3 Mykosen	392
17.3.1 Einführung	392
17.3.2 Mikrobiologie	392
17.3.3 Genitale Kolonisation	393
17.3.4 Prädisponierende Wirtsfaktoren	393
17.3.5 Vulvovaginalkandidosen bei Kindern und Jugendlichen	393
Konnatale Kandidose/Candida-Sepsis	393
Neonatale Kandidose	393
Vulvovaginitis des Mädchens vor und nach der Pubarche	394
17.3.6 Klinische Symptomatik	394
17.3.7 Diagnostik	395
Notwendige Diagnostik	395
Unsinnige Diagnostik	395
17.3.8 Therapie	395
Kolonisation	395
Therapie der akuten Vulvovaginalkandidose	396
Nebenwirkungen	396
Resistenz von Candida albicans?	396
Non-Candida-albicans-Vaginitis	396
Chronisch rezidivierende Candida-albicans-Vulvovaginitis	396
17.3.9 Alternativen zu Antimykotika?	397
Ansätze zu einer immunologischen Therapie	397
Bedeutung von Laktobazillen	397
Selbstmedikation (OTC-Therapie)?	397
Teil III – Besondere Erkrankungen und Situationen	400
18 Syndrome	402
18.1 Ullrich-Turner-Syndrom	402
18.1.1 Pathogenese	402
18.1.2 Klinik	402
18.1.3 Wachstum und Pubertät	402
18.1.4 Diagnostik	403
Laboruntersuchungen	403
Erweiterte Diagnostik	403
18.1.5 Therapie	404
Wachstumshormon	404
Induktion der Pubertät (hormonelle Entwicklungstherapie)	404
Hormonelle Ersatztherapie	404
Augmentation der Mammae	405
Patientinnen mit normaler Pubertätsentwicklung	405
Schwangerschaft	405
Weitere therapeutische Optionen	406
Transition	406
18.2 Adrenogenitales Syndrom	407
18.2.1 Klassisches adrenogenitales Syndrom	407
Einleitung	407
AGS mit 21-Hydroxylase-Defekt der häufigste Enzymdefekt	408
Seltene Enzymdefekte	411
Diagnostik	412
Therapie	413
Fazit	415
18.2.2 Nicht klassische Formen des adrenogenitalen Syndroms	415
Adrenogenitales Syndrom mit 21-Hydroxylase-Defekt	415
Seltene Enzymdefekte	415
Klinik	415
Diagnostik	416
Therapie	416
Fazit	417
18.3 Prader-Willi-Syndrom	418
18.3.1 Einleitung	418
18.3.2 Genetische Ursachen, genetische Diagnostik	418
18.3.3 Allgemeines klinisches Bild	418
18.3.4 Genitalentwicklung, Pubertät und adulter Genitalstatus	420
Klinik	420
Transabdominelle Sonografie der Organe des kleinen Beckens	421
Endokrinologie der Hypothalamus-Hypophysen-Ovar-Achse	421
Therapie der Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Ovar-Achse	422
Sexualität	422
Fertilität und Kontrazeption	423
Gynäkologische Untersuchung, Sedierung und Narkose	423
18.4 Noonan-Syndrom	424
18.4.1 Ätiologie	424
18.4.2 Häufigkeit	424
18.4.3 Klinik	425
18.4.4 Wachstum und Pubertät	425
18.4.5 Diagnostik	425
Syndromatologische Diagnose	425
Genetische Diagnostik	426
Erweiterte klinische Diagnostik	426
18.4.6 Therapeutische Optionen	426
18.5 SHOX-Mangel	426
18.5.1 Ätiologie	426
18.5.2 Häufigkeit	427
18.5.3 Klinik	427
18.5.4 Wachstum	427
18.5.5 Diagnostik	427
Radiologie	427
Genetische Diagnostik	427
18.5.6 Therapeutische Optionen	427
19 Essstörungen	430
19.1 Einleitung	430
19.2 Anorexia nervosa	430
19.2.1 Epidemiologie	430
19.2.2 Beschreibung des Störungsbilds	430
Klinische Merkmale	430
Diagnosekriterien nach ICD und DSM	432
19.2.3 Folge- und Begleitsymptome	434
Somatische Komplikationen	434
Gynäkologisch-endokrinologische Folgen	434
Neurobiologische Folgen	435
Neuropsychologische Folgen	435
Psychosoziale Folgen	436
19.2.4 Diagnostik	436
Arzt-Patienten-Gespräch	436
Empfohlene somatische Initialdiagnostik	437
Somatische und psychiatrische Differen-zialdiagnostik sowie Komorbiditäten	437
19.2.5 Entstehung und Aufrechterhaltung	439
Prädisponierende und Risikofaktoren	439
Auslösende und aufrechterhaltende Bedingungen	440
19.2.6 Behandlung	440
Ernährung und Gewichtsrestitution	441
Empfehlungen zur Behandlung somatischer Komplikationen	441
Psychotherapie	441
Psychopharmakotherapie	442
19.2.7 Verlauf	442
19.3 Bulimia nervosa	443
19.3.1 Epidemiologie	443
19.3.2 Beschreibung des Störungsbilds	444
Klinische Merkmale	444
Diagnosekriterien nach ICD und DSM	446
19.3.3 Folge- und Begleitsymptome	446
Somatische Komplikationen	446
Gynäkologisch-endokrinologische Folgen	447
Neurobiologische und -psychologische Folgen	447
Psychosoziale Folgen	447
19.3.4 Diagnostik	447
Arzt-Patienten-Gespräch	447
Empfohlene somatische Initialdiagnostik	448
Somatische und psychiatrische Differen-zialdiagnostik sowie Komorbiditäten	448
19.3.5 Entstehung und Aufrechterhaltung	448
Prädisponierende und Risikofaktoren	449
Auslösende und aufrechterhaltende Faktoren	449
19.3.6 Behandlung	449
Psychotherapie	449
Psychopharmakotherapie	450
19.3.7 Verlauf	450
20 Geschlechtsdysphorie und Störungen der Geschlechtsidentität bei Kindern und Jugendlichen	453
20.1 Symptomatik, Klassifikation und Diagnostik	453
20.1.1 Klinik – Leitsymptome und alterstypische Besonderheiten	453
20.1.2 Klassifikation – GIS/GD in der ICD-10 und im DSM-V	454
20.1.3 Diagnostik – störungsspezifische Symptomatik und häufige Komorbidität	456
20.2 Epidemiologie und Ätiologie	457
20.2.1 Epidemiologie – Häufigkeit und Geschlechterverteilung von GIS/GD	457
20.2.2 Ätiologie – Ursachen von GIS/GD	457
20.3 Verlauf – Persistenz oder Auflösung der GIS/GD in der Pubertät?	458
20.4 Therapie – Interdisziplinäre Behandlung von Minderjährigen mit GIS/GD	462
21 Kontrazeption bei Begleiterkrankungen	472
21.1 Einleitung	472
21.2 Einführung in die Arzneimittelinteraktionen	472
21.3 Betreuung von Jugendlichen mit Epilepsie	473
21.3.1 Interaktion durch Induktion von Cytochrom P450 3A4	475
21.3.2 Andere Interaktionsmechanismen	475
21.3.3 Besonderheiten bei anderen Kontrazeptionspräparaten	475
21.3.4 Wahl der Kontrazeption bei jungen Frauen mit Epilepsie	476
21.4 Kontrazeption bei zusätzlichem Thromboserisiko	477
21.4.1 Grundlagen und Risikofaktoren bei hormoneller Kontrazeption	477
21.4.2 Kontrazeptive Behandlung von Jugendlichen mit Thrombophilie	479
21.5 Verhütung für Jugendliche mit geistiger und/oder körperlicher Behinderung	481
21.5.1 Verhütungsbedarf	481
21.5.2 Bedarf an hormonellen Verhütungsmitteln zur Menstruationsregulation	481
21.5.3 Assistenz bei der Anwendung	482
21.5.4 Begleiterkrankungen und zusätzliche Behinderungen	482
21.5.5 Gynäkologische Betreuung	482
21.5.6 Auswahl der Verhütungsmittel	482
Besonderheiten	482
21.5.7 Geistige Behinderung	483
21.5.8 Körperliche Behinderung	484
Teil IV – Operative Interventionen	486
22 Operationen in der Kinder- und Jugendgynäkologie	488
22.1 Einleitung	488
22.2 Operationen am äußeren Genitale	488
22.2.1 Vulvaverletzung/Trauma	488
Pfählungs-/Quetschungsverletzung	488
Missbrauch	489
22.2.2 Infektionen	489
Erosive Veränderungen	489
Warzen	489
22.2.3 Labienfehlbildungen	490
Labienhypertrophie	490
Labiensynechie	491
22.2.4 Labientumoren (gutartig)	492
Hämangiom, Zyste	492
22.2.5 Fehlbildungen des Hymens	492
Hymenalatresie	492
Hymen altus	493
Hymenalsteg längs/quer	496
22.2.6 Hymentumoren	496
Hymenalpolyp	496
22.3 Operationen am inneren Genitale	497
22.3.1 Verletzungen/Trauma	497
Pfählungsverletzung	498
Missbrauch	497
Fremdkörper	497
22.3.2 Vaginalinfektionen	497
Warzen	497
Chronischer Ausfluss/Infektion/ Fremdkörper	497
22.3.3 Vaginalfehlbildungen	498
Vaginalseptum quer/längs	498
22.3.4 Vaginaltumor benigne	499
Vaginalpolyp	499
Hämangiom	499
Angiomyofibroblastom (benigne)	500
22.3.5 Uterus benigne	502
Portiohämangiom	502
Adenomyosis uteri	502
22.3.6 Uterus maligne	502
Embryonales Rhabdomyosarkom	502
22.3.7 Ovar benigne	503
Zystadenom (serös, muzinös), Teratom benigne, Dermoid, Endometriom, eingeblutetes Corpus luteum	503
Streak-Gonaden	505
Ovarialtorsion	506
Ovarkonservierung zur Fertilitätserhaltung	507
22.3.8 Ovar maligne	508
Malignes Teratom, Dysgermiom, Karzinom, Sarkom, juveniler Granulosazelltumor	508
22.3.9 Peritoneum	509
Peritoneuminfektionen	509
Endometriose	510
22.4 Organübergreifende Operationen bei kombinierten Fehlbildungen	511
22.4.1 Operation bei Intersexualität	511
Krankheitsbild	511
Untersuchungsbefund	511
Untersuchungen	511
Indikation zur Operation	511
Technik der Operation	511
Betreuung	511
22.4.2 Operation bei Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom	511
Krankheitsbild	511
Untersuchungsbefund	511
Indikation zur Operation	511
Technik der Operation	511
Betreuung	513
22.4.3 Operation bei adrenogenitalem Syndrom	513
Krankheitsbild	513
Untersuchungsbefund	513
Untersuchungen	513
Indikation zur Operation	513
Technik der Operation	513
Betreuung	515
22.4.4 Spezielle Operationstechniken bei genitalen Fehlbildungen	515
22.5 Operationen an der Brust	515
22.5.1 Makromastie	515
Krankheitsbild	515
Untersuchungsbefund	515
Indikation zur Operation	516
Ziel der Operation	516
Mögliche Technik der Operation	516
Betreuung	517
22.5.2 Mikro-/Hypomastie	517
Krankheitsbild	517
Untersuchungsbefund	517
Indikation zur Operation	517
Ziel der Operation	518
Mögliche Technik der Operation	518
Betreuung	518
22.5.3 Tubuläre Brust	518
Krankheitsbild	518
Untersuchungsbefund	519
Indikation zur Operation	519
Ziel der Operation	519
Mögliche Technik der Operation	519
Betreuung	520
22.5.4 Anisomastie	520
Krankheitsbild	520
Untersuchungsbefund	520
Indikation zur Operation	520
Ziel der Operation	520
Mögliche Technik der Operation	521
Betreuung	521
22.5.5 Mammatumoren (benigne)	521
Zysten (benigne), Fibroadenome, Phylloidestumoren (benigne)	522
Teil V – Anhang	524
23 Referenzwerte	526
23.1 Uterus- und Ovarvolumen	526
23.2 Körpergröße, Gewicht, Body Mass Index	527
23.3 Tanner-Stadien	533
23.4 Hirsutismus	534
23.4.1 Ferriman-Gallway-Score	534
23.5 Hypertrichose	534
23.5.1 Gryngarten-Score	534
23.6 Beurteilung der Klitorisgröße	536
Kapitel 24	537
24 Nützliche Internetseiten	538
24.1 Selbsthilfegruppen	538
24.2 Sexualaufklärung und Kontrazeption	538
24.3 Impfungen – Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO)	538
24.4 Kindesmisshandlung	538
24.5 Sexueller Missbrauch	538
24.6 Fachgesellschaften	538
Sachverzeichnis	539

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