1 Grundlagen der Anatomie und der Physiologie des Innenohres

1.1 Einleitung

In den letzten 20–30 Jahren konnten wesentliche neue Erkenntnisse über die Schallverarbeitung im Innenohr gewonnen werden. Dies betrifft besonders die aktive Beweglichkeit der äußeren Haarzellen und ihre Steuerung sowie molekularbiologische Zusammenhänge der Funktion und auch der Schädigung von Innenohrstrukturen, sowie die weitere zentrale Schallverarbeitung in der Hörbahn bis zum auditorischen Kortex, wo das akustische Signal wahrgenommen, erkannt, bewertet und verstanden wird.

Das Innenohr liegt kaffeebohnengroß und gut geschützt im härtesten Knochen des Körpers, dem Felsenbein – damit ist es aber auch direkten Untersuchungen nicht zugänglich. Die Schnecke (Kochlea) ist in 2½ Windungen spiralig um den Modiolus gewickelt, die Gesamtlänge entspricht abgerollt etwa 32 mm. Sie besteht aus 3 übereinander liegenden Kanälen oder Skalen: Zwischen der oberen (Scala vestibuli) und der unteren (Scala tympani) liegt auf der Basilarmembran das eigentliche Sinnesorgan, die Scala media oder das Corti’sche Organ (▶ Abb. 1.1). Das Corti’sche Organ bildet so mit der unten liegenden Basilar- und der oben liegenden Reissner-Membran die kochleäre Trennwand (cochlear partition). Die äußeren Skalen (Scala vestibuli vom ovalen Fenster aufwärts führend, Scala tympani abwärts zum runden Fenster führend) kommunizieren an der Schneckenspitze (Apex) am Helikotrema miteinander und mit dem Liquor des Gehirns über den Aquaeductus cochleae – sie enthalten natriumreiche, extrazelluläre Perilymphe. Dagegen wird die kaliumreiche Flüssigkeit der Scala media oder des Ductus cochlearis (Endolymphe) in der Stria vascularis, also aus dem zuführenden arteriellen Blut, gebildet und über den Saccus endolymphaticus rückresorbiert. Zwischen der kaliumreichen Endolymphe, die nur den apikalen Anteil der Haarzellen und die Stereozilien versorgt, und der natriumreichen Perilymphe, die den Zellleib der Haarzellen umspült, besteht durch die unterschiedlichen Ionenkonzentrationen eine Potenzialdifferenz von etwa 80 mV. Zusätzlich besteht eine elektrische Potenzialdifferenz der Endolymphe zum intrazellulären Zytoplasma der Haarzellen. Diese 3 Flüssigkeitsräume unterscheiden sich damit in ihrer Ionenkonzentration und ihrem elektrischen Ruhepotenzial. Diese Potenzialdifferenzen müssen durch energieverbrauchende Stoffwechselprozesse und Ionenpumpen aufrechterhalten werden, sie stellen zugleich eine wesentliche Grundlage der mechanoelektrischen Transduktion von Schallsignalen dar.

Dieser Ionenfluss in und zwischen den Haarzellen steuert wiederum die Empfindlichkeit des Hörens: Eine Reihe von Transportproteinen ist für den Ionenfluss in den Haarzellen des Innenohres bei Säugetieren verantwortlich. Dieser Austausch geladener Teilchen betrifft den intrazellulären Kalziumspiegel, das Membranpotenzial und damit die Sensitivität der Kochlea. So reagieren die mechanoelektrischen Transduktionskanäle (MET) der inneren Haarzellen schon auf Vibrationen des Corti-Organs und setzen Neurotransmitter frei. Das endokochleäre Potenzial in der Skala media wird gesteuert durch die Ionensekretion aus der Stria vascularis und den Ionenstrom durch Zellen des Corti-Organs. Hier greift eine Vielzahl von Transportmechanismen ein ▶ [15]. Eine spezielle Funktion haben hierbei Kalzium-Ionen Sequestrationen in speziellen Ausstülpungen der äußeren Haarzellen (OHC). Diese scheinen – unabhängig von den prestinmodulierten Bewegungen der OHC – die Sensitivität zu beeinflussen und besonders in Phasen der Überstimulation oder bei Störungen die Empfindlichkeit herabsetzen zu können.

Für die Kalzium-Transportmechanismen existieren anscheinend 2 unterschiedliche Kalziumkanäle ▶ [14], wobei der eine in der unmittelbaren Nähe der Synapsen liegt, aber nur begrenzte Kapazität zur Aufrechterhaltung hoher Feuerungsraten hat. Sind diese erschöpft, werden weitere Kalzium-Ionen aus Reserve-Pools ausgeschüttet, die weiter entfernt liegen.

Versorgt werden die Zellen des Corti’schen Organs über die Stria vascularis, die Sauerstoff, Energieträger und Elektrolyte an- und Stoffwechselprodukte abtransportiert.

1.2 Haarzellen

Auf der Basilarmembran sitzen etwa 12000 Haarzellen (▶ Abb. 1.2), die eigentlichen Sinneszellen oder „Mechanorezeptoren“: Sie müssen die mechanische Schallwelle aufnehmen und in elektrische Erregung umwandeln. Die Haarzellen sind in 3000 Reihen angeordnet, d.h. auf 1mm finden sich 88 Reihen Sinneszellen. Pro Reihe finden sich jeweils 3 äußere (OHC) und 1 innere Haarzelle (IHC) auf einer Breite von 0,08mm an der Basis und 0,5mm an der Schneckenspitze ▶ [20].

95% der etwa 30000 Nervenfasern des N. cochlearis ziehen afferent von den inneren Haarzellen zu den im Modiolus gelegenen Spiralganglienzellen und von dort zum N. cochlearis der gleichen und der Gegenseite. Die 5% efferenten Nervenfasern verlaufen im olivokochleären Bündel vom Colliculus inferior fast ausschließlich zu den äußeren Haarzellen. Das bedeutet, dass die innere Haarzelle einzeln Kontakt zu vielen Nervenfasern hat und die Information in das ZNS, an den auditorischen Kortex leitet, während die äußeren Haarzellen zu mehreren an eine Nervenzelle angeschlossen sind und von oben gesteuert werden ▶ [17].

Am Kopf der äußeren Haarzelle befinden sich 100–120 Stereozilien, am Kopf der inneren 60 pro Zelle. Die Zilien der OHC sind von der Tektorialmembran bedeckt ▶ [7].

Abb. 1.2 Haarzellen.

(Zenner HP. Hören. Thieme 1994.)

1.3 Kochleärer Verstärker

Erst seit wenigen Jahren ist bekannt, dass die äußeren Haarzellen (▶ Abb. 1.3) wie Muskelzellen ein Zytoskelett aus Myosin- und Aktinfilamenten besitzen, sie sind also zu aktiver Bewegung fähig ▶ [22]. Vermittelt wird diese Bewegung durch das haarzellspezifische Motorprotein Prestin, das durch Anionentransport die Elektromotilität der OHC gewährleistet. Es ist erst vor wenigen Jahren entdeckt worden ▶ [13]. Diese Prestin-Expression ist abhängig von Membranpotenzialen und Ionenkonzentrationen ▶ [9]. Bei Versuchen an neugeborenen Ratten wurde herausgefunden, dass eine Depolarisation die Prestinausschüttung herunterregelt und so eine Ursache für Hörstörungen und Tinnitus sein könnte.

Dabei wird die Bewegung des Motorproteins Prestin in mechanische Arbeit umgewandelt; das Molekül durchläuft dabei spannungsabhängig mind. 2 Übergangsformen, die unterschiedliche elektromechanische Kopplungen bewirken können ▶ [3].

Die Schallverarbeitung in der Kochlea geht aus von einer Auslenkung des ovalen Fensters durch die schwingende Steigbügelfußplatte. Dadurch wird die Wanderwelle entlang der Basilarmembran in Richtung Schneckenspitze ausgelöst. Abhängig von der Anregungsfrequenz entwickelt die Wanderwelle an einem spezifischen Punkt ein Maximum und verlangsamt sich danach drastisch. Die Wanderwelle entsteht dabei in 2 sich potenzierenden Schritten: Sie wird zum einen allein durch die Energie der Schallwelle in schwacher Form als passive Wanderwelle ausgelöst ▶ [18], zum anderen wird sie als aktive Wanderwelle massiv verstärkt durch die äußeren Haarzellen ▶ [22]. Diese Schwingungen der Basilarmembran lassen sich laser-doppler-vibrometrisch messen, sie sind nicht linear, während die passiven Wanderwellen allein nur eine lineare Verstärkung ermöglichen. Zusätzlich sind diese Wanderwellen ortsvariablen Widerständen entlang der Basilarmembran ausgesetzt: An der Schneckenbasis ist die Steifigkeit der Membran 1000-fach höher als an der Schneckenspitze, dadurch wird zugleich die Ausbreitungsgeschwindigkeit der Wanderwelle abgebremst. Dies wird partiell durch die Stütz- und Pfeilerzellen des Innenohres vermittelt und gesteuert ▶ [22].

Das Innenohr der Säugetiere verfügt daher neben einer unglaublich großen Dynamik auch über eine sehr hohe Frequenzselektivität in einem großen Bereich. Dies ist umso erstaunlicher, als das mechanorezeptive...