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E-Book

Kinder- und Jugendgynäkologie

AutorHelmuth-Günther Dörr, Patricia G. Oppelt
VerlagGeorg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr2014
Seitenanzahl552 Seiten
ISBN9783131750914
FormatPDF/ePUB
KopierschutzWasserzeichen/DRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis77,99 EUR
Mädchen sind anders Die Kinder- und Jugendgynäkologie ist keine Gynäkologie en miniature - Anatomische und funktionelle Besonderheiten des kindlichen und jugendlichen Genitals und der Brustentwicklung - Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung (DSD) - Diagnose, Therapie und Begleitung von gynäkologischen Erkrankungen,Symptomen und Problemen bei kleinen, heranwachsenden und jugendlichen Mädchen - Von der Geburt bis zur Adoleszenz Praxisnah: - Symptomorientierte Darstellung wichtiger Krankheitsbilder - Therapiemöglichkeiten auf dem neuesten wissenschaftlichen Stand - Interdisziplinär: von Gynäkologen, Endokrinologen und Pädiatern gemeinsam geschrieben

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Leseprobe

Abkürzungen


AA Antiandrogen
ABS Antley-Bixler-Syndrom
ACE Angiotensin Converting Enzyme
ACTH Adrenokortikotropin
AEGGF Ärztliche Gesellschaft zur Gesundheitsförderung e.V.
AFC antraler Follikelcount
AFP α-Fetoprotein
AFS American Fertility Society
AGA Arbeitsgemeinschaft Adipositas im Kindes- und Jugendalter
AGO Arbeitsgemeinschaft Gynäkologische Onkologie e.V.
AGS adrenogenitales Syndrom
AHA American Heart Association
AIN anale intraepitheliale Neoplasie
AK Antikörper
ALL akute lymphoblastische Leukämie
Als3p Agglutinin-like-Sequence-3-Protein
AMH Anti-Müller-Hormon
AML akute myeloische Leukämie
AN Anorexia nervosa
Anti-HBS Antikörper gegen Hepatitis-B-Surface-Antigen
APA American Psychiatric Association
APE Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Endokrinologie
APECED Autoimmun-Polyendokrinopathie-Candidiasis-ektodermale-Dystrophie
APS Autoimmun-Polyendokrinopathie-Syndrom
ATP Adenosintriphosphat
AWMF Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V.
AZ Allgemeinzustand
BAFzA Bundesamt für Familie und zivilgesellschaftliche Aufgaben
BEP Bleomycin/Etoposid/Cisplatin
BES „Binge-Eating“-Störung
BGB Bürgerliches Gesetzbuch
BMI Body Mass Index
BN Bulimia nervosa
BOT Borderline-Tumor
BPO Benzoylperoxid
BSG Blutsenkungsgeschwindigkeit
BVF Berufsverband der Frauenärzte e.V.
BWS Brustwirbelsäule
BZgA Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung
CAIS komplette Androgenresistenz (Complete Androgen Insensitivity Syndrome)
CCSS Childhood Cancer Survivor Study
CDG Congenital Disorders of Glycosylation
CEA karzinoembryonales Antigen
CFC Kardiofaziokutan
CFTR Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
CGH Comparative genomic Hybridisation
CIN zervikale intraepitheliale Dysplasie
CMA Chlormadinonacetat
CNI chronische Niereninsuffizienz
CONUTA CONgenital UTerine Anomalies
CPA Cyproteronacetat
CPAP Continuous positive Airway Pressure
CRH Corticotropin-releasing Hormone
CRP C-reaktives Protein
CRVVK chronisch rezidivierende Vulvovaginalkandidose
CT Computertomografie; aber auch: Chlamydia trachomatis
DAG Deutsche Adipositas-Gesellschaft e.V.
DD Differenzialdiagnose
dEBM Devision of Evidence Medicine
DGGEF Deutsche Gesellschaft für endokrinologische Gynäkologie und Fortpflanzungsmedizin e.V.
DGGG Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe e.V.
DGKED Deutsche Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie e.V.
DGKJP Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie
DHEA Dehydroepiandrosteron
DHEAS Dehydroepiandrosteron-Sulfat
DHT Dihydrotestosteron
DIC disseminierte intravasale Koagulopathie
DIEP Deep inferior epigastric Perforator
DM I Diabetes mellitus Typ 1
DNA Desoxyribonukleinsäure
DNG Dienogest
DROS Drospirenon
DSD Störung der sexuellen Differenzierung (Disorders of Sex Differentiation)
DSM-V Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition
DTP Diphtherie, Tetanus und Keuchhusten
DXA Dual-Energy X-Ray Absorptiometry
E2 Estradiol/Östradiol
EBV Epstein-Barr-Virus
EDC Endocrine Disrupting Chemicals
EDTA Ethylendiamintetraacetat
EE Ethinylestradiol
EEG Elektroenzephalografie
EGF Epidermal Growth Factor
EKG Elektrokardiografie
ELISA/EIA Enzyme-linked immunosorbent Assay
EMA europäischer Risikobewertungsausschuss im Bereich der Pharmakovigilanz
EPO vergrößertes polyfollikuläres Ovar (Enlarged polyfollicular Ovary)
ESGE European Society for Gynaecological Endoscopy
ESHRE European Society of Human Reproduction and Embryology
EUG Extrauteringravidität
EZG Elternzielgröße
FA funktionelle Androgenisierung
FAI freier Androgen-Index
FAS funktionell androgenisierendes Syndrom
FDA Food and Drug Administration
FDG-PET/CT 18F-Fluordeoxyglukose-Positronenemissionstomografie bzw. -Computertomografie
FGF21 Fibroblast Growth Factor 21
FIGO Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique
FISH Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung
FMT Frau-zu-Mann-Transsexuelle
FSH follikelstimulierendes Hormon
fT3 freies Trijodthyronin
fT4 freies Tetrajodthyronin
GABA γ-Aminobuttersäure
GALT Galaktosetransferase-Gen
G-BA gemeinsamer Bundesausschusss
GD Geschlechtsdysphorie
GenDG Gendiagnostikgesetz
GH Wachstumshormon (Growth Hormone)
GHRH Growth Hormone Releasing Hormone
GIIC Gender Identity Interview for Children
GIS Störungen der Geschlechtsidentität
GKV Gesetzliche Krankenversicherung
GnRH Gonadotropin-Releasing-Hormon
GnRHa GnRH-Agonist
GO Gonorrhoe
GOG Gynecologic Oncology Group
GPOH Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie e.V.
GR Glukokortikoid-Rezeptor
GSMS Gaschromatografie-Massenspektrometrie
GTP Guanosintriphosphat
HAIR-AN  Hyperandrogenämie, Insulinresistenz, Acanthosis nigricans
...
Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Patricia G. Oppelt, Helmuth-Günther Dörr et al.: Kinder- und Jugendgynäkologie1
Innentitel4
Impressum5
Anschriften6
Vorwort zur 1. Auflage10
Autorenvorstellung11
Abkürzungen12
Inhaltsverzeichnis16
Teil I – Allgemeiner Teil30
1 Besonderheiten der kinder- und jugendgynäkologischen Sprechstunde32
1.1 Embryologie der weiblichen Geschlechtsmerkmale32
1.1.1 Ausbildung der weiblichen Gonaden32
1.1.2 Embryonale Entwicklung des inneren weiblichen Genitales33
1.1.3 Embryonale Entwicklung des äußeren weiblichen Genitales34
1.1.4 Embryonale Entwicklung der Brustanlage34
1.2 Entwicklungsstadien des inneren und äußeren Genitales36
1.2.1 Ovar37
1.2.2 Inneres Genitale38
1.2.3 Äußeres Genitale38
1.2.4 Brust38
1.3 Sonografie des inneren Genitales39
1.3.1 Untersuchungstechnik39
1.3.2 Normalbefunde39
1.3.3 Auffällige Befunde Fehlbildungen42
Vaginaler Fremdköper42
Ovarialzysten42
Polyzystische Ovarien46
Ovarialtorsion46
Ovarialtumoren47
1.4 Physiologie der Pubertät48
1.4.1 Hypothalamus-Hypophysen- Gonaden-Achse48
1.4.2 Embyronale Entwicklung der GnRH-Neuronen48
1.4.3 Fetale und postnatale Aktivität der GnRH-Neuronen49
1.4.4 Neuroendokrine Regulation des Pubertätsbeginns49
1.4.5 Metabolische Signale für den Pubertätsbeginn51
1.4.6 Genetische und exogene Determinanten des Pubertätsbeginns51
1.4.7 Zeitpunkt des Pubertätsbeginns51
1.4.8 Somatische Veränderungen51
1.5 Säkularer Trend in der Pubertätsentwicklung53
1.5.1 Definition und Relevanz für Bevölkerung53
1.5.2 Physiologischer Ablauf der Pubertät (Tanner-Stadien)53
1.5.3 Einschränkung aktueller Studien zum säkularen Trend54
1.5.4 Säkularer Trend für diePubertät bei Mädchen55
Menarche – historische Daten und aktuelle Verläufe55
Aktuelle Daten zur Thelarche55
Zeitspanne B2–B5/Menarche56
Hormonelle Daten für Mädchen56
1.5.5 Mögliche Ursachen für den neu zu beobachtenden säkularen Trend für die Thelarche56
1.5.6 Implikation für den klinischen Alltag57
1.5.7 Zusammenfassung57
1.6 Knochendichte und Muskelkraft58
1.6.1 Interaktion von Muskulatur und Knochen – die „funktionelle Muskel-Knochen-Einheit“58
Funktionelle Muskel-Knochen-Einheit59
1.6.2 Entwicklung von Knochen und Muskulatur in der Pubertät59
1.6.3 Störungen der Pubertät und deren Auswirkungen auf die Muskel-Knochen-Einheit60
Pubertas praecox – GnRH-Analoga- Therapie, Pubertas tarda62
1.6.4 Diagnostik der Muskel- Knochen-Einheit62
1.7 Altersgerechte Untersuchungsmethoden64
1.7.1 Neugeborenes (Östrogenisierung)68
1.7.2 Hormonale Ruheperiode (keine Östrogenisierung)70
1.7.3 Pubertät (Start und Entwicklung der hormonalen Reifeperiode)71
1.7.4 Adoleszenz (weitere Entwicklung und Abschluss der hormonalen Reifeperiode)72
1.8 Intimhygiene73
1.8.1 Intimhygiene bei Säuglingen und Windelkindern73
1.8.2 Intimhygiene in der hormonellen Ruheperiode (Kindergarten- und Grundschulalter)74
1.8.3 Intimhygiene in Präpubertät und Pubertät75
Intimrasur75
Intimpiercing75
1.8.4 Menstruationshygiene76
1.9 Primäre Prävention durch Aufklärung und Sexualerziehung77
1.9.1 Aufklärung und Sexualerziehung – den eigenen Körper kennen und schätzen lernen77
Menstruation und Menstruationsbeschwerden78
Fruchtbarkeit und Kinderwunsch/Fertility Awareness79
1.9.2 Prävention – den eigenen Körper schützen lernen79
Sexualverhalten Jugendlicher79
Mädchen und Sexualität80
Prävention durch Sexualerziehung – eine ärztliche Aufgabe?80
Prävention ungewollter Schwangerschaften/Kontrazeption81
Prävention sexuell übertragbarer Infek-tionen: Chlamydien/HPV81
1.9.3 Mädchen-Sprechstunde82
1.9.4 Fazit82
2 Untersuchung im Rahmen der Vorsorge84
2.1 Früherkennungsuntersuchungen84
2.1.1 Untersuchungstechnik85
Begrüßung85
Anamnese85
Untersuchung85
2.1.2 U-Untersuchungen86
U1 (unmittelbar nach der Geburt)86
U2 (3.–10. Lebenstag)86
U3 (4.–5. Lebenswoche)87
U4 (3.–4. Lebensmonat)87
U5 (5.–7. Lebensmonat)88
U6 (10.–12. Lebensmonat)88
U7 (20.–24. Lebensmonat)88
U7a (33.–36. Lebensmonat)89
U8 (44.–48. Lebensmonat)90
U9 (60.–64. Lebensmonat)91
U10 (7.–8. Lebensjahr)91
U11 (9.–10. Lebensjahr)92
2.1.3 J-Untersuchungen92
J1 (12.–14. Lebensjahr)92
J2 (16.–17. Lebensjahr)93
2.2 Gesetzliche Krebsfrüherkennung94
2.2.1 Einleitung94
2.2.2 Allgemeine Krebsfrüherkennungsrichtlinien94
2.2.3 Gesetzliche Krebsvorsorge bei Adoleszentinnen95
2.2.4 Ausnahmen für eine zytologische Abstrichentnahme vor dem 20. Lebensjahr95
2.2.5 Prävention96
2.2.6 Zusammenfassung96
2.3 Chlamydien-Screening97
2.3.1 Einleitung97
2.3.2 Grundlagen einer Chlamydieninfektion97
2.3.3 Epidemiologie98
2.3.4 Langzeitfolgen98
2.3.5 Therapie99
2.3.6 Diagnostik in Rahmen von Screening-Programmen99
2.3.7 Beurteilung des Chlamydien- Screenings nach Einführung99
2.3.8 Fazit100
3 Impfungen102
3.1 Ständige Impfkommission102
3.1.1 Empfehlungen der Ständigen Impfkommission102
3.1.2 Durchimpfungsraten102
3.2 Relevante Impfungen in der Kinder- und Jugendgynäkologie102
3.2.1 MMR – MMRV-Impfung102
3.2.2 Hepatitis-B-Impfung104
3.2.3 Pertussisimpfung105
3.2.4 HPV-Impfung105
3.3 Verbesserung der Impfquoten106
3.3.1 Jugendgesundheitsuntersuchung J1106
3.3.2 Stärkere Einbindung verschiedener Arztgruppen106
3.3.3 Nutzung von Kommunikationssystemen106
4 Labordiagnostik109
4.1 Endokrinologische Abklärung109
4.1.1 Abklärung Normvarianten der frühen Pubertät110
Prämature Pubarche110
Prämature Thelarche110
4.1.2 Abklärung Pubertas praecox – Pseudopubertas praecox110
4.1.3 Abklärung Hypogonadismus110
4.1.4 Abklärung Hirsutismus – Hyperandrogenämie110
Ovarielle Hyperandrogenämie111
Adrenale Hyperandrogenämie111
Adrenogenitales Syndrom111
4.1.5 Abklärung Hyperprolaktinämie112
4.1.6 Abklärung Schilddrüsenstörungen112
4.2 Endokrinologische Funktionstests113
4.2.1 GnRH-Test113
Indikation113
Durchführung113
Referenzbereiche113
Nebenwirkungen114
4.2.2 GnRH-Agonistentest, Buserelintest114
Indikation114
Durchführung114
Referenzbereiche114
Nebenwirkungen114
4.2.3 hMG-Test114
Indikation114
Durchführung114
Referenzbereiche114
Nebenwirkungen114
4.2.4 Metoclopramidtest114
Indikation114
Durchführung114
Referenzbereiche114
Nebenwirkungen115
Bemerkungen115
4.2.5 ACTH-Kurztest115
Indikation115
Durchführung115
Referenzbereiche115
Nebenwirkungen115
4.2.6 Dexamethason-Hemmtest115
Indikation115
Durchführung115
Interpretation115
Nebenwirkungen115
4.2.7 Androgensensitivitätstest115
Indikation115
Durchführung116
Referenzbereiche116
Nebenwirkungen116
Bemerkungen116
4.2.8 Oraler Glukosetoleranztest116
Indikation116
Durchführung116
Referenzbereiche116
4.2.9 HOMA-Index116
Indikation116
Durchführung116
Berechnung116
Interpretation117
4.3 Monatsblutung, Menorrhagie, Thrombophilie117
4.3.1 Menorrhagie: ein mögliches Symptom für eine Gerinnungsstörung117
Hämostaseologische Untersuchung bei allen Frauen mit Menorrhagie?118
Diagnostik bei Menorrhagie118
4.3.2 Thrombophilie und die Wahl der „richtigen“ Kontrazeptiva120
4.4 Molekulare Diagnostik121
4.4.1 Voraussetzung zur Durchführung einer molekularen Diagnostik121
Arztvorbehalt und verantwortliche ärztliche Person121
Aufklärung121
Material122
4.4.2 Molekulare Diagnostik in der Kinder- und Jugendgynäkologie122
4.4.3 LH-unabhängige Pubertas praecox: McCune-Albright-Syndrom (OMIM 174 800)122
Symptome122
Genotyp122
4.4.4 Adrenogenitales Syndrom vom Typ des 21-Hydroxylase-mangels (OMIM 201 910)122
Symptome123
Genotyp123
Phänotyp123
4.4.5 Primäre Ovarialinsuffizienz123
Symptome123
Genotyp124
Phänotyp124
4.4.6 Hypogonadotroper Hypogonadismus124
4.4.7 Hypogonadotroper Hypogonadismus mit und ohne Anosmie124
Genotyp126
Phänotyp127
4.4.8 Störungen der Geschlechtsentwicklung127
Symptome127
Phänotyp – Genotyp128
5 Kontrazeption130
5.1 Einleitung130
5.2 Sexualberatung und -aufklärung130
5.3 Vermittlung der Abläufe des weiblichen Zyklus132
5.4 Anamnese und Untersuchung bei Erstverordnung132
5.5 Methoden der Kontrazeption132
5.5.1 Hormonelle Kontrazeption132
Kombinierte hormonelle Kontrazeptiva133
Gestagenhaltige Kontrazeptiva135
5.5.2 Intrauterinpessare137
Intrauterinsystem137
Kupferspirale (Pearl-Index 0,2–2)137
Kupferkette (Pearl-Index 0,1–0,5)137
5.5.3 Barrieremethoden137
Kondom (Pearl-Index 0,5–12)137
Andere Barrieremethoden (Pearl-Index 2,4–25)137
5.5.4 Zeitwahlmethoden (Pearl-Index 1–41)137
5.5.5 Lokale chemische Methoden (Pearl-Index 8–43)138
5.5.6 Operative Methoden138
5.5.7 Notfallkontrazeption138
5.6 Risiken durch Gebrauch von Kontrazeptiva138
5.6.1 Auswirkung auf Knochendichte und Endlänge138
5.6.2 Auswirkung auf das Gewicht139
5.6.3 Karzinogenität139
5.6.4 Venöses Thromboembolierisiko139
5.7 Rechtliche Aspekte bei der Verordnung140
5.8 Beratung und Vorgehen bei der Verordnung von Kontrazeptiva für Adoleszentinnen140
5.8.1 Vorgehen beiWunsch nach antiandrogenem Nutzen141
5.8.2 Vorgehen bei mangelnder Compliance bei der Einnahme von KOK141
5.8.3 Vorgehen bei Kontraindikationen gegen Östrogene142
5.8.4 Vorgehen bei Verhütungswunsch und bestehender Dysmenorrhoe142
5.9 Kosten der Verhütungsmethoden142
6 Teenagerschwangerschaften und -abbrüche145
6.1 Sozialpädagogische Sicht145
6.1.1 Epidemiologie145
6.1.2 Hintergründe und Ursachen für ungeplante Schwangerschaften145
Gründe für Nichtverhütung (oder mangelhafte Verhütung)145
Schwanger trotz Verhütung146
6.1.3 Schwanger, was nun?146
Entscheidung gegen das Kind146
Entscheidung für das Kind147
6.1.4 Prävention ungewollter Teenagerschwangerschaften147
6.1.5 Sozioökonomische und psychologische Konsequenzen früher Mutterschaft (Elternschaft)148
6.2 Gynäkologische Sicht149
6.2.1 Einführung149
6.2.2 Diagnosestellung149
6.2.3 Weiteres Vorgehen150
6.2.4 Schwangerschaftsabbruch150
6.2.5 Extrauteringravidität150
6.2.6 Schwangerschaftsvorsorge151
Risikoverhalten151
Teilnahme an der Schwangerschaftsvorsorge151
Infektionen und sexuell übertragbare Erkrankungen151
Körperliche Entwicklung, Ernährung und Gewichtsentwicklung während der Schwangerschaft152
Fehlbildungsrate, Small for gestational Age, intrauteriner Fruchttod152
Frühgeburtlichkeitsrisiko153
Präeklamsie, Eklampsie, schwangerschaftsinduzierte Hypertonie153
Gestationsdiabetes153
Blutungen während der Schwangerschaft153
Psychische Situation153
6.2.7 Geburt153
6.2.8 Wochenbett153
7 Sexueller Missbrauch156
7.1 Einleitung156
7.1.1 Definition, Umstände, Folgen156
7.1.2 Medizinische Aspekte – Möglichkeiten und Grenzen156
7.2 Anamnese und Untersuchung157
7.2.1 Anamneseerhebung157
7.2.2 Medizinische Untersuchung158
7.3 Anogenitale Befunde158
7.3.1 Allgemeines und Normalbefunde (Klasse I nach Adams)158
7.3.2 Befunde bei sexuellem Missbrauch160
Wissenschaftliche Basis und methodische Probleme der Evidenz161
Normalbefunde nach Penetration – Begriff „Virgo intacta“161
Grundlagen pathologischer Befunde bei sexuellem Kindesmissbrauch161
Unbestimmte Befunde (Klasse II nach Adams)163
Diagnostische Befunde (Klasse III nach Adams)163
7.4 Sexuell übertragbare Erkrankungen und Prophylaxen164
7.5 Differenzialdiagnosen165
8 Krebstherapie im Kindes- und Jugendalter169
8.1 Gynäkologische Auswirkungen169
8.1.1 Hintergrund169
8.1.2 Störungen der Pubertätsentwicklung169
Pubertas praecox169
Hypogonadotroper Hypogonadismus170
8.1.3 Störungen der ovariellen Funktion171
Störungen der ovariellen Funktion nach antineoplastischer Chemotherapie171
Störungen der ovariellen Funktion nach Strahlentherapie172
Störungen der uterinen Funktion nach Strahlentherapie172
8.2 Fertilitätserhalt174
8.2.1 Einleitung174
8.2.2 Folgen der Chemotherapie und Radiotherapie auf die ovarielle Reserve174
8.2.3 Folgen der Radiotherapie auf die Uterusfunktion175
8.2.4 Erhöhtes Risiko durch Schwangerschaft nach einer Krebstherapie?176
Mögliches Risiko für die Patientin durch eine nachfolgende Schwangerschaft176
Mögliches Risiko für die Nachkommen von Patienten nach einer überstandenen Krebserkrankung bzw. -therapie177
8.2.5 Methoden des Fertilitätserhalts178
Überblick über die Methoden178
Zusammenfassung der fertilitäts-erhaltenden Möglichkeiten bei Mädchen181
8.2.6 Andere Indikationen zum Fertilitätserhalt bei Mädchen182
Genetische Veränderungen182
8.2.7 Beratung betroffener Mädchen (und ihrer Eltern)182
8.2.8 Ethische Gesichtspunkte182
8.2.9 Fazit182
9 Rechtliche Besonderheiten bei der Behandlung minderjähriger Patientinnen186
9.1 Einleitung186
9.2 Behandlungsvertrag186
9.2.1 Geschäftsunfähige Minderjährige186
9.2.2 Beschränkt geschäftsfähige Minderjährige186
9.3 Einwilligungsfähigkeit187
9.3.1 Behandlung nicht einwilligungsfähiger Patienten187
Vetorecht188
9.3.2 Behandlung einwilligungsfähiger Jugendlicher188
9.3.3 Prüfung der Einwilligungs-fähigkeit durch den Arzt188
9.4 Ärztliche Schweigepflicht189
9.4.1 Schweigepflicht bei der Behandlung von nicht einwilligungsfähigen Minderjährigen189
9.4.2 Schweigepflicht bei der Behandlung einwilligungsfähiger Patientinnen189
9.5 Spezielle Behandlungssituationen189
9.5.1 Verschreibung von Kontrazeptiva189
9.5.2 HPV-Impfung190
9.5.3 Sterilisation190
9.5.4 Schwangerschaftsabbruch190
9.5.5 Gynäkologische Operationen191
Teil II – Spezieller Teil: Vom Symptom zur Erkrankung192
10 Pubertätsentwicklung194
10.1 Verfrühte Pubertät194
10.1.1 Zentrale Pubertas praecox194
Ursachen194
Klinik195
Therapie195
10.1.2 Pseudopubertas praecox196
10.1.3 Normvarianten198
Prämature Pubarche198
Prämature Thelarche198
Prämature Menarche198
10.2 Späte Pubertät199
10.2.1 Definition und Grundlagen199
Definition199
Faktoren mit Einfluss auf den Pubertätsbeginn200
Epidemiologie und Klassifikation200
10.2.2 Verzögerter Pubertätseintritt – funktioneller hypogonadotroper Hypogonadismus201
Mukoviszidose201
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen201
Weitere chronische Erkrankungen201
Leistungssport202
Essstörungen203
Chronische Niereninsuffizienz204
Erworbene Hypothyreose204
Hämatologische Erkrankungen: ?-Thalassämie und Sichelzellanämie204
10.2.3 Verzögerter Pubertätseintritt – konstitutionelle Entwicklungsverzögerung205
10.3 Ausbleibende Pubertät206
10.3.1 Angeborener hypogonadotroper Hypogonadismus206
Kallmann-Syndrom206
Septooptische Dysplasie (De-Morsier-Syndrom)207
Prader-Willi-Syndrom207
10.3.2 Erworbener hypogonadotroper Hypogonadismus207
Tumorerkrankungen207
10.3.3 Hypergonadotroper Hypogonadismus/vorzeitiger Verlust der Ovarienfunktion210
Angeborene Ursachen210
Erworbene Ursachen (hypergonadotroper Hypogonadismus)214
10.4 Diagnostik und Therapie bei Pubertas tarda214
10.4.1 Diagnostik214
Labordiagnostik216
10.4.2 Therapie – hormonelleEntwicklungstherapie216
11 Blutungsstörungen219
11.1 Einleitung219
11.1.1 Definition219
11.1.2 Prävalenz219
11.1.3 Normale Pubertätsentwick-lung und Menarche220
11.2 Primäre Amenorrhoe221
11.2.1 Definition und Bedeutung221
11.2.2 Diagnostik221
11.2.3 Einteilung der primären Amenorrhoe nach Leitsymptomen223
Normale Pubertätsentwicklung223
11.2.4 Therapie der primären Amenorrhoe225
11.3 Sekundäre Amenorrhoe227
11.3.1 Definition227
11.3.2 Hypergonadotrope Amenorrhoe228
Diagnostik228
Therapie228
11.3.3 Hypogonadotrope und normogonadotrope Amenorrhoe229
Essstörungen229
Hyperandrogenämische Amenorrhoe, polyzystisches Ovarsyndrom229
Hyperprolaktinämie232
Hypothyreose232
11.4 Oligomenorrhoe232
11.5 Polymenorrhoe233
11.6 Regeltypusstörungen, Zusatzblutungen und azyklische Blutungen233
11.6.1 Endometriumsveränderungen im Zyklus233
11.6.2 Hypermenorrhoe und Menorrhagie234
Ursachen234
Diagnostik234
Therapie235
11.6.3 Metrorrhagie, azyklische Dauerblutung, juvenile Dauerblutung235
Ursachen235
Diagnostik236
Therapie236
11.7 Dysmenorrhoe237
11.7.1 Definition237
11.7.2 Pathophysiologie und Ursachen238
Primäre Dysmenorrhoe238
Sekundäre Dysmenorrhoe239
11.7.3 Diagnostik241
11.7.4 Therapie241
Medikamentöse Schmerztherapie241
Hormonelle Therapie242
12 Androgenisierungserscheinungen245
12.1 Ovariell bedingte Androgenisierung245
12.1.1 Funktionelle Androgenisierung245
Besonderheiten der postpuberalen und adoleszenten Lebensphase246
Nomenklatur und Klassifikation der funktionellen Androgenisierung248
Funktionell androgenisierendes Syndrom I (? PCOS bei Schlanken und metabolische Komponenten: Gruppe 1 des Rotterdam-Konsensus)249
Funktionell androgenisierendes Syndrom III (? PCOS mit Übergewicht/Adipositas und metabolische Komponenten: Gruppe 2 des Rotterdam-Konsensus)255
Zusammenfassung263
12.1.2 Androgenproduzierende Tumoren des Ovars265
Einleitung265
Diagnostik266
Therapie268
Nachsorge269
12.2 Adrenal bedingte Androgenisierungserscheinungen270
12.2.1 Einteilung270
Normvariante – prämature Pubarche/Adrenarche270
Nebennierenrindentumoren270
Cushing-Syndrom271
Adrenogenitales Syndrom271
Glukokortikoidresistenz272
12.2.2 Diagnostik272
Anamnese272
Untersuchung272
Labordiagnostik272
12.2.3 Therapie274
12.3 Kutane Androgenisierung275
12.3.1 Akne275
Pathogenese275
Klinische Verlaufsformen275
Therapie277
12.3.2 Hypertrichosen279
Therapie279
12.3.3 Androgenetische Alopezie281
12.3.4 Zusammenfassung281
13 Krankheitsbilder des Genitales284
13.1 Einleitung284
13.2 Erkrankungen des äußeren Genitales284
13.2.1 Fehlbildungen des äußeren Genitales284
Virilisierung des äußeren Genitales284
Labienhypertrophie287
Fehlbildungen des Hymens288
13.2.2 Entzündungen der Vulva292
Vulvovaginitis292
13.2.3 Hautveränderungen des äußeren Genitales295
Labiensynechie295
Lichen sclerosus296
13.2.4 Tumoren des äußeren Genitales298
Benigne Tumoren299
Maligne Tumoren300
13.2.5 Verletzungen des äußeren Genitales300
Klinik300
Diagnostik300
Therapie301
13.3 Erkrankungen der Scheide und des Uterus302
13.3.1 Fehlbildungen der Scheide und des Uterus302
Fehlbildungen der Scheide304
Fehlbildungen des Uterus309
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser- Syndrom (MRKH-Syndrom)313
13.3.2 Entzündungen des inneren Genitales314
13.3.3 Tumoren der Scheide und des Uterus314
13.4 Störungen/Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung315
13.4.1 Einleitung und Definitionen315
13.4.2 Normale Geschlechtsentwicklung des Menschen316
Geschlechtliche Determinierung316
Geschlechtliche Differenzierung317
Geschlechtliche Differenzierung des Gehirns und psychisches Geschlecht318
13.4.3 Einteilung318
DSD durch nummerische Aberrationen der Geschlechtschromosomen318
46,XY-DSD319
46,XX-DSD323
13.4.4 Diagnostik324
Anamnese324
Untersuchung324
Bildgebung324
Chromosomenanalyse und Zytogenetik324
Hormondiagnostik324
Molekulargenetik325
Genitalhautbiopsie325
13.4.5 Therapie325
Multidisziplinäres Management325
Geschlechtszuweisung326
Medikamentöse Therapieprinzipien326
Operative Therapie326
13.5 Erkrankungen der Ovarien328
13.5.1 Grundlagen328
Einleitung328
Klinik328
Bildgebende Diagnostik329
Labordiagnostik329
13.5.2 Ursachen und klinisches Management von Ovarialzysten329
Fetale und neonatale Ovarialzysten329
Ovarialzysten im Kindesalter330
Ovarialzysten im Jugendalter331
Differenzialdiagnosen von Ovarialzysten im Jugendalter332
13.5.3 Solide benigne und maligne Ovarialtumoren332
Keimzelltumoren334
Epitheliale Ovarialtumoren338
Keimstrang-Stromatumoren339
Fibrosarkome340
Ovarielle Metastasierung340
13.5.4 Zusammenfassung340
14 Adipositas344
14.1 Definition344
14.2 Epidemiologie344
14.3 Ursachen344
14.4 Regulation der Energiezufuhr345
14.5 Fettgewebe als endokrines Organ346
14.6 Kompensationsmechanismen346
14.7 Folgen der Adipositas347
14.8 Therapie348
14.9 Polyzystisches Ovarsyndrom350
14.9.1 Definition und Diagnostik350
14.9.2 Therapie351
15 Brust355
15.1 Einleitung355
15.1.1 Brustentwicklung355
Intrauterin355
Extrauterin355
15.1.2 Endokrinologische Einflüsse auf die Mamma356
15.1.3 Anatomie der Mamma356
15.2 Normvarianten356
15.3 Entwicklungsstörungen356
15.3.1 Endokrinopathien356
Endokrinopathien mit Hemmung der Brustentwicklung356
Endokrinopathien mit Beschleunigung der Brustentwicklung357
15.4 Fehlbildungen der Brust358
15.4.1 Fehlbildungen der Brustwarze359
Athelie359
Polythelie359
Hohlwarzen359
Hyperplasie der Montgommery-Drüsen359
15.4.2 Fehlbildungen der Brustdrüse360
Amastie360
Polymastie360
Tubuläre/tuberöse Mammafehlbildung (Rüsselbrust)360
Poland-Syndrom361
Mammahypoplasie und -asymmetrie362
Juvenile Makromastie362
Juvenile Striae und juvenile Ptosis mammae362
15.5 Juvenile Mammatumoren363
15.5.1 Diagnostik363
15.5.2 Benigne Tumoren363
Fibroadenome363
Zysten363
Entzündungen363
Benigne Cystosarkoma phylloides363
15.5.3 Maligne Tumoren363
Maligne Sarkome363
Metastasen anderer Tumoren363
Mammakarzinom364
15.6 Rechtliche Aspekte364
16 Wachstumsstörungen366
16.1 Hochwuchs366
16.1.1 Definition366
16.1.2 Einteilung366
16.1.3 Normvarianten367
Familiärer oder konstitutioneller Hochwuchs367
Konstitutionelle Entwicklungsbeschleunigung367
16.1.4 Pathologische Formen367
Endokrine Störungen367
Stoffwechselstörungen367
Adipositas368
Chromosomale Aberrationen368
16.1.5 Diagnostik368
Anamnese368
Auxologische Daten368
Berechnung der Endgröße368
16.1.6 Therapie369
Hochwuchsreduktionstherapie369
16.1.7 Fazit370
16.2 Kleinwuchs371
16.2.1 Wichtige Säulen der Diagnostik371
Anthropometrie371
Auxologie372
Radiologie372
Labordiagnostik372
16.2.2 Definition372
16.2.3 Normvarianten373
Familiärer Kleinwuchs373
Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung von Pubertät und Wachstum373
16.2.4 Pathologische Ursachen374
Intrauteriner Kleinwuchs374
Ullrich-Turner-Syndrom374
Syndromaler Kleinwuchs374
Sekundärer/organisch bedingter Kleinwuchs374
Psychosozialer Kleinwuchs376
Endokriner Kleinwuchs376
16.2.5 Zusammenfassung377
17 Infektionen379
17.1 Humaner Papillomvirus379
17.1.1 Einleitung379
17.1.2 Charakteristika und Einteilung der humanen Papillomviren379
17.1.3 Übertragung380
17.1.4 HPV-Nachweisverfahren380
17.1.5 Risikofaktoren für die Entstehung einer HPV-Infektion380
17.1.6 HPV-induzierte Erkrankungen381
Condylomata acuminata381
Zervikale intraepitheliale Dysplasien382
Vulväre/anale intraepitheliale Dysplasien384
Invasive Tumoren386
Möglichkeit der Primärprävention387
17.2 Chlamydien388
17.2.1 Biologische Grundlagen388
17.2.2 Infektionswege389
17.2.3 Krankheitsbilder (abhängig von Serotypen)389
C. trachomatis Serotyp A–C389
C. trachomatis Serotyp L 1–L3 (Lymphogranuloma venerum)389
C. pneumoniae389
C. psittaci389
C. trachomatis Serogruppe D–K389
17.3 Mykosen392
17.3.1 Einführung392
17.3.2 Mikrobiologie392
17.3.3 Genitale Kolonisation393
17.3.4 Prädisponierende Wirtsfaktoren393
17.3.5 Vulvovaginalkandidosen bei Kindern und Jugendlichen393
Konnatale Kandidose/Candida-Sepsis393
Neonatale Kandidose393
Vulvovaginitis des Mädchens vor und nach der Pubarche394
17.3.6 Klinische Symptomatik394
17.3.7 Diagnostik395
Notwendige Diagnostik395
Unsinnige Diagnostik395
17.3.8 Therapie395
Kolonisation395
Therapie der akuten Vulvovaginalkandidose396
Nebenwirkungen396
Resistenz von Candida albicans?396
Non-Candida-albicans-Vaginitis396
Chronisch rezidivierende Candida-albicans-Vulvovaginitis396
17.3.9 Alternativen zu Antimykotika?397
Ansätze zu einer immunologischen Therapie397
Bedeutung von Laktobazillen397
Selbstmedikation (OTC-Therapie)?397
Teil III – Besondere Erkrankungen und Situationen400
18 Syndrome402
18.1 Ullrich-Turner-Syndrom402
18.1.1 Pathogenese402
18.1.2 Klinik402
18.1.3 Wachstum und Pubertät402
18.1.4 Diagnostik403
Laboruntersuchungen403
Erweiterte Diagnostik403
18.1.5 Therapie404
Wachstumshormon404
Induktion der Pubertät (hormonelle Entwicklungstherapie)404
Hormonelle Ersatztherapie404
Augmentation der Mammae405
Patientinnen mit normaler Pubertätsentwicklung405
Schwangerschaft405
Weitere therapeutische Optionen406
Transition406
18.2 Adrenogenitales Syndrom407
18.2.1 Klassisches adrenogenitales Syndrom407
Einleitung407
AGS mit 21-Hydroxylase-Defekt der häufigste Enzymdefekt408
Seltene Enzymdefekte411
Diagnostik412
Therapie413
Fazit415
18.2.2 Nicht klassische Formen des adrenogenitalen Syndroms415
Adrenogenitales Syndrom mit 21-Hydroxylase-Defekt415
Seltene Enzymdefekte415
Klinik415
Diagnostik416
Therapie416
Fazit417
18.3 Prader-Willi-Syndrom418
18.3.1 Einleitung418
18.3.2 Genetische Ursachen, genetische Diagnostik418
18.3.3 Allgemeines klinisches Bild418
18.3.4 Genitalentwicklung, Pubertät und adulter Genitalstatus420
Klinik420
Transabdominelle Sonografie der Organe des kleinen Beckens421
Endokrinologie der Hypothalamus-Hypophysen-Ovar-Achse421
Therapie der Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Ovar-Achse422
Sexualität422
Fertilität und Kontrazeption423
Gynäkologische Untersuchung, Sedierung und Narkose423
18.4 Noonan-Syndrom424
18.4.1 Ätiologie424
18.4.2 Häufigkeit424
18.4.3 Klinik425
18.4.4 Wachstum und Pubertät425
18.4.5 Diagnostik425
Syndromatologische Diagnose425
Genetische Diagnostik426
Erweiterte klinische Diagnostik426
18.4.6 Therapeutische Optionen426
18.5 SHOX-Mangel426
18.5.1 Ätiologie426
18.5.2 Häufigkeit427
18.5.3 Klinik427
18.5.4 Wachstum427
18.5.5 Diagnostik427
Radiologie427
Genetische Diagnostik427
18.5.6 Therapeutische Optionen427
19 Essstörungen430
19.1 Einleitung430
19.2 Anorexia nervosa430
19.2.1 Epidemiologie430
19.2.2 Beschreibung des Störungsbilds430
Klinische Merkmale430
Diagnosekriterien nach ICD und DSM432
19.2.3 Folge- und Begleitsymptome434
Somatische Komplikationen434
Gynäkologisch-endokrinologische Folgen434
Neurobiologische Folgen435
Neuropsychologische Folgen435
Psychosoziale Folgen436
19.2.4 Diagnostik436
Arzt-Patienten-Gespräch436
Empfohlene somatische Initialdiagnostik437
Somatische und psychiatrische Differen-zialdiagnostik sowie Komorbiditäten437
19.2.5 Entstehung und Aufrechterhaltung439
Prädisponierende und Risikofaktoren439
Auslösende und aufrechterhaltende Bedingungen440
19.2.6 Behandlung440
Ernährung und Gewichtsrestitution441
Empfehlungen zur Behandlung somatischer Komplikationen441
Psychotherapie441
Psychopharmakotherapie442
19.2.7 Verlauf442
19.3 Bulimia nervosa443
19.3.1 Epidemiologie443
19.3.2 Beschreibung des Störungsbilds444
Klinische Merkmale444
Diagnosekriterien nach ICD und DSM446
19.3.3 Folge- und Begleitsymptome446
Somatische Komplikationen446
Gynäkologisch-endokrinologische Folgen447
Neurobiologische und -psychologische Folgen447
Psychosoziale Folgen447
19.3.4 Diagnostik447
Arzt-Patienten-Gespräch447
Empfohlene somatische Initialdiagnostik448
Somatische und psychiatrische Differen-zialdiagnostik sowie Komorbiditäten448
19.3.5 Entstehung und Aufrechterhaltung448
Prädisponierende und Risikofaktoren449
Auslösende und aufrechterhaltende Faktoren449
19.3.6 Behandlung449
Psychotherapie449
Psychopharmakotherapie450
19.3.7 Verlauf450
20 Geschlechtsdysphorie und Störungen der Geschlechtsidentität bei Kindern und Jugendlichen453
20.1 Symptomatik, Klassifikation und Diagnostik453
20.1.1 Klinik – Leitsymptome und alterstypische Besonderheiten453
20.1.2 Klassifikation – GIS/GD in der ICD-10 und im DSM-V454
20.1.3 Diagnostik – störungsspezifische Symptomatik und häufige Komorbidität456
20.2 Epidemiologie und Ätiologie457
20.2.1 Epidemiologie – Häufigkeit und Geschlechterverteilung von GIS/GD457
20.2.2 Ätiologie – Ursachen von GIS/GD457
20.3 Verlauf – Persistenz oder Auflösung der GIS/GD in der Pubertät?458
20.4 Therapie – Interdisziplinäre Behandlung von Minderjährigen mit GIS/GD462
21 Kontrazeption bei Begleiterkrankungen472
21.1 Einleitung472
21.2 Einführung in die Arzneimittelinteraktionen472
21.3 Betreuung von Jugendlichen mit Epilepsie473
21.3.1 Interaktion durch Induktion von Cytochrom P450 3A4475
21.3.2 Andere Interaktionsmechanismen475
21.3.3 Besonderheiten bei anderen Kontrazeptionspräparaten475
21.3.4 Wahl der Kontrazeption bei jungen Frauen mit Epilepsie476
21.4 Kontrazeption bei zusätzlichem Thromboserisiko477
21.4.1 Grundlagen und Risikofaktoren bei hormoneller Kontrazeption477
21.4.2 Kontrazeptive Behandlung von Jugendlichen mit Thrombophilie479
21.5 Verhütung für Jugendliche mit geistiger und/oder körperlicher Behinderung481
21.5.1 Verhütungsbedarf481
21.5.2 Bedarf an hormonellen Verhütungsmitteln zur Menstruationsregulation481
21.5.3 Assistenz bei der Anwendung482
21.5.4 Begleiterkrankungen und zusätzliche Behinderungen482
21.5.5 Gynäkologische Betreuung482
21.5.6 Auswahl der Verhütungsmittel482
Besonderheiten482
21.5.7 Geistige Behinderung483
21.5.8 Körperliche Behinderung484
Teil IV – Operative Interventionen486
22 Operationen in der Kinder- und Jugendgynäkologie488
22.1 Einleitung488
22.2 Operationen am äußeren Genitale488
22.2.1 Vulvaverletzung/Trauma488
Pfählungs-/Quetschungsverletzung488
Missbrauch489
22.2.2 Infektionen489
Erosive Veränderungen489
Warzen489
22.2.3 Labienfehlbildungen490
Labienhypertrophie490
Labiensynechie491
22.2.4 Labientumoren (gutartig)492
Hämangiom, Zyste492
22.2.5 Fehlbildungen des Hymens492
Hymenalatresie492
Hymen altus493
Hymenalsteg längs/quer496
22.2.6 Hymentumoren496
Hymenalpolyp496
22.3 Operationen am inneren Genitale497
22.3.1 Verletzungen/Trauma497
Pfählungsverletzung498
Missbrauch497
Fremdkörper497
22.3.2 Vaginalinfektionen497
Warzen497
Chronischer Ausfluss/Infektion/ Fremdkörper497
22.3.3 Vaginalfehlbildungen498
Vaginalseptum quer/längs498
22.3.4 Vaginaltumor benigne499
Vaginalpolyp499
Hämangiom499
Angiomyofibroblastom (benigne)500
22.3.5 Uterus benigne502
Portiohämangiom502
Adenomyosis uteri502
22.3.6 Uterus maligne502
Embryonales Rhabdomyosarkom502
22.3.7 Ovar benigne503
Zystadenom (serös, muzinös), Teratom benigne, Dermoid, Endometriom, eingeblutetes Corpus luteum503
Streak-Gonaden505
Ovarialtorsion506
Ovarkonservierung zur Fertilitätserhaltung507
22.3.8 Ovar maligne508
Malignes Teratom, Dysgermiom, Karzinom, Sarkom, juveniler Granulosazelltumor508
22.3.9 Peritoneum509
Peritoneuminfektionen509
Endometriose510
22.4 Organübergreifende Operationen bei kombinierten Fehlbildungen511
22.4.1 Operation bei Intersexualität511
Krankheitsbild511
Untersuchungsbefund511
Untersuchungen511
Indikation zur Operation511
Technik der Operation511
Betreuung511
22.4.2 Operation bei Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom511
Krankheitsbild511
Untersuchungsbefund511
Indikation zur Operation511
Technik der Operation511
Betreuung513
22.4.3 Operation bei adrenogenitalem Syndrom513
Krankheitsbild513
Untersuchungsbefund513
Untersuchungen513
Indikation zur Operation513
Technik der Operation513
Betreuung515
22.4.4 Spezielle Operationstechniken bei genitalen Fehlbildungen515
22.5 Operationen an der Brust515
22.5.1 Makromastie515
Krankheitsbild515
Untersuchungsbefund515
Indikation zur Operation516
Ziel der Operation516
Mögliche Technik der Operation516
Betreuung517
22.5.2 Mikro-/Hypomastie517
Krankheitsbild517
Untersuchungsbefund517
Indikation zur Operation517
Ziel der Operation518
Mögliche Technik der Operation518
Betreuung518
22.5.3 Tubuläre Brust518
Krankheitsbild518
Untersuchungsbefund519
Indikation zur Operation519
Ziel der Operation519
Mögliche Technik der Operation519
Betreuung520
22.5.4 Anisomastie520
Krankheitsbild520
Untersuchungsbefund520
Indikation zur Operation520
Ziel der Operation520
Mögliche Technik der Operation521
Betreuung521
22.5.5 Mammatumoren (benigne)521
Zysten (benigne), Fibroadenome, Phylloidestumoren (benigne)522
Teil V – Anhang524
23 Referenzwerte526
23.1 Uterus- und Ovarvolumen526
23.2 Körpergröße, Gewicht, Body Mass Index527
23.3 Tanner-Stadien533
23.4 Hirsutismus534
23.4.1 Ferriman-Gallway-Score534
23.5 Hypertrichose534
23.5.1 Gryngarten-Score534
23.6 Beurteilung der Klitorisgröße536
Kapitel 24537
24 Nützliche Internetseiten538
24.1 Selbsthilfegruppen538
24.2 Sexualaufklärung und Kontrazeption538
24.3 Impfungen – Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO)538
24.4 Kindesmisshandlung538
24.5 Sexueller Missbrauch538
24.6 Fachgesellschaften538
Sachverzeichnis539

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