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E-Book

Update Mukoviszidose, Band 6

VerlagGeorg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr2013
Seitenanzahl138 Seiten
ISBN9783131769817
FormatPDF
KopierschutzWasserzeichen/DRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis4,99 EUR
Krankheiten mit einer niedrigen Inzidenz - sogenannte seltene Erkrankungen oder Orphan Diseases - sind naturgemäß eine besondere medizinische Herausforderung. Dies gilt für die korrekte und zeitnahe Diagnosestellung, aber auch für die weitere medizinische Betreuung der Betroffenen. Zu einer verbesserten Diagnostik und Versorgung der Patienten beizutragen, ist Ziel von Band 6 der Reihe 'Update Mukoviszidose'. Voraussetzung hierfür sind die Vernetzung der vorhandenen Expertise und der intensive Informationsaustausch. Bei der 9. Winterschool 2013 stand deshalb die fundierte Aufarbeitung dieses Themas unter Einbeziehung der neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse und der klinischen Erfahrungen auf dem Programm. Das vorliegende Buch fasst die Präsentationen der Tagung zusammen und bietet einen fundierten Überblick über die aktuelle Evidenz und die verfügbare Literatur. Es liefert darüber hinaus wertvolle Informationen zu nationalen und europäischen Netzwerken sowie zum Potenzial von Online- Ressourcen zur optimierten Versorgung von Patienten mit seltenen Erkrankungen. Die Herausgeber, Prof. Dr. med. Thomas O.F. Wagner, Leiter des Schwerpunkts Pneumologie und der CF-Erwachsenenambulanz am Universitätsklinikum Frankfurt / Main und Priv.-Doz. Dr. med. Tim O. Hirche, Leiter des Zentrums für Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin an der Deutschen Klinik für Diagnostik in Wiesbaden, werden von zahlreichen ausgewiesenen Fachexperten aus Deutschland, Österreich und Großbritannien unterstützt.

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Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Tim O. Hirche, Thomas O. F. Wagner: Update Mukoviszidose – Band 6: Cystische Fibrose und andere seltene Lungenerkrankungen1
Innentitel4
Impressum5
Autorenadressen6
Inhaltsverzeichnis10
1 Vorwort16
2 Seltene Erkrankungen – nationale und internationale Versorgungsstruktur, Netzwerke, elektronische Medien17
2.1 Seltene Lungenerkrankungen im Kontext von Pneumologie und anderen Seltenen Erkrankungen17
2.2 Seltene Erkrankungen – Welt unterschiedlicher Geschwindigkeiten18
2.3 Sonderproblem: Patient „ohne Diagnose“19
2.4 Wie geht es weiter?21
3 Definition und methodischer Zugang zu Seltenen Erkrankungen (Rare Diseases/Orphan Diseases)22
3.1 Definition22
3.2 Problematik, Strategie, Ziele22
3.3 Arzneimittel für Seltene Erkrankungen23
4 Zystische Fibrose (Cystische Fibrose, CF)26
4.1 Gentherapie28
4.2 CFTR-Modulatoren28
4.3 Antibiotika30
4.4 Sekretolytika32
4.5 Antiinflammatorische Substanzen33
4.6 Bronchodilatatoren34
4.7 Physiotherapie und Sport34
4.8 Ökonomische Betrachtung der aktuellen Therapie von CF-Patienten35
5 Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) und idiopathische Lungenfibrose (IPF)39
5.1 Einleitung39
5.2 Pathophysiologie der IPF40
5.3 Epidemiologie der IPF40
5.4 Diagnostik der IPF40
5.5 Therapie der IPF42
6 NSIP (Non-specific interstitial pneumonia)45
6.1 Klinik45
6.2 Bildgebung45
6.3 Histologie46
6.4 Therapie47
6.5 Prognose47
7 Akute interstitielle, lymphoide interstitielle und nicht klassifizierbare idiopathische interstitielle Pneumonien48
7.1 Akute interstitielle Pneumonie (AIP)48
7.2 Lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)51
7.3 Nicht klassifizierbare interstitielle Pneumonie53
8 Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung und desquamative interstitielle Pneumonie56
8.1 Einleitung56
8.2 Pathogenese56
8.3 Klinik56
8.4 Diagnostik56
8.5 Therapie57
8.6 Prognose57
9 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP)59
9.1 Definition59
9.2 Epidemiologie59
9.3 Ätiologie59
9.4 Pathogenese59
9.5 Diagnose der COP60
9.6 Therapie61
9.7 Prognose61
10 Wegener-Granulomatose62
10.1 Einleitung62
10.2 Ätiologie62
10.3 Epidemiologie62
10.4 Klinische Befunde62
10.5 Diagnostik63
10.6 Therapie64
10.7 Prognose65
11 Pulmonale Langerhans-Zellhistiozytose (PLCH)67
12 Eosinophile Pneumonie71
12.1 Akute eosinophile Pneumonie (AEP)71
12.2 Chronische eosinophile Pneumonie (CEP)72
13 Alveolarproteinose75
13.1 Definition75
13.2 Epidemiologie75
13.3 Pathogenese der idiopathischen PAP77
13.4 Klinik und Diagnostik77
13.5 Therapie79
14 Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis (PAM)81
14.1 Einführung81
14.2 Epidemiologie81
14.3 Pathogenese81
14.4 Klinisches Bild81
14.5 Diagnostik82
14.6 Behandlung83
15 Bronchitis plastica84
16 Bronchuskarzinoid86
16.1 Symptome87
16.2 Diagnostik87
16.3 Therapie87
16.4 Prognose87
17 Allergische bronchopulmonale Aspergillose90
17.1 Kolonisierung und Sensibilisierung mit Aspergillus fumigatus90
17.2 Therapie92
18 Primäre Ziliendyskinesie – Kartagener-Syndrom94
18.1 Genetik94
18.2 Inzidenz94
18.3 Symptomatik94
18.4 Diagnostik94
18.5 Therapie der PCD96
18.6 Zusammenfassung – Fazit96
19 ?1-Proteaseinhibitormangel – Alpha-1-Antitrypsinmangel98
19.1 Lunge99
19.2 Leber100
19.3 Augmentationstherapie100
20 Pulmonal-venöse Verschlusserkrankung102
20.1 Epidemiologie und Prognose102
20.2 Pathologie102
20.3 Ursachen102
20.4 Klinik102
20.5 Diagnose103
20.6 Therapie104
20.7 Ausblick104
21 BCGitis106
21.1 BCG als Impfstoff106
21.2 BCG zur Behandlung des nicht muskelinvasiven Harnblasenkarzinoms106
21.3 Therapie der BCGitis108
22 Pulmonale Parasitosen110
22.1 Übersicht, Vorkommen, klinisches Bild, Therapie110
23 Kongenitale Malformationen der Atemwege/Lungen113
23.1 Bronchogene Zysten (BC)113
23.2 Zystisch adenomatoide Malformationen (CCAM)113
23.3 Pulmonale Sequester115
23.4 Kongenitales lobäres Emphysem (CLE)115
23.5 Therapie der kongenitalen pulmonalen Abnormalitäten117
24 Lungenerkrankung bei Patienten mit Ataxia telangiectatica118
24.1 Ataxia telangiectatica118
24.2 Lungenerkrankung bei A-T119
24.3 Zusammenfassung120
25 Lymphangioleiomyomatose (LAM)122
25.1 Epidemiologie122
25.2 Pathophysiologie122
25.3 Klinik122
25.4 Therapie122
25.5 Physiotherapie124
26 Vocal Cord Dysfunction126
26.1 Einleitung126
26.2 Pathophysiologie126
26.3 Epidemiologie und Pathogenese127
26.4 Klinik128
26.5 Diagnostik128
26.6 Therapie128
26.7 Fazit130
27 Psychosoziale Begleitung von Seltenen Erkrankungen131
Sachverzeichnis134

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